Sapropterin

Anotusi

• Ae e te leʻi aveina le sapropterin,
• Sapropterin ono mafua ai aʻafiaga. Taʻu i lau fomaʻi pe afai o nisi o nei faʻailoga e ogaoga pe le alu ese:
• O nisi itu e mafai ona matuia. Afai e te maua se tasi o nei faʻailoga valaʻau lau fomaʻi i le taimi nei:
• Faʻailoga o le soʻona inu ono aofia ai mea nei:

Sapropterin o loʻo faʻaaogaina faʻatasi ai ma le faʻatapulaʻaina o meaʻai e faʻatonutonu ai le toto phenylalanine maualuga i tagata matutua ma tamaiti 1 masina le matutua ma sili atu o loʻo iai le phenylketonuria (PKU; o se tulaga fanau mai e mafai ai e le phenylalanine fausiaina i luga o le toto ma mafua ai le faʻaititia o le atamai ma le faʻaititia o le mafai gafatia taulaʻi, manatua, ma faʻavasega faʻamatalaga). Sapropterin o le a galue mo naʻo tagata o loʻo i ai le PKU, ma naʻo le pau le auala e iloa ai pe o le sapropterin o le a fesoasoani i se tagata maʻi faapitoa o le tuʻuina atu o vailaʻau mo se vaitaimi ma vaʻai pe o lona phenylalanine maualuga faʻaititia. Sapropterin o loʻo i totonu o le vasega o vailaʻau taʻua cofactors. E galue e ala i le fesoasoani i le tino e talepe lalo phenylalanine ina ia o le a le faaputuputu i luga o le toto.

Sapropterin sau o se laulau ma o se pauta e palu faatasi ma sua poʻo vaivai meaʻai ma ave i le gutu. E masani ona ave tasi ile aso ile meaʻai. Ave le sapropterin pe tusa o le taimi tutusa i aso uma. Mulimuli ma le faʻaeteete i faʻatonuga o lau igoa faʻavasega, ma fesili i lau fomaʻi poʻo le fomaʻi e faʻamatalaina soʻo se vaega e te le malamalama ai. Ave le sapropterin pei ona faʻatonuina. Aua le aveina tele pe laʻititi ia pe ave faʻatele nai lo le faʻatonuina e lau fomaʻi.

A faʻapea e le mafai ona e foloina fualaʻau, tuʻu le numera o laupapa sapropterin na faʻatonuina oe e ave i se ipu e 4 i le 8 aunese (1/2 i le 1 ipu poʻo le 120 i le 240 mililiter) vai poʻo le sua o le apu. Faʻafefiloi le paluga poʻo le tuʻimomomoina papa ma le sipuni e faʻamama ai papa. O papamaa atonu e le mafai ona solo atoa; atonu o loʻo i ai pea ni tamaʻi fasipepa o loʻo opeopea luga o le vai. A tele ina faʻamamaina fualaʻau, inu le paluga atoa. Afai o totoe fasi fualaʻau o loʻo tumau pea i le ipu pe a uma ona e inuina le paluga, liligi atili le vai poʻo le sua o le apu i totonu o le ipu ma inu ia mautinoa ia e folo uma vailaʻau. Ia mautinoa e inu le paluga atoa i totonu o le 15 minute pe a maeʻa ona e saunia. Sapropterin fualaʻau mafai foi ona tuʻimomomoina ma palu faʻatasi ma meaai vaivai pei o apu ma apu.

Mo le sauniaina o le sapropterin paʻu, faʻaopopo mea o loʻo i ai le pauta (4) i le 4 i le 8 aunese (1/2 i le 1 ipu poʻo le 120 i le 240 mililiter) vai poʻo le sua o le apu, poʻo sina tamaʻi meaʻai vaivai pei o apu poʻo puding. Faʻafefiloi lelei le pauta i totonu o le vai poʻo meaai vaivai seʻia maeʻa maeʻa le pauta. Ia mautinoa e inu pe 'ai le paluga atoa ina ia e mauaina le atoa fualaʻau. Ai pe inu le paluga i totonu o le 30 minute o sauniuniga.

A faʻapea o oe o se matua poʻo se tausi matua o loʻo tuʻuina atu le pauta i se tamaititi e mamafa 22 pauna (10 kg) pe lalo ifo, oe manaʻomia le mauaina o faʻatonuga faʻapitoa mai le fomaʻi e uiga i le tele o vai poʻo sua o le apu e faʻaaoga, ma pe fia o sauni palu e avatu i lou alo. Fua le aofaʻiga o le vai poʻo le sua o le apu o loʻo e faʻaaogaina i se ipu vailaʻau ma faʻaaoga se tui tui e faʻataʻitaʻi ai ma avatu le vailaʻau i le tamaititi. Lafoaʻi soʻo se paluga totoe ina ua tuʻuina atu le vailaʻau.

O le a amata oe e lau fomaʻi i le faʻamaʻi o le sapropterin ma o le a ia siakiina i taimi uma lou maualuga toto phenylalanine. Afai o lau phenylalanine tulaga e le faʻaititia, lau fomaʻi ono faʻateleina lau inumaga o sapropterin. Afai o lau phenylalanine tulaga e le faʻaititia pe a maeʻa le 1 masina o togafitiga ma le maualuga fualaʻau o le sapropterin, oe ma lau fomaʻi o le a iloa o lou tulaga e le tali atu i le sapropterin. O le a taʻu atu e lau fomaʻi ia e taofi le toe inuina o vailaʻau.

Sapropterin ono fesoasoani e faʻatonutonu le toto phenylalanine maualuga, ae o le a le faʻamaloloina PKU. Faʻaauau pea ona inu le sapropterin e tusa lava pe o e lagona o loʻo lelei. Aua le taofia le aveina o le sapropterin e aunoa ma le talanoa i lau fomaʻi.

Fesili i lau fomaʻi poʻo le fomaʻi mo se kopi o faʻamatalaga a le kamuta mo le tagata maʻi.

O lenei vailaʻau mafai ona faatonuina mo isi faʻaaogaina; fesili i lau fomaʻi poʻo le fomaʻi mo nisi faʻamatalaga.

Ae e te leʻi aveina le sapropterin,

• taʻu i lau fomaʻi ma le fomaʻi vailaʻau pe a fai e te le afaina ile sapropterin poʻo seisi vailaʻau.
• taʻu i lau fomaʻi ma le tagata poto vailaʻau le vailaʻau, vailaʻau, vailaʻau, meaʻai faʻaopopo, ma fualaʻau o loʻo e aveina pe fuafua e ave. Ia mautinoa e taʻua nisi o mea nei: levodopa (i Sinemet, i Stalevo); methotrexate (Otrexup, Rasuvo, Trexall, isi); O tagata taofiofi PDE5 pei o sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis), ma vardenafil (Levitra); proguanil (i Malarone), pyrimethamine (Daraprim), ma trimethoprim (Primsol, i Bactrim, Septra). Lau fomaʻi ono manaʻomia le suia o tui o au vai / vailaʻau pe mataitu lelei oe mo aʻafiaga.
• taʻu i lau fomaʻi pe a e i ai pe na i ai se taimi na maua ai anorexia (o se 'ai faʻaletonu i ai se tagata' ai tele ma / pe faʻamalositino tele e tausisi e oʻo lava i le paʻu maualalo o le tino manatuina masani mo lona / o lona tausaga ma le maualuga) poʻo se isi lava tulaga e mafua ai ia oe ona le lelei fafagaina, po o le ate poʻo maʻi fatu.
• taʻu i lau fomaʻi pe a e maua i le fiva pe afai e te maʻi i soo se taimi ao faia ou togafitiga. Fiva ma maʻi ono afaina ai lou tulaga phenylalanine, o lea e manaʻomia ai e lau fomaʻi ona fetuʻunaʻi lau inumaga o le sapropterin.
• taʻu i lau fomaʻi pe a fai o oe o maʻito, fuafua e te maito, pe o faʻasusu oe. Afai e te maʻito a o inuina le sapropterin, valaʻau lau fomaʻi.

Oe tatau ona faʻaauau pea ona mulimuli i le maualalo phenylalanine taumafataga a o e tago sapropterin. Mulimuli ma le faʻaeteete i faʻatonuga a lau fomaʻi ma mea e lelei ai meaʻai. Aua le suia lau taumafataga i soo se auala e aunoa ma le talanoa i lau fomaʻi poʻo le nutrist.

A e manatua le misia fualaʻau i se aso o le aso lava lea, inu le inumaga fuala i le taimi lava e te manatuaina. Ae peitaʻi, afai e te le manatuaina seʻia oʻo i le aso e sosoʻo ai, faʻamavae le fualaʻau ua misia ma faʻaauau lau masani masani i le faiga o inuga Aua neʻi sili atu ma le tasi fualaʻau i le aso e tasi pe ave lua fualaʻau e fai ai se misia.

Sapropterin ono mafua ai aʻafiaga. Taʻu i lau fomaʻi pe afai o nisi o nei faʻailoga e ogaoga pe le alu ese:

• manava tata
• niniva
• puaʻi
• tiga o le manava
• tiga le ulu
• tale, tiga o le faʻaʻi, poʻo ni maalili faʻailoga
• taʻuleleia, fealuaʻi solo, pe soona tautala tele

O nisi itu e mafai ona matuia. Afai e te maua se tasi o nei faʻailoga valaʻau lau fomaʻi i le taimi nei:

• paʻu, manava manava, tale, fusi, niniva, mageso
• tiga i le pito i luga o le manava vaega, niniva, puaʻi, uliuli, tolopo po o le totoʻoga nofo, puaʻi toto

Sapropterin ono mafua ai isi itu aʻafiaga. Valaʻau lau fomaʻi pe a iai ni faʻafitauli e le masani ai aʻo inu lenei vailaʻau.

Afai e te aʻafia se aʻafiaga matuia, oe poʻo lau fomaʻi mafai ona lafoina se lipoti i le Food and Drug Administration's (FDA) MedWatch Adverse Event Lipoti polokalama lugalaina (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) pe i le telefoni ( 1-800-332-1088).

Taofi lenei vailaʻau i totonu o le koneteina na sau i totonu, tapunia faʻapipiʻi, ma le oʻo atu o tamaiti. Teu i se nofoaga malulu, mago, alu ese mai le tele vevela ma susu (le i totonu o le faletaele po o le taʻavale). Aua le aveʻese le desiccant (tamaʻi afifi o loʻo iai ma vailaʻau e mitiia susu).

O vailaʻau e le manaʻomia e tatau ona tiaʻi i ni auala faʻapitoa e mautinoa ai e le mafai ona faʻaumatia e fagafao, tamaiti, ma isi tagata. Ae ui i lea, oe le tatau ona fufuluina lenei vailaʻau i lalo o le faletaele. Nai lo lena, o le auala sili e lafoa ai au vailaʻau o le ala i se vailaʻau toe foʻi polokalame. Talanoa i lau fomaʻi vailaʻau pe faʻafesoʻotaʻi lau matagaluega o lapisi / toefaʻaoga e te aʻoaʻo ai e uiga i le toe ave i tua o polokalame i lou pitonuʻu. Vaʻai le upega tafailagi a le FDA's Safe Disposal of Medicines (http://goo.gl/c4Rm4p) mo nisi faʻamatalaga pe a fai e te le mauaina se avanoa i se polokalame e toe faʻafoʻi ai.

E taua le taofi uma o vailaʻau mai le vaʻaia ma aapa atu i tamaiti o le tele o koneteina (pei o vaiaso vaiaso pill minders ma na mo mata mataua, kulimi, faʻapipiʻi, ma inhalers) e le teteʻe-tamaiti ma e mafai e tamaiti laiti ona tatalaina faigofie. Ina ia puipuia tamaiti laiti mai le oona, lokaina i taimi uma pulou saogalemu ma tuʻu loa vailaʻau i se nofoaga saogalemu - o le tasi e tu i luga ma o ese ma fafo atu o latou vaʻai ma aapa. http://www.upandaway.org

I le tulaga o overdose, valaʻau le vailaʻau faʻatonutonu helpline i le 1-800-222-1222. Faʻamatalaga o loʻo avanoa foi i luga ole laiga https://www.poisonhelp.org/help. Afai o le tagata manua ua pa'ū, maua i le faoa, faigata ona manava, pe le mafai ona fagua, vave valaau faʻafuaseʻi auaunaga i le 911.

Faʻailoga o le soʻona inu ono aofia ai mea nei:

• tiga le ulu
• niniva

Taofi uma taimi ma lau fomaʻi ma le fale suesue. E faʻatonu e lau fomaʻi ni suʻesuʻega o lab e siaki ai le tali a lou tino i le sapropterin.

Aua le faʻatagaina seisi tagata e inu au vailaʻau. Fesili i lau fomaʻi i ni fesili e uiga i le toe faʻatumuina o lau talavai.

E taua mo oe le teuina o se lisi tusitusia o vailaʻau uma ma fualaʻau e leʻo faʻatulagaina (over-the-counter) vailaʻau o loʻo e inuina, faʻapea foi ma soʻo se oloa e pei o vitamini, minerale, poʻo isi mea faʻaopopo meaai. Oe tatau ona aumai lenei lisi ma oe i taimi uma e te asiasi ai i se fomaʻi pe afai e te ulufale i se falemaʻi. E taua foʻi faʻamatalaga taua e ave ma oe pe a tulaʻi mai se faʻalavelave.

• Kuvan^®