Aiga maualuga hypercholesterolemia

Familiarial hypercholesterolemia o se faʻaletonu e pasi atu i totonu o aiga. E mafua ai ona maualuga le LDL (leaga) maualuga ole kolesterol. O le tulaga e amata i le fanau mai ma mafai mafua ai fatu fatu i le amataga o lona matua.

Autu fesoʻotaʻi aofia ai:

• Aiga faʻateleina hyperlipidemia
• Aiga maualuga hypertriglyceridemia
• Aiga faʻapitoa

Familial hypercholesterolemia o se faʻamaʻi tupuaga. E mafua mai ile faʻaletonu ole chromosome 19.

O le faaletonu faia le tino le mafai ona aveʻesea maualalo density lipoprotein (LDL, poʻo leaga) kolisi mai le toto. E mafua ai le maualuga o le LDL ile toto. Ole mea lea e ono faʻaititia ai au alatoto mai le atherosclerosis i le amataga o lou matua. O le tulaga e masani ona pasia i lalo i aiga i se autosomal malosiʻaga auala. Lona uiga e naʻo lou manaʻomia le mauaina o le kenera kenera mai le tasi matua ina ia mafai ai ona mautofi i le faʻamaʻi.

I tulaga seasea tupu, o se tamaititi mafai ona mauaina le gafa mai matua uma. A tupu lenei mea, o le faʻateleina o le maualuga o le suka e sili atu ona ogaoga. O le aʻafiaga o le fatu ma faʻamaʻi fatu e maualuga, e oʻo lava i tamaiti.

I le amataga o tausaga atonu e leai ni faʻailoga.

Faʻailoga e ono tupu e aofia ai:

• O le gaʻo o le paʻu ua taʻua o le xanthomas i luga o vaega o lima, tulilima, tulivae, tapuvae ma faʻataʻaliʻoliʻu o le mata o le mata.
• Totogi Cholesterol i laumata (xanthelasmas)
• Paʻu o le fatafata (angina) poʻo isi faʻailoga o le gasegase o le alatoto e maua i taimi o loʻo talavou
• Faʻapipiʻi se tasi poʻo tamaʻi povi peʻa savali
• E tiga o tamatamaivae e le malolo
• Faʻafuaseʻi pei o le faʻamaʻi pei o faʻafitauli ile tautala, paʻu ile tasi itu ole mata, vaivaiga ole lima poʻo le vae, ma le leiloa o paleni.

O se suʻega faʻaletino e ono faʻaali mai ai le tutupu aʻe o le paʻu gaʻo e taʻua o le xanthomas ma le totoina o le suka i mata (corneal arcus).

O le a fesiligia e le tausi soifua maloloina au fesili e uiga ia oe lava ma lou aiga talaʻaga faʻafomaʻi. Atonu e iai:

• O se malosi aiga talaʻaga o aiga famalialiaʻoga poʻo le vave fatu fatu
• Maualuga tulaga o le LDL cholesterol i se tasi poʻo matua uma e lua

Tagata mai aiga ma le malosi talaʻaga o vave fatu fatu e tatau ona faia faʻataʻitaʻiga toto e iloa ai lipid maualuga.

Toto suʻega ono faʻaalia:

• Maualuga maualuga o le aofaʻi o le kolesterol
• Maualuga LDL tulaga
• Tulaga masani triglyceride

O isi suʻega e ono faia e aofia ai:

• Suʻesuʻega o sela e taʻua o le fibroblasts e iloa ai pe faʻafefea e le tino ona mitiia le LDL cholesterol
• Genetic test mo le faʻaletonu e fesoʻotaʻi ma lenei tulaga

O le faʻamoemoe o togafitiga o le faʻaititia lea o le aʻafiaga o le fatu o le atherosclerotic. O tagata e naʻo le tasi le kopi o le genetine leaga mai o latou matua e ono lelei i suiga o meaʻai ma statin vailaʻau.

SUIGA FAIGOFIE

O le laasaga muamua o le suia o mea e te 'ai. O le tele o taimi, o le a fautuaina oe e le kamupani o loʻo tuʻuina atu oe e faʻataʻitaʻia lenei mo ni nai masina ae e leʻi faʻatonuina ni vailaʻau. Suiga o taumafataga e aofia ai le tuʻuina i lalo o le aofaʻi o gaʻo e te 'ai ia laʻititi ifo i le 30% o lau aofaʻi o kalori. A faʻapea ua e mamafa tele, o le faʻaititia o le pauna e fesoasoani tele.

Nei o ni auala e tipi lololo gaʻoa mai lau taumafataga:

• Faʻaititia le paʻu o povi, moa, puaa, ma tamaʻi mamoe
• Suia oloa gaʻo susu atoa ma mea maualalo gaʻo
• Aveese gaʻo gaʻo

E mafai ona e tuʻuina i lalo le aofaʻi o le suka e te 'aina e ala i le aveʻeseina o fuamoa ma fualaʻau pei o le ate.

Atonu e fesoasoani le talanoa i se fomaʻi o meaʻai e mafai ona avatu ia te oe fautuaga e uiga i le suia o au meaʻai. Ole paʻu ole pauna ma faʻamalositino masani e ono fesoasoani foʻi e tuʻu i lalo le maualuga o lou suka.

O VAILAʻAU

Afai e le suia suiga o lou tulaga kolisi i suiga o le olaga, e ono fautuaina oe e lau tausimaʻi ia e inu vailaʻau. E tele ituaiga vailaʻau o loʻo avanoa e fesoasoani e tuʻu ai i lalo le maualuga o le toto i le toto, ma e eseese auala e galulue ai. O nisi e sili atu i le tuʻuina i lalo o le LDL cholesterol, o nisi e lelei i le tuʻuina i lalo o triglycerides, ae o isi e fesoasoani e faʻateleina le HDL cholesterol. Tele tagata o le a i luga o le tele o vailaʻau.

O vailaʻau Statin e masani ona faʻaaogaina ma e aoga tele. O nei vailaʻau fesoasoani fesoasoani tuʻu maualalo lou lamatiaga o le fatu oso ma stroke.

E aofia ai:

• Lovastatin (Mevacor)
• Pravastatin (Pravachol)
• Simvastatin (Zocor)
• Fluvastatin (Lescol)
• Atorvastatin (Lipitor)
• Pitivastatin (Livalo)
• Rosuvastatin (Crestor)

O isi vailaʻau e tuʻu ifo i lalo ole kolisi e aofia ai:

• Bile acid-faʻasologa resins.
• Ezetimibe.
• Fibrates (pei o gemfibrozil poʻo fenofibrate).
• Oona suavaia
• O mea taofiofi ole PCSK9, pei ole alirocumab (Praluent) ma le evolocumab (Repatha). O nei sui o se fou vasega vasega o vailaʻau e togafitia maualuga suka.

Tagata e iai se faʻamaʻi faigata o le faʻamaʻi atonu e manaʻomia se togafitiga e taʻua ole apheresis. Toto poʻo le plasma ua aveʻesea mai le tino. Faʻamamaina faʻapitoa aveese le faʻaopoopoga o le LDL cholesterol, ma o le toto toto ona toe faʻafoʻi mai lea i le tino.

O le lelei o lau faʻamoemoe e faʻalagolago i le latalata ona e mulimuli i lau fautuaga togafitiga togafitiga. O le faia o suiga o meaʻai, faʻamalositino, ma le inu saʻo o au vailaʻau e mafai ai ona tuʻu i lalo le maualuga o le toto. O nei suiga e mafai ona fesoasoani e faʻatuai ai le oso o le fatu, ae maise lava mo tagata e maualalo le ituaiga o faʻamaʻi.

O aliʻi ma fafine e maua i le aiga hyperholesterolemia e masani ona i ai i le tele o faʻalavelave o le fatu fatu vave.

O le lamatiaga o le oti e eseese i tagata e iai le aiga ole hypercholesterolemia. Afai e te mautofi i kopi e lua o le gafa le atoatoa, o le a sili atu ona leaga lau faʻaiuga. O le ituaiga o aiga hyperholesterolemia e le tali lelei i togafitiga ma ono mafua ai se vave fatu fatu.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Fatu fatu i le amataga o lona matua
• Maʻi fatu
• Pa
• Faʻamaʻi vaskular peripheral

Saili vave togafitiga faʻafomaʻi pe a fai e tiga lou fatafata poʻo isi faʻailoga lapatai o se fatu fatu.

Valaʻau lau tautua pe a fai o iai sau oe igoa poʻo se aiga talaʻaga e maualuga le maualuga o le toto.

Ole taumafataga e maualalo ile kolesterol ma gaʻo gaʻo ma mauoa ile gaʻo le gaʻo e ono fesoasoani e faʻatonutonu lau tulaga ole LDL.

Tagata ma le aiga talaʻaga o lenei tulaga, aemaise pe a fai o matua uma ave le le atoatoa gafa, ono manaʻo e saili faʻafanua fautuaga.

Ituaiga II hyperlipoproteinemia; Hypercresterolemic xanthomatosis; Suʻesuʻega o le lipoprotein maualalo maualalo

• Cholesterol - o le a le mea e te fesili ai i lau fomaʻi

• Xanthoma - vavalalata
• Xanthoma i luga o le tulivae
• O le poloka o alatoto toto

Genest J, Libby P. Lipoprotein faʻafitauli ma faʻamaʻi fatu. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: O Se Tusitusiga o Faʻafomaʻi Cardiovascular. 11th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2019: chap 48.

Robinson JG. Faʻaletonu o le lipid metabolism. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 195.