Angiokeratoma

Anotusi

• O a ituaiga eseese?
• O a faʻailoga?
• O le a le mafuaʻaga angiokeratoma?
• Faʻafefea e faʻamaonia le angiokeratoma?
• E faʻafefea ona togafitia?
• O le a le manatu mo tagata e maua ile angiokeratoma?

O le a le angiokeratoma?

Angiokeratoma o se tuutuuga e aliali mai ai tamaʻi pogisa i luga o le paʻu. E mafai ona aliali mai i soʻo se mea i luga o lou tino. O nei manua e tupu pe a fai o tamaʻi toto e taʻua o capillaries faʻalauteleina, pe faʻalauteleina, latalata i le pito i luga o lou paʻu.

Angiokeratomas atonu e lagona le talatala pe a paʻi i ai. Latou te masani ona aliali mai i fuifui i paʻu faʻataʻaliʻi le:

• pene
• scrotum
• papala
• labia majora

E mafai ona faʻaseseina i latou i le papala, kanesa o le paʻu, poʻo se tulaga e pei o kenera poʻo le totolima. Tele o taimi, angiokeratomas e le afaina ma e le manaʻomia e togafitia.

Angiokeratomas e mafai i nisi taimi ona avea ma faʻailoga o se faʻavae tulaga, e pei o le seasea tupuʻaga faʻamaʻi ua lauiloa o Fabry faamaʻi (FD). Atonu e manaʻomia lou vaʻai ile fomaʻi mo togafitiga e puipuia ai mai faʻalavelave.

O a ituaiga eseese?

Ituaiga o angiokeratoma aofia ai:

• Nofo toatasi angiokeratoma. E masani ona aliali mai naʻo i latou. E masani ona maua i latou i ou lima ma ou vae. Latou te le afaina.
• Angiokeratoma o Fordyce. Nei aliali mai luga o le paʻu o le scrotum poʻo leva. Latou te masani ona maua i luga o le scrotum i tele fuifui. Lenei ituaiga mafai tupu i luga o le papala o fafine maʻitaga. Latou te le afaina, ae e matele lava i le puna toto pe a fai e valu.
• Angiokeratoma o Mibelli. O nei mea e mafua mai i le faʻalauteleina o alatoto toto e latalata i le epidermis, poʻo le pito i luga o lou paʻu. Latou te le afaina. O lenei ituaiga e matele ina mafiafia ma faʻamaʻaʻa taimi i se gaioiga e taʻua o le hyperkeratosis.
• Angiokeratoma circumscriptum. Lenei o se sili seasea fomu e foliga mai i fuifui i luga o ou vae poʻo le tino. Oe mafai ona fanau mai ma lenei ituaiga. E tauau ina palalasi i foliga vaaia i le aluga o taimi, ua pogisa pe eseʻese foliga.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Lenei ituaiga o se faʻailoga o le FD. E mafai ona tupu i isi faaletonu lysosomal, lea e afaina ai le faʻaogaina o sela. O nei tulaga e seasea maua ma maua ai isi faʻailoga iloga, pei o le mu o lima ma vae poʻo faʻafitauli vaʻai. O nei angiokeratomas e sili ona taatele i le pito i lalo o le tino. E mafai ona aliali mai i soʻo se mea mai le pito i lalo o lou tino i ou ogavae i luga.

O a faʻailoga?

O le foliga saʻo, lapoʻa, ma lanu e mafai ona eseese. E mafai foi ona i ai ni faʻailoga faʻaopopo pe a fai o loʻo iai se faʻalavelave e pei o le FD.

I se tulaga lautele, angiokeratomas faʻaalia faʻailoga nei:

• aliali mai o tamaʻi tamaʻi lapoʻa mai le 1 milimita (mm) e oʻo i le 5 mm pe faʻasolosolo i ni mamanu pei o le wart.
• i ai se foliga e pei o se maataua
• lagona mafiafia pe malo i luga
• faʻaali naʻo oe pe i fuifui ni nai toʻaitiiti e latalata ile selau
• e lanu-uliuli, e aofia ai mumu, lanumoana, lanu viole, pe uliuli

Angiokeratomas lea na faʻatoa aliali mai e mumu i le lanu. O togitogi na i lou paʻu mo sina taimi e masani ona pogisa.

Angiokeratomas ile scrotum e mafai foi ona aliali mai ma le mumu ile salafa o se vaega tele o le scrotum. Angiokeratomas ile scrotum poʻo leva e ono faigofie foi ona tafe le toto peʻa valu nai lo isi vaega o lou tino.

A iai sau faʻalavelave e pei ole FD e mafua ai ona aliali mai le angiokeratomas, o isi faʻailoga e te ono aʻafia ai aofia ai:

• acroparesthesias, poʻo le tiga i ou lima ma ou vae
• tinnitus, pe tatagi leo i ou taliga
• taimi o le faʻautauta, poʻo le ao i lau vaʻai
• hypohidrosis, pe le mafai ona afu faʻalelei
• tiga i lou manava ma lou manava
• lagonaina le naunautai e susu pe a uma se 'aiga

O le a le mafuaʻaga angiokeratoma?

Angiokeratomas e mafua mai i le salalau o toto toto latalata i le pito i luga o le paʻu. Tuʻufaʻatasi angiokeratomas e ono mafua mai i manuʻa na muamua tupu i se eria o loʻo aliali mai ai.

FD e pasi i lalo i aiga, ma mafai ona mafua ai angiokeratomas. E tusa ma le 1 i le 40,000 i le 60,000 aliʻi o loʻo i ai le FD, e tusa ai ma le U.S. National Library of Medicine's genetics department.

E ese mai i la latou fegalegaleaiga ma FD ma isi tulaga lysosomal, e le o taimi uma e manino ai le mafuaʻaga mafuaʻaga o angiokeratomas. Mafuaʻaga mafuaʻaga aofia ai:

• toto maualuga, poʻo le toto maualuga i veins latalata i le paʻu
• le i ai o se tulaga e aafia ai lotoi toto toto, pei o le inguinal hernia, hemorrhoids, po o varicocele (pe a fai o veins i le scrotum ua faʻateleina)

Faʻafefea e faʻamaonia le angiokeratoma?

Angiokeratomas e masani ona le afaina. E te le tau manaʻomia e te vaai se fomaʻi mo se faʻamaoniga.

Ae afai e te maitauina isi faʻailoga, pei o le tele o le tafetoto poʻo faʻailoga o le FD, vaai vave lau fomaʻi mo se faʻamaoniga ma togafitiga. Atonu e te manaʻo e vaʻai lau fomaʻi pe a e masalomia o se nofoaga e pei o se angiokeratoma e ono maua i le kanesa.

O le a ave e lau fomaʻi se vaega o le angiokeratoma e iloa ai. E taʻua lenei mea o le biopsy. I le taimi o lenei gaioiga, e mafai e lau fomaʻi ona tipi ese, pe tipi ese, se angiokeratoma mai lou paʻu ina ia mafai ai ona aveese mo le suʻesuʻega. E ono aʻafia ai lau fomaʻi i le faʻaogaina o le scalpel e aveʻese ai le angiokeratoma mai lona faʻavae i lalo ifo o le paʻu.

E mafai foʻi ona fautuaina e lau fomaʻi se suʻega o le gene o le GLA e iloa ai pe o iai sau FD. FD e mafua mai i suiga i lenei gafa.

E faʻafefea ona togafitia?

Angiokeratomas masani e le manaʻomia ona togafitia pe a fai e te le o feagai ma ni faʻalavelave poʻo se tiga. Atonu e te manaʻo e aveʻese latou pe a latou tafe toto pe mo ni mafuaaga teuteu. Ile tulaga lea, e tele togafitiga e avanoa ai:

• Eletise ma curettage (ED&C). O loʻo faʻanofoia e lau fomaʻi le eria o loʻo i ai le angiokeratomas ma le vai faʻatau vai i le lotoifale, ona faʻaaoga lea o le eletise cautery ma mea faigaluega e valu ai fasi fasi ma aveʻese mea.
• Aveesea leisa E faʻaaoga e lau fomaʻi leisa, pei o leisa paʻu paʻu, e faʻatamaia ai le faʻasolo o ala toto e mafua ai le angiokeratomas.
• Cryotherapy. Faʻamalo e lau fomaʻi angiokeratomas ma siʻosiʻomaga o sela ma aveʻesea.

Togafitiga mo le FD ono aofia ai vailaʻau, pei o:

• Agalsidase beta (Fabrazyme). Oe o le a mauaina masani Fabrazyme tui e fesoasoani i lou tino i le talepeina o lalo sela sela ua fausiaina ona o le misia o se enzyme mafua mai i GLA gafa mutations.
• Neurontin (Gabapentin) poʻo le carbamazepine (Tegretol). O nei vailaʻau mafai ona togafitia tiga lima ma vae.

Atonu e fautuaina foi e lau fomaʻi oe vaʻai faʻapitoa i le fatu, fatugaʻo, poʻo le neura e faʻapea foi ma faʻailoga o le FD.

O le a le manatu mo tagata e maua ile angiokeratoma?

Angiokeratomas e le masani ona mafua ai le popole. Vaʻai lau fomaʻi pe a e maitauina se toto poʻo se manuʻa i le angiokeratomas, pe afai e te masalomia o loʻo i ai se mafuaʻaga tulaga mafua ai oe le faʻamafanafanaina poʻo le tiga.