Hypoplastic agavale fatu fatu

O le Hypoplastic left heart syndrome e tupu pe a le tupu atoa ni vaega o le itu tauagavale o le fatu (mitral valve, venetula agavale, aortic valve, ma aorta). O le tulaga o loʻo i ai i le fanau mai (fanau mai).

Hypoplastic agavale fatu o se seasea lava ituaiga o masani faʻamaʻi fatu. E taatele i tama nai lo fafine.

Pei o le tele o faaletonu fatu fatu, e leai se iloa mafuaʻaga. E tusa ma le 10% o pepe e maua ile hypoplastic left heart syndrome e iai foʻi isi faaletonu ole fanau mai. E fesoʻotaʻi foʻi ma nisi faʻamaʻi o genes e pei o Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 ma le 18.

O le faʻafitauli e tupu ae e te leʻi fanau mai pe a le ola lelei le venetusi agavale ma isi fausaga, e aofia ai ma le:

• Aorta (o le alatoto toto e aveina le okesene-mauʻoa toto mai le agavale ventricle i le atoa tino)
• Ulufale ma ulufafo o le ventricle
• Mitral ma valivali alatoto

Lenei mafua ai le agavale ventricle ma aorta ia leaga atinaʻeina, poʻo hypoplastic. I le tele o tulaga, o le agavale ventricle ma aorta e sili laiti nai lo masani.

I pepe ma lenei tulaga, o le itu tauagavale o le fatu e le mafai ona lava le toto i le tino. O lona iʻuga, o le itu taumatau o le fatu e tatau ona faʻatumauina le taamilosaga mo mama uma ma le tino. O le taumatau ventricle mafai ona lagolagoina le taʻamilosaga i uma mama ma le tino mo sina taimi, ae o lenei faʻaopoopo avega mulimuli ane mafua ai le itu taumatau o le fatu e toilalo.

Pau lava le avanoa o le ola o se fesoʻotaʻiga i le va o le taumatau ma le itu tauagavale o le fatu, pe i le va o alatoto ma alatoto pulmonary (o le alatoto toto e ave le toto i le mama). Pepe e masani ona fananau mai ma le lua o nei fesoʻotaʻiga:

• Foramen ovale (o se pu i le va o le atrium taumatau ma agavale)
• Ductus arteriosus (o se tamaʻi toto toto e fesoʻotaʻi le aorta i le alatoto o le alatoto)

Uma nei fesoʻotaʻiga masani tapunia na o latou lava i ni nai aso talu ona fanau mai.

I pepe e iai le hypoplastic left heart syndrome, o le toto e tuua le itu taumatau o le fatu e ala i alatoto i le alatoto, e ui atu i le ductus arteriosus i le aorta. Pau lava lea o le ala e alu ai le toto i le tino. Afai e faʻatagaina le ductus arteriosus e tapuni i totonu o le pepe ma le hypoplastic left heart syndrome, e ono oti vave le pepe ona e leai se toto o le a pamuina i le tino. O pepe e iai le hypoplastic left heart syndrome e masani ona amata i se vailaʻau e tatala ai le ductus arteriosus.

Ona e laʻititi pe leai se tafe mai le fatu agavale, toto toe foʻi i le fatu mai le mama manaʻomia e ui atu i le foramen ovale po o se atrial septal faaletonu (o se pu fesoʻotaʻi le aoina potu i le agavale ma taumatau itu o le fatu) toe foi i le itu taumatau o le fatu. A leai se foramen ovale, pe afai e laʻititi, e mafai ona oti le pepe. O pepe ma lenei faʻafitauli ua i ai le pu i le va o la latou atria tatalaina, a le o le faia o se taotoga poʻo le faʻaaogaina o se manifinifi, fetuʻutuʻunaina paʻu (fatu catheterization).

Muamua, o se pepe fou ma hypoplastic agavale fatu e ono foliga masani. Faʻailoga e ono tupu i nai itula muamua o le olaga, e ui lava e ono oʻo atu i ni nai aso e atiaʻe ai faʻailoga. O nei faʻailoga e ono aofia ai:

• Lanumoana (cyanosis) poʻo le leaga le paʻu lanu
• Malulu lima ma vae (pito i lalo)
• Faʻanoanoa
• Leaga o le uaua
• Lelei susu ma fafagaina
• Loto fatu
• Manava vave
• Manava le mānava

I pepe soifua maloloina soifua maloloina, lanumoana lanu i lima ma vae o se tali atu i le malulu (o lenei tali e taʻua o le peripheral cyanosis).

O se lanumoana lanu i le pusa poʻo le manava, laugutu, ma le laulaufaiva e le masani ai (taʻua o le cyanosis tutotonu). O se faʻailoga e le lava le okesene i le toto. Central cyanosis masani ona faʻateleina i le tagi.

O se suʻega faʻaletino e ono faʻaalia ai faʻailoga o le fatu paʻu:

• Vave nai lo le masani ai le tata o le fatu
• Faʻanoanoa
• Faʻateleina le ate
• Manava vave

E le gata i lea, o le pao i nofoaga eseese (tapulima, faʻalo, ma isi) atonu e matua vaivai lava. E masani (ae le o taimi uma) e le masani ai fatu fatu pe a faʻalogo i le pusa.

O suʻega e mafai ona aofia ai:

• Catheterization fatu
• ECG (electrocardiogram)
• Echocardiogram
• X-ray o le pusa

O le taimi lava e maua ai le faʻamaoniga o le hypoplastic agavale fatu, o le a faʻauluina le pepe i le potu o pepe pepe pepe. E manaʻomia se manava manava (ventilator) e fesoasoani e manava ai le pepe. O se vailaʻau e faʻaigoaina o le prostaglandin E1 e faʻaaogaina e taofi ai le toto i le tino e ala i le tatalaina o le ductus arteriosus.

O nei faiga e le foia ai le faʻafitauli. O le tulaga e manaʻomia i taimi uma taotoga.

O le taotoga muamua, e taʻua ole taotoga o Norwood, e tupu i totonu ole uluaʻi aso o le pepe. O le Norwood taualumaga aofia ai le fausiaina o se fou aorta e:

• Faʻaaogaina o le alatoto alatoto ma alatoto
• Faʻafesoʻotaʻi le hypoplastic old aorta ma alatoto i le aorta fou
• Aveʻese le pa i le va o le ataria (atrial septum)
• Faia o se faʻafesoʻotaʻiga fesoʻotaʻiga mai le taumatau ventricle poʻo se tino o le alatoto i le alatoto o le alatoto e taofi ai le tafe o le toto i le mama (taʻua o le shunt)

E mafai ona faʻaaoga se fesuiaʻiga o le Norwood, e taʻua o le Sano. Lenei auala faʻatupu fausiaina se taumatau ventricle i pulmonary alatoto fesoʻotaʻiga.

A maeʻa, e alu le pepe i le fale i le tele o taimi. E manaʻomia e le tamaititi ona inu vailaʻau i aso uma ma ia mulimulitaʻia e se fomaʻi tamaiti, o le a fuafuaina le taimi e tatau ai ona faia le laʻasaga lona lua.

Vaega II o le taʻotoga e taʻua o le Glenn shunt poʻo le hemi-Fontan. E faʻaigoaina foʻi o le cavopulmonary shunt. O lenei faiga e faʻafesoʻotaʻi ai le uaua tele o loʻo aveina le lanumoana toto mai le pito i luga o le tino (o le vena cava maualuga) faʻatatau saʻo i ala toto i le mama (alatoto pulmonary) e maua ai le okesene. O le taotoga e masani ona faia pe a fai o le tamaititi e 4 i le 6 masina le matua.

I taimi o laʻasaga I ma II, e ono foliga mai o le tamaititi e lanumoana (cyanotic).

Vaega III, o le laʻasaga mulimuli, ua faʻaigoaina o le Fontan procedure. O totoe o uaua e aveina le lanumoana toto mai le tino (o le vena cava maualalo) e fesoʻotaʻi saʻo i alatoto toto i mama. O le venetikula taumatau ua avea nei ma potu pamu mo le tino (le toe mama ma le tino). O lenei taotoga e masani ona faia pe a pepe le 18 masina i le 4 tausaga. A maeʻa lenei laʻasaga mulimuli, ua le toe tamaititi le tamaititi ma ua iai le maualuga o le okesene i le toto.

Nisi tagata ono manaʻomia tele taotoga i latou 20s pe 30s pe a fai latou te atiaʻe faigata e faʻatonutonu arrhythmias poʻo isi faʻalavelave o le Fontan faʻagaioiga.

O nisi fomaʻi mafaufau totoina totoina o se isi i le 3 laʻasaga taotoga. Ae e toʻaititi lava loto foaʻi e avanoa mo pepe laiti.

Afai e le togafitia, o le hypoplastic agavale fatu fatu e afaina. O loʻo faʻaauau pea le siʻitia o le tau mo le toe faʻafouga faʻasolosolo ina ua alualu i luma taotoga ma togafitiga pe a uma taotoga. Faʻaola pe a maeʻa le tulaga muamua e sili atu i le 75%. Tamaiti e sao mai le latou tausaga muamua maua se sili lelei avanoa mo umi-ola.

Ole iʻuga ole tamaititi pe a uma le taʻotoga e faʻamoemoe ile tele ma le aoga ole venetula taumatau.

Faʻafitauli aofia ai:

• Poloka o le faafoliga shunt
• Toto toto e mafai ona taitai atu ai i le afaina po o le pulmonary embolism
• Umi umi (faaumiumi) manava tatā (mai se faamai e taʻua o le protein-leiloa enteropathy)
• Fluid i le manava (ascites) ma i le mama (pleural effusion)
• Le lava le fatu
• Le saʻo, vave fatu fatu (arrhythmia)
• Pa ma isi neura faigata faʻalavelave
• Faʻaleagaina o neura
• Oti faafuaseʻi

Faʻafesoʻotaʻi vave lau fomaʻi pe a fai o lau pepe:

• E itiiti le 'ai (paʻu le fafaga)
• E i ai le paʻu (cyanotic) paʻu
• E iai suiga fou ile manava manava

E leai se iloa puipuia mo hypoplastic agavale fatu syndrome. E pei o le tele o faʻamaʻi fananau mai, o mafuaʻaga o le hypoplastic agavale fatu fatu e le o mautinoa ma e leʻi fesoʻotaʻi ma se tina faʻamaʻi poʻo se amio.

HLHS; Fatu fanau - hypoplastic agavale fatu; Cyanotic fatu faʻamaʻi - hypoplastic agavale fatu

• Loto - vaega e oʻo i le ogatotonu
• Loto - vaʻai i luma
• Hypoplastic agavale fatu fatu

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