O le a le Marfan syndrome, faʻailoga ma togafitiga

Anotusi

• Faailoga autu
• Mafuaʻaga o Marfan syndrome
• Faʻafefea ona faia le faʻamaoniga
• Filifiliga togafitiga

Marfan Syndrome o se faʻamaʻi tupuaga e afaina ai le soʻoga fesoʻotaʻiga, lea e nafa ma le lagolago ma elasticity o totoga eseese i le tino. O tagata e maua ile faʻamaʻi lenei e masani ona umi, paee ma umi umi tamatamailima ma tamatamai vae ma ono iai foi suiga ile latou fatu, mata, ponaivi ma mama.

O lenei faʻamaʻi e tupu ona o se tupuaga faʻaleagaina i le fibrillin-1 gene, o le vaega autu o ligament, alatoto puipui ma soʻoga, mafua ai nisi vaega ma totoga o le tino e avea maaleale. O le faʻamaoniga e faia e se fomai aoao po o fomai o tamaiti e ala i le soifua maloloina o le tagata talaʻaga, toto faʻataʻitaʻiga ma ata ma le togafitiga aofia ai le lagolagoina o le faʻasologa mafua mai i le syndrome.

Faailoga autu

Marfan syndrome ole faʻamaʻi lea e mafua ai suiga ile tele ole tino o le tino, e oʻo atu ai i faʻailoga ma faʻailoga e mafai ona aliaʻe mai i le taimi e fanau ai pe oʻo atu foi ile olaga atoa, ole matuia e eseese mai le tasi tagata ile isi. O nei faʻailoga e mafai ona aliali mai i nofoaga nei:

• Fatu: o le mafuaʻaga autu o Marfan syndrome o suiga o le fatu, e mafua ai le le maua o le lagolago i le alatoto puipui, lea e ono mafua ai aortic aneurysm, ventricular dilation ma mitral alatoto prolaps;
• Ivi: o lenei syndrome mafua ai ponaivi tupu tele ma mafai ona vaaia e ala i le soona faateleina faateleina i le maualuga o se tagata ma i lima, tamatamailima ma tamatamaivae matua umi. O le pusa faʻaloo, valaʻau foipectus excavatum, o le taimi lena e tupu ai se faʻanoanoaga i le ogatotonu o le fatafata;
• Mata: e masani ai mo tagata o loʻo maua ile faʻamaʻi lea ole sui ole retina, glaucoma, cataract, myopia ma e ono sili atu le paʻepaʻe ole vaega ole pupula ole mata;
• Spine: o faʻaaliga o lenei faʻamaʻi atonu e mafai ona vaʻaia i faʻafitauli o le tuasivi e pei o le scoliosis, o le mimilo esea lea o le tuasivi i le itu taumatau poʻo le itu tauagavale. E mafai foi ona maitauina le faʻateleina o le dural sac i le vaega o le lumbar, o le membrane e ufiufi ai le itulagi o le tuasivi.

O isi faʻailoga e mafai ona tulaʻi mai ona o lenei syndrome o le toʻafilemu o ligament, faʻaletonu i le gutu, e taʻua o le taualuga o le gutu, ma vae mafolafola, lea e faʻailoa mai e vae uumi, aunoa ma le piʻo o le tasi. Vaʻai atili poʻo le a le mea o le seevae vae ma faʻafefea ona faia le togafitiga.

Mafuaʻaga o Marfan syndrome

Marfan's syndrome e mafua mai i se faaletonu i le gafa ua faʻaigoaina o le fibrillin-1 poʻo le FBN1, o loʻo i ai le aoga o le faʻamautinoaina o le lagolago ma fausiaina fusipaʻu alava o totoga eseese i le tino, pei o ponaivi, fatu, mata ma tuasivi.

I le tele o tulaga, o lenei faaletonu e tupuʻaga, o lona uiga o le faʻasolo mai le tama poʻo le tina i le tamaititi ma e mafai ona tupu uma i fafine ma aliʻi. Peitaʻi, i ni isi mea e seasea tupu, o lenei faaletonu i le gafa e mafai ona tupu faʻafuaseʻi ma e aunoa ma se mafuaʻaga lauiloa.

Faʻafefea ona faia le faʻamaoniga

O le faʻamaoniga o le Marfan syndrome e faia e se fomaʻi lautele poʻo se fomaʻi faʻapitoa i luga o le talafaʻasolopito o aiga o le tagata ma suiga o lona tino, ma faʻataʻitaʻiga o ata, e pei o le echocardiography ma le electrocardiogram, e mafai ona okaina e iloa ai ni faʻafitauli e ono tutupu i le fatu, e pei o le aortic dissection. Aʻoaʻo atili e uiga i aortic dissection ma faʻafefea ona iloa ia.

X-ray, compute tomography poʻo le maneta resonance imaging o loʻo faʻailoa mai foi e siaki mo suiga i isi totoga ma faʻataʻitaʻiga toto, e pei o suʻesuʻega, o loʻo mafai ai ona iloa fesuiaʻiga i le gafa nafa mo le aliaʻe mai o lenei faʻamaʻi. A maeʻa faʻaiuga o suʻega, o le a avatua e le fomaʻi le faufautua o gafa, o le a tuʻuina atu ai fautuaga i le gafa o le aiga.

Filifiliga togafitiga

O le togafitia o le Marfan's syndrome e le faʻatatau i le faʻamaloloina o le faʻamaʻi, ae e fesoasoani e faʻaititia faʻailoga ina ia mafai ai ona faʻaleleia le tulaga lelei o olaga o tagata ma lenei faʻamaʻi ma faʻamoemoe e fesoasoani faʻaititia faʻaletino vaʻaiga, faʻaleleia o gaioiga o soʻoga ma faʻaititia le ono mafai dislocations.

O le mea lea, tagata mamaʻi ma Marfan syndrome tatau ona faia i taimi uma suʻesuʻega o le fatu ma toto toto, ma inu vailaʻau e pei o beta-blockers, e puipuia ai le faʻaleagaina o le tino fatugaʻi. I se faʻaopopoga, taotoga togafitiga ono manaʻomia e faasaʻo ai papama i le aorta alatoto, mo se faʻataʻitaʻiga.