Histiocytosis

Histiocytosis o se lautele igoa mo se vaega o faʻaletonu poʻo "syndromes" e aofia ai le le masani ai le faʻateleina o le numera o faʻapitoa papaʻe sela toto ua taʻua o histiocytes.

Talu ai nei, o le poto fou e uiga i lenei aiga o faʻamaʻi ua mafua ai tagata atamamai e atiaʻe se fou faʻavasegaina. E lima vaega na tuuina atu:

• L kulupu - e aofia ai le Langerhans cell histiocytosis ma le Erdheim-Chester faʻamaʻi
• C kulupu - aofia ai le le-Langerhans sela histiocytosis e aofia ai le paʻu
• M kulupu - aofia ai ma le faʻamaʻi o le histiocytosis
• R kulupu - aofia ai faʻamaʻi Rosai-Dorfman
• H Vaega - aofia ai hemophagocytic lymphohistiocytosis

O lenei tusitusiga e faʻatauaina naʻo le vaega L, lea e aofia ai le Langerhans cell histiocytosis ma le faʻamaʻi o Erdheim-Chester.

Sa i ai le finauga pe o Langerhans cell histiocytosis ma Erdheim-Chester faamaʻi e afaina ai, le atoatoa le malosi o le tino, poʻo tulaga o kanesa. Talu ai nei, e ala i le faʻaaogaina o genomics saienitisi maua ai o nei ituaiga o histiocytosis faʻaalia suiga o le gen (mutations) i amataga papaʻe sela toto. E mafua ai amioga le masani ai i sela. O sela le masani ai ona faʻateleina i vaega eseese o le tino e aofia ai ponaivi, paʻu, mama, ma isi vaega.

Langerhans cell histiocytosis o se le masani ai faʻamaʻi e mafai ona aʻafia ai tagata o soʻo se tausaga. O le maualuga fua faatatau o i totonu o tamaiti tausaga 5 i le 10. O nisi ituaiga o le faʻamaʻi e kenera, o lona uiga ua latou mautofi.

Erdheim-Chester faamaʻi o se seasea ituaiga o histiocytosis aafia tele tagata matutua e aofia ai le tele o vaega o le tino.

Uma Langerhans sela histiocytosis ma Erdheim-Chester faamai mafai aafia ai le tino atoa (systemic faaletonu).

Faʻailoga e mafai ona fesuiaʻi i le va o tamaiti ma tagata matutua, ae ono i ai ni a latou faʻailoga e tasi.Tumua i ponaivi mamafa, pei o vae poʻo le tuasivi, ono mafua ai ponaivi ponaivi e aunoa ma se manino mafuaʻaga.

Faʻailoga i tamaiti ono aofia ai:

• Tiga o le manava
• Tiga ponaivi
• Toloai talavou
• Faanenefu
• Alavai taliga e faʻaauau i se taimi umi
• Mata e foliga mai e pipii atili ma sili atu
• Ita
• Le mafai ona manuia
• Fiva
• Urination soo
• Tigā ulu
• Jaundice
• Faʻavaivai
• Faʻafitauli o le mafaufau
• Mageso
• Seborrheic dermatitis o le ulu
• Faoa faamalosi
• Tulaga puupuu
• Fiva fulafula fulafula
• Fiainu
• Talosaga
• Paʻu pauna

Faʻaaliga: Tamaiti i luga 5 tausaga e masani ona naʻo ponaivi aofia ai.

Faʻailoga i tagata matutua ono aofia ai:

• Tiga ponaivi
• Tiga o le fatafata
• Mama
• Fiva
• Le mautonu lautele, le mautonu, poʻo lagona le fiafia
• Faʻateleina miaga
• Mageso
• Manava le mānava
• Talatolu ma faʻateleina le inuina o vai
• Paʻu pauna

E leai ni faʻamaoniga toto mo Langerhans cell histiocytosis poʻo le Erdheim-Chester faʻamaʻi. O le tuma maua ai se "punched-fafo" foliga i luga o le ponaivi x-ray. E eseese lava suʻega faʻapitoa, fuafua i le matua o le tagata.

Suʻega mo tamaiti e ono aofia ai:

• Biopsy o le paʻu e siaki ai sela Langerhans
• Biopsy o ponaivi ponaivi e siaki ai sela a Langerhans
• Faitau atoa le toto (CBC)
• X-ray o ponaivi uma o le tino e suʻe ai pe fia ni ponaivi o loʻo afaina
• Suʻega mo le fesuiaiga o gafa i le BRAF V600E

Suʻega mo tagata matutua mafai foi ona aofia ai:

• Biopsy o soʻo se tumo poʻo se vaega tele
• Ata o le tino, aofia ai le x-ray, CT scan, MRI, poʻo le PET scan
• Bronchoscopy ma le biopsy
• Suʻesuʻega o le pulmonary function
• Toto ma tisaini faʻataʻitaʻiga mo gafa suiga e aofia ai BRAF V600E. Lenei suʻega ono manaʻomia e faia i se faʻapitoa nofoaga tutotonu.

Langerhans cell histiocytosis o nisi taimi e fesoʻotaʻi ma le kanesa. CT scans ma biopsy tatau ona faia e faʻateʻa ai ono kanesa.

Tagata e iai Langerhans cell histiocytosis e aofia ai naʻo le tasi le eria (e pei o ponaivi poʻo le paʻu) e mafai ona togafitia i taotoga i le lotoifale. Peitaʻi, e manaʻomia ona mulimulitaʻi i latou e suʻe faʻailoga ua pepesi le faʻamaʻi.

Tagata e salalau Langerhans cell histiocytosis poʻo Erdheim-Chester faʻamaʻi manaʻomia vailaʻau e faʻaititia ai faʻailoga ma faʻatonutonu ai le sosolo o le faʻamaʻi. Talu ai nei suʻesuʻega faʻaalia ai toetoe o tagata matutua uma ma salalau histiocytosis i ai genes mutation i le tumors, lea e foliga mai e mafua ai le faʻamaʻi. O vailaʻau e taofi ai nei fesuiaʻiga o gaʻo, e pei ole vemurafenib o loʻo avanoa nei. O isi vailaʻau tali tutusa o loʻo i ai foi i atinae.

Langerhans cell histiocytosis ma le Erdheim-Chester faʻamaʻi e seasea maua i faʻamaʻi. O le mea lea e faʻatapulaʻaina faʻamatalaga e uiga ile sili ona lelei o togafitiga. Tagata ma nei tulaga ono manaʻo e auai i le faifai pea falemaʻi tofotofoga fuafuaina e faʻailoa fou togafitiga.

O isi vailaʻau poʻo togafitiga e mafai ona faʻaaogaina, faʻamoemoeina i le vaaiga (vavalo) ma tali atu i vailaʻau amata. O ia togafitiga e mafai ona aofia ai:

• Interferon alpha
• Cyclophosphamide poʻo vinblastine
• Etoposide
• Methotrexate
• Vemurafenib, pe a maua le BRAF V600E suiga
• Aveina sela sela

Isi togafitiga ono aofia ai:

• Antibiotics e faʻafetaui siama
• Manava lagolago (ma se manava masini)
• Hormone sui togafitiga
• Togafitiga o le tino
• Fasimoli faʻapitoa mo faʻafitauli o le ulu
• Tausiga lagolago (e taʻua foi ole tausiga faʻamafanafana) e faʻamalolo ai faʻailoga

I se faʻaopopoga, o tagata o loʻo i ai nei tulaga o loʻo ulaula e faʻamalosia e taofi talu ai o le ulaula e ono faʻateteleina ai le tali atu i togafitiga.

Histiocytosis Association www.histio.org

Langerhans cell histiocytosis ma le Erdheim-Chester faʻamaʻi e ono aʻafia ai le tele o totoga ma mafai ai ona oti.

E tusa o le tasi afa o i latou e maua i le pulmonary histiocytosis e faʻaleleia, aʻo isi e leai se tumau o le mama i le gasologa o taimi.

I totonu lava o tagata talavou, o le vaʻai mamao e faʻalagolago i le faʻapitoa histiocytosis ma pe o le a lona ogaoga. O nisi tamaiti e mafai ona ola i se olaga masani ma le faʻamaʻi o faʻamaʻi, ae o isi e le lelei. Tamaiti laiti, aemaise lava pepe, e ono maua i le tino lautele auga e iʻu i le oti.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Faʻafesoʻotaʻi fibrosis pulmonary interstitial (loloto sela o le māmā na tupu faʻafuaseʻi ma faʻaleagaina)
• Loto faafuasei paʻu mama

Tamaiti e mafai foi ona atiaʻe:

• Anemia mafua mai i le sosolo o le tuma i le ponaivi suo
• Maʻi suka insipidus
• Faʻafitauli o le mama e mafua ai le le manuia o le mama
• Faʻafitauli ma le pituitary gland e mafua ai le tuputupu aʻe le mafai

Valaʻau lau fomaʻi pe a fai o oe poʻo lou alo o loʻo i ai faʻailoga o lenei faʻamaʻi. Alu i le potu faʻafuaseʻi pe a fai e tupu le manava poʻo le tiga o le fatafata.

Aloese mai le ulaula. O le faʻamutaina o le ulaula e mafai ona faʻaleleia ai le iʻuga o tagata e maua i le sela o le Langerhans cell histiocytosis e aafia ai mama.

E leai se iloa puipuia o lenei faʻamaʻi.

Langerhans sela histiocytosis; Erdheim-Chester faamaʻi

• Eosinophilic granuloma - x-ave o le ulu
• Respiratory system

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Ole faʻamaumauga autasi a le Mayo Clinic Histiocytosis Working Group mo le faʻailoaina ma le iloiloina o tagata matutua o loʻo i ai faʻamaʻi neoplasms: Erdheim-Chester faamaʻi, Langerhans cell histiocytosis, ma Rosai-Dorfman faʻamaʻi. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: mata 160.