Pyruvate Kinase Suʻega

Anotusi

• Aisea ua Faʻatonuina ai se Suʻega Pyruvate Kinase?
• Faʻafefea Ona Faʻatautaia le Suʻega?
• O a ni lamatiaga o le suʻega?
• Malamalama i au iʻuga

Pyruvate Kinase Suʻega

O sela mumu toto (RBCs) o loʻo aveina le okesene i lou tino atoa. O le enzyme e taʻua o le pyruvate kinase e manaʻomia mo lou tino e fai ai RBC ma faʻagaioia lelei. O le pyruvate kinase testis o se suʻega toto na faʻaaoga e fua ai le maualuga o le pyruvate kinase i lou tino.

A oʻo ia oe laʻititi laʻititi pyruvate kinase, o au RBC e malepe vave vave nai lo le masani ai. E faʻaititia ai le numera o RBC e avanoa e ave le okesene i totoga taua, aano ma sela. O le iuga tulaga ua lauiloa o hemolytic anemia ma mafai ona i ai taua taua taunuuga.

O faʻailoga o le hemolytic anemia e aofia ai:

• jaundice (samasama samasama o le paʻu)
• faʻateleina o le spleen (o le galuega muamua o le spleen o le faʻamama toto ma ia faʻaleagaina tuai ma faʻaleagaina RBCs)
• anemia (o le utiuti o maloloina RBCs)
• paʻe paʻe
• lelava

E mafai e lau fomaʻi ona filifili pe i ai sou faaletonu i le pyruvate kinase faʻavae i luga o iʻuga o lenei ma isi suʻesuʻega faʻapitoa.

Aisea ua Faʻatonuina ai se Suʻega Pyruvate Kinase?

Pyruvate kinase deficit o se faʻamaʻi o le kenera e faʻatonutonu a le autosomal. O lona uiga e tofu matua ma le kenera leaga mo lenei faʻamaʻi. E ui lava e leʻo faʻaalia le gafa i se tasi o matua (o lona uiga e leai se pyruvate kinase deficit), o le uiga faʻafuaseʻi o loʻo i ai le 1-i le-4 avanoa e aliali mai ai i soʻo se fanau o loʻo mafuta faʻatasi i ai matua.

Tamaiti fananau mai i matua ma le pyruvate kinase deficit gene o le a tofotofoina mo le faʻafitauli o loʻo faʻaaoga ai le pyruvate kinase test. E mafai foi e lau fomaʻi ona oka le suʻega ile faʻailoaina o faʻailoga o le pyruvate kinase deficit. O faʻamatalaga e aoina mai se suʻega faʻaletino, o le pyruvate kinase test, ma isi suʻega toto o le a fesoasoani e faʻamaonia se faʻamaoniga.

Faʻafefea Ona Faʻatautaia le Suʻega?

Oe le manaʻomia le faia o se mea faʻapitoa e sauniuni ai mo le suʻega pyruvate kinase. Peitai, o le suʻega e masani ona faia i tamaiti laiti, o lea atonu e mananao ai matua e talanoa ia latou fanau e uiga i le lagona o le suʻega. E mafai ona e faʻataʻitaʻia le suʻega i se pepe taalo e fesoasoani e faʻaititia ai le popole o lau tama.

O le suʻega pyruvate kinase e faʻatinoina i le toto na aveina i le taimi o le tulaga masani o le tosoina o le toto. O le tausi soifua maloloina o le a ave se faʻataʻitaʻiga o le toto mai lou lima poʻo le lima e faʻaaoga ai se tamai nila poʻo se lau e taʻu o le lancet.

O le toto o le a faʻaputuputu i totonu o se paipa ma alu i le fale suesue mo auiliiliga. O lau fomaʻi o le a mafai ona avatua ia te oe faʻamatalaga e uiga i iʻuga ma le a latou uiga.

O a ni lamatiaga o le suʻega?

O tagata mamaʻi o loʻo suʻea le suʻega ole pyruvate kinase e ono maua ni faʻalavelave i le taimi o le toto. Atonu e i ai ni tiga i le tulaga tui mai le nila nila. Mulimuli ane, e ono maua e tagata maʻi tiga, totolia, pe tata foi i le nofoaga na tui ai.

O le aʻafiaga o le suʻega e laʻititi. O ni aʻafiaga e ono aliali mai ile toto e aofia ai:

• faigata ona maua se faʻataʻitaʻiga, mafua ai le tele o nila nila
• tele toto i le tulaga nila
• matapogia o se taunuuga o le toto toto
• o le faʻaputuputuga o le toto i lalo o le paʻu, ua taʻua o le hematoma
• atinaʻe o siama lea o le paʻu ua gagauina e le nila

Malamalama i au iʻuga

O faʻaiuga o le suʻega pyruvate kinase o le a eseese faʻavae i luga o le potu suesue suʻesuʻeina le toto faʻataʻitaʻiga. O le tau masani mo le suʻega pyruvate kinase e masani ona 179 faʻaopoopo pe toʻesea 16 iunite o pyruvate kinase i le 100 mililita o RBC. Laʻititi tulaga o pyruvate kinase faʻailoa mai le i ai o le pyruvate kinase deficit.

E leai se fofo mo le atoatoa pyruvate kinase. A faʻapea ua e maʻi i lenei maʻi, e ono fautuaina e lau fomaʻi ni togafitiga eseese. I le tele o taimi, tagata mamaʻi ma pyruvate kinase le atoatoa o le a manaʻomia e faia tui toto e sui ai faʻaleagaina RBCs. O le tuiina o le toto o se tui o le toto mai le foai.

A faʻapea e sili atu le ogaoga o faʻamaʻi o le faʻamaʻi, e ono fautuaina e lau fomaʻi se splenectomy (aveʻesega o le spleen). Aveʻese le spleen ono fesoasoani tipi i lalo le numera o RBCs o loʻo faʻaleagaina. Tusa lava pe aveese le spleen, e mafai ona tumau pea faʻailoga o le faʻamaʻi. O le tala lelei o togafitiga e toeititi lava faʻaititia au faʻailoga ma faʻaleleia lou tulaga lelei o le olaga.