Tricuspid atresia

Tricuspid atresia o se ituaiga o maʻi fatu lea e i ai i le taimi o le fanau mai (congenital fatu faamaʻi), lea o le tricuspid fatu alatoto ua misi pe le masani ai atiina ae. O le le atoatoa poloka poloka tafe toto mai le taumatau atrium i le taumatau ventricle. O isi fatu poʻo vaʻa faʻaletonu e masani ona i ai i le taimi e tasi.

Tricuspid atresia o se le masani ai ituaiga o masani faʻamaʻi fatu. E aafia ai le tusa ma le 5 i totonu o le 100,000 ola fananau mai. Tasi i le toalima tagata ma lenei tulaga o le ai ai foi isi faʻafitauli fatu.

O le mea masani, o le toto e tafe mai le tino i le atrium taumatau, ona ui atu lea i le alatoto tolu i le taumatau taumatau ma oʻo atu i māmā. Afai e le matala le alatoto tricuspid, e le mafai e le toto ona tafe mai le atrium taumatau i le ventricle taumatau. Ona o le faʻafitauli i le alatoto tricuspid, mulimuli ane le mafai ona ulu le toto i le māmā. Ole mea lea e tatau ona alu ai e piki le okesene (avea ma okisene).

Ae ui i lea, o le toto alu i totonu o se pu i le va o le taumatau ma le agavale atrium. I le tauagavale agavale, e fealofani ma le okesene-tele toto toe foi mai le mama. Lenei faʻafefiloi o okesene-mauoa ma okesene-mativa toto ona pamuina i fafo i le tino mai le agavale ventricle. Ole mea lea e mafua ai ona maualalo le maualuga ole okesene ile toto nai lo le tulaga masani.

I tagata e maua i le tricuspid atresia, e maua le mama i le toto e ala i se pu i le va o le taumatau ma le tauagavale ventricle (faʻamatalaina luga), pe ala i le tausiga o se fetal ipu taʻua o le ductus arteriosus. O le ductus arteriosus fesoʻotaʻi le alatoto o le alatoto (alatoto i mama) i le aorta (autu alatoto i le tino). E iai i le taimi e fanau ai le pepe, ae masani ona tapunia naʻo ia pe a uma le fanau mai.

Faʻailoga aofia ai:

• Lanumoana lanu i le paʻu (cyanosis) ona o le maualalo le okisene tulaga i le toto
• Manava vave
• Le lavava
• Le tuputupu aʻe
• Manava le mānava

E mafai ona maua lenei tulaga i taimi o ata masani o le ultrasound pe a suʻesuʻe le pepe pe a fanau mai. Paʻu Lanumoana e i ai i le taimi e fanau ai. O le fatu muimui e masani ona i ai i le taimi o le fanau mai ma ono faʻateleina le leotele i luga o ni nai masina.

O suʻega e mafai ona aofia ai mea nei:

• ECG
• Echocardiogram
• Fatafata x-ray
• Catheterization fatu
• MRI o le fatu
• CT tilotilo i le fatu

O le taimi lava e faia ai le faʻamaoniga, o le pepe o le a masani ona faʻaulufaleina i le pepe fananau mai tigaina (NICU). O vailaʻau e faʻaigoaina ole prostaglandin E1 e mafai ona faʻaaogaina e tatala ai le ductus arteriosis ina ia mafai ai ona faʻataʻamilomilo le toto i māmā.

O le mea masani, o tagata mamaʻi ua maua i lenei tulaga e manaʻomia se taotoga. Afai e le mafai e le fatu ona faʻasuina le lava toto i māmā ma isi vaega o le tino, o le taotoga muamua e masani ona tupu i totonu o uluaʻi aso o le olaga. I lenei faʻagaioiga, ua faʻaofiina iai se vailaʻau faʻasolosolo ina ia tafe le toto i māmā. I nisi tulaga, e le manaʻomia lenei taotoga muamua.

A maeʻa, e alu le pepe i le fale i le tele o taimi. E manaʻomia e le tamaititi ona inu se tasi poʻo le sili atu o vailaʻau i aso uma ma ia mulimulitaʻia e se fomaʻi tamaiti. O lenei fomaʻi o le a filifili pe o afea le tulaga lua o le taotoga e tatau ona faia.

O le isi laʻasaga o le taʻotoga e taʻua o le Glenn shunt poʻo le hemi-Fontan. O lenei faiga e fesoʻotaʻi ai le afa o uaua o loʻo feaveaʻi le okesene-leaga le toto mai le afa maualuga o le tino faʻatatau i le alatoto o le alatoto. O le taotoga e masani ona faia pe a fai o le tamaititi i le va o le 4 i le 6 masina le matua.

I le taimi o le tulaga I ma le II, atonu o le tamaititi foliga lanu moana (cyanotic).

Vaega III, o le laʻasaga mulimuli, ua faʻaigoaina o le Fontan procedure. O totoe o uaua o loʻo feaveaʻi le okesene-leaga le toto mai le tino e fesoʻotaʻi saʻo lava i le alatoto o le alatele e tau atu i māmā. O le venetikula tauagavale ua na o le pamuina i le tino, ae le o mama. O lenei taotoga e masani ona faia pe a fai o le tamaititi 18 masina i le 3 tausaga. A maeʻa lenei laʻasaga mulimuli, ua le toe lanu moana le paʻu o le pepe.

I le tele o tulaga, taotoga o le a faʻaleleia ai le tulaga.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Le saʻo, vave fatu fatu (arrhythmia)
• Manava tatā (mai se faʻamaʻi taʻua o le protein-leiloa enteropathy)
• Le lava le fatu
• Fluid i le manava (ascites) ma i le mama (pleural effusion)
• Poloka o le faafoliga shunt
• Pa ma isi neura faigata faʻalavelave
• Oti faafuaseʻi

Faʻafesoʻotaʻi vave lau fomaʻi pe a fai o iai sau pepe:

• Suiga fou i manava manava
• Faʻafitauli 'ai
• Paʻu ua liu lanumoana

E leai se auala iloa e puipuia ai le tricuspid atresia.

Tri atresia; Valve maʻi - tricuspid atresia; Fatu fanau - tricuspid atresia; Cyanotic fatu faʻamaʻi - tricuspid atresia

• Loto - vaega e oʻo i le ogatotonu
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Faʻamaʻi fatu fatu. I totonu: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Tusitusiga o Taʻotoga. 20 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2017: mata 58.

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