Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis (LI) o se tulaga seasea paʻu. E aliali mai ile fanau mai ma faʻaauau ile olaga atoa.

O le LI o se faʻamaʻi e sosoʻo lava i le autosomal. O lona uiga e tatau i le tina ma le tama ona tufa uma atu le tasi kopi le masani ai o le genes faʻamaʻi i le la tama ina ia mafai ai e le tamaititi ona maua i le faʻamaʻi.

Tele pepe ma le LI e fananau mai ma le malamalama, iila, pupula o le paʻu o le paʻu e taʻua ole collodion membrane. Mo lenei mafuaʻaga, ua lauiloa nei pepe o collodion pepe. O le membrane faʻamaligiina i totonu o le muamua 2 vaiaso o le olaga. O le paʻu i lalo ifo o le membrane e mumu ma maamaʻai e pei o le laualuga o se iʻa.

Faatasi ai ma le LI, o le pito i fafo o le paʻu ua taʻua o le epidermis e le mafai ona puipuia le tino e pei o le maloloina epidermis mafai. O le iʻuga, o le pepe ma LI e ono iai ia faʻafitauli tau soifua maloloina.

• Faigata ile fafagaina
• Leiloa o suavai (leai se vai)
• Leiloa o paleni o minerale i le tino (electrolyte le paleni)
• Faʻafitauli manava
• O le vevela o le tino e le mautu
• Paʻu po o le tino-lautele faʻamaʻi

Tamaiti matutua ma tagata matutua ma LI mafai ona maua faʻailoga nei:

• Fua lapoa e ufiufi tele o le tino
• Faʻaitiitia le mafai e afu, mafua ai le faʻaalia i le vevela
• Lauulu leiloa
• E le masani ai tamatamailima ma atigivae
• E faʻamafiafia le paʻu o alofilima ma alofivae

E masani ona manaʻomia e pepe o loʻo taʻutaʻua le nonofo i totonu ole potu faʻapitoa mo pepe fananau mai (NICU). Latou te tuʻuina i totonu o se maualuga-susulu incubator. Latou te manaʻomia ni fafagaina faʻaopoopo. Moisturizers manaʻomia faʻapipiʻi i le paʻu. A maeʻa ona faʻamavae le membrane collodion, e masani ona mafai ona o pepe i le fale.

Ole tausiga ole paʻu ile olaga atoa e aofia ai le faʻamalulu o le paʻu e faʻaititia ai le mafiafia o una. Fua faatatau aofia ai:

• Moisturizers faʻapipiʻi i le paʻu
• O vailaʻau e taʻua o retinoids e ave e le gutu i ni tulaga ogaoga
• Siosiomaga maualuga le susū
• Taʻele e faʻamama ai una

O pepe e ono aʻafia i se faʻamaʻi pipisi pe a latou faʻapaʻu le membrane collodion.

O faʻafitauli tau mata e ono tupu mulimuli ane i le olaga aua e le mafai ona moeiini mata.

LI; Collodion pepe - lamellar ichthyosis; Ichthyosis afuafua; Autosomal recessive congenital ichthyosis - lamellar ichthyosis ituaiga

• Ichthyosis, mauaina - vae

Matini KL. Faʻaletonu o le keratinization. I: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 677.

Patterson JW. Faʻaletonu o le matua o le epidermal ma keratinization. I le: Patterson JW, ed. Weedon's Paʻu Faʻasologa. 5th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2021: mata 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, ma faʻalavelave faʻafitauli. I: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 4th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: mata 57.