Proteus syndrome: o le a lea, faʻafefea ona iloa ma togafitia

Anotusi

• Vaega autu
• O le a le mafuaʻaga o le maʻi maʻi
• Faʻafefea ona fai le togafitiga
• Matafaioi a le mafaufau i le Proteus syndrome

O le Proteus syndrome o se faʻamaʻi masani lava o le tupuaga o le ponaivi, soʻoga ma isi ponaivi, mafua ai le gigantism o le tele o vae ma totoga, tele lava lima, vae, ulupoo ma tuaoi.

O faʻailoga o le Proteus Syndrome e masani ona aliali mai i le va o le 6 ma le 18 masina le matua, ma o le soʻoga tele ma le faʻapaleniina o le tuputupu aʻe e masani ona taofi i le talavou. E taua le vave iloa o le faʻamaʻi, ina ia vave ona faia ni faʻatonuga e faʻasaʻo ai suiga o le tino ma faʻaleleia atili ai le tino o tagata mamaʻi o le syndrome, aloese mai faʻafitauli tau le mafaufau, pei o le vavaeʻesea o tagata ma faʻanoanoaga, mo se faʻataʻitaʻiga.

Vaega autu

O le Proteus syndrome e masani ona mafua ai le aliali mai o ni uiga, pei o le:

• Faʻaletino i lima, vae, ulu ma ulupoo;
• Tino asymmetry;
• Tele gaugau paʻu;
• Spine faafitauli;
• Umi foliga;
• Faʻafitauli o le fatu;
• Uila ma ila malamalama i luga o le tino;
• Faʻalautele pupula;
• Faateleina le lautele o tamatamailima, ua taʻua o le digital hypertrophy;
• Faʻaleagaina o le mafaufau.

E ui lava e tele suiga faʻaletino, i le tele o tulaga, o tagata mamaʻi ma le faʻamaʻi e tupu aʻe o latou tomai i tulaga masani, ma ono i ai se olaga masani.

E taua le faʻailoaina o le syndrome i le vave e mafai ai, aua pe a fai o le mataʻituina na faia talu mai le aliali mai o le muamua suiga, e mafai ona fesoasoani e le gata e aloese mai faʻalemafaufau faʻaletonu, ae ia aloese foi mai nisi o faʻalavelave masani o lenei syndrome, pei pei o le aliali mai o seāseā tuʻu poʻo le aliaʻe mai o loloto vena thrombosis.

O le a le mafuaʻaga o le maʻi maʻi

O le mafuaʻaga o le Proteus syndrome e leʻo lelei ona faʻamautuina, peitaʻi e talitonuina atonu o se faʻamaʻi faʻamaʻi e mafua mai i le fesuiaʻiga o le toto i le ATK1 gene e tupu i le taimi o le tuputupu aʻe o le pepe.

E ui lava i le avea ma kenera, Proteus syndrome e le o se tupuʻaga, o lona uiga e leai se lamatiaga o le faʻasalalauina o le suiga mai matua i fanau. Ae peitaʻi, afai e i ai ni faʻafitauli o le Proteus syndrome i totonu o le aiga, e fautuaina le faia o le faufautua faʻafesagaʻi, aua e ono i ai se sili atu predisposition mo le tulaʻi mai o lenei suiga.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

E leai se togafitiga faʻapitoa mo le Proteus syndrome, ma e masani ona fautuaina e le fomaʻi ia faʻaaoga togafitiga faʻapitoa e faʻatonutonu ai nisi o faʻailoga, e faʻaopoopo i le taotoga e toe faʻaleleia ai aano o le tino, aveʻese ai tuma ma faʻaleleia atili ai le tino.

A maitauina i le amataga o laasaga, e mafai ona faʻatonutonuina le faʻamaʻi e ala i le faʻaaogaina o fualaʻau ua taua o le Rapamycin, o se vailaʻau e puipuia ai le tino ma puipuia ai le faʻatupuina o tuma.

I se faʻaopopoga, e matua taua lava togafitiga o loʻo faʻatinoina e le tele o vaega faʻapitoa o le soifua maloloina polofesa, e tatau ona aofia ai fomaʻi o tamaiti, fomaʻi tipitipi, fomaʻi tipitipi, dermatologists, fomaʻi nifo, neurosurgeons ma psychologists, mo se faʻataʻitaʻiga. I lena auala, o le tagata o le a maua uma le lagolago talafeagai e maua ai se lelei tulaga lelei o le olaga.

Matafaioi a le mafaufau i le Proteus syndrome

E taua tele le mataʻituina ole mafaufau e le gata mo le tagata maʻi ua maua ile faʻamaʻi ae mo tagata foi o latou aiga, aua ole auala lea e mafai ai ona malamalama ile faʻamaʻi ma faʻaogaina auala e faʻaleleia atili ai le olaga ma le talitonuina o le tagata. I se faʻaopopoga, o le psychologist e taua e faʻaleleia atili aʻoaʻoga faigata, togafitia tulaga o le faʻanoanoaga, faʻaititia le faʻaletonu o le tagata ma faʻatagaina fegalegaleaiga lautele.