Aiga Fiva Metitirani

Familial Mediterranean fever (FMF) o se faʻamaʻi seasea pasi mai aiga (tofi). E aofia ai fiva faifai pea ma le fulafula e masani ona afaina ai le ufiufi o le manava, fatafata, poʻo sooga.

FMF e masani ona mafua mai i le fesuiaiga o se gafa ua faʻaigoaina MEFV. Lenei kenera fausiaina se polotini aofia ai i le puleaina o le fulafula. O le faʻamaʻi e aliali mai naʻo tagata na mauaina ni kopi se lua o le sela ua suia, tasi mai matua taʻitasi. E taʻua lea mea o le autosomal recessive.

FMF e masani ona afaina ai tagata o Metitirani. E aofia ai ma tagata e le o Ashkenazi (Sephardic) Iutaia, Armenians, ma Arapi. Tagata mai isi ituaiga kulupu e mafai foi ona aʻafia.

O faʻailoga e masani lava ona amata i le va o tausaga 5 ma le 15. O le fulafula i le ufiufi o le manava o le manava, pusa pusa, paʻu, poʻo soʻoga tupu faʻatasi ma maualuga fiva e masani ona tumutumu i le 12 i le 24 itula. O osofaiga e ono eseese i le ogaoga o faʻailoga. Tagata e masani ona leai ni faʻailoga i le va o osofaʻiga.

Faʻailoga mafai ono aofia ai vaega faifai pea o:

• Tiga o le manava
• Tiga o le fatafata e maatiati ma sili atu le leaga pe a manava
• Fiva poʻo fesuiaʻi malulu ma le fiva
• Tiga soʻoga
• Paʻu papala (lesions) e mumu ma fulafula ma mai le 5 i le 20 cm le lautele

Afai o faʻataʻitaʻiga kenera faʻaalia ai o ia oe MEFV genation mutation ma au faʻailoga e fetaui ma le masani masani, o le faʻamaoniga e toeititi lava mautinoa. Ole suʻega ile fale suesue poʻo x-ave e mafai ona taofia ai isi faʻamaʻi e ono mafai ona fesoasoani ile faʻamaonia.

Laʻasaga o nisi faʻataʻitaʻiga toto e mafai ona maualuga atu nai lo le masani ai pe a faia i se osofaʻiga. O suʻega e mafai ona aofia ai:

• Faitau atoa le toto (CBC) e aofia ai ma le paepae sela paʻepaʻe
• C-reactive porotini e siaki ai le fulafula
• Erythrocyte sedimentation rate (ESR) e siaki ai le fulafula
• Fibrinogen suʻega e siaki ai le faʻaputuputuga toto

O le faʻamoemoe o togafitiga mo le FMF o le faʻatonutonuina o faʻailoga. Colchisin, o se vailaʻau e faʻaititia ai le fulafula, ono fesoasoani i le taimi o se osofaʻiga ma ono taofia nisi osofaʻiga. E mafai foi ona fesoasoani e puipuia se faʻamaʻi faigata ua taʻua o le amyloidosis o le systemic, lea e masani ai tagata e iai le FMF.

E mafai ona faʻaaogaina NSAID e togafitia ai le fiva ma le tiga.

E leai se faʻailoaina lauiloa mo FMF. Tele o tagata e faʻaauau osofaʻiga, ae o le numera ma le ogaoga o osofaʻiga e ese mai le tasi tagata i le isi.

Amyloidosis mafai ona taitai atu ai i fatugaʻo faʻaleagaina pe le mafai ona mitiia meaʻai mai meaai (malabsorption). O faʻafitauli fanafanau i fafine ma aliʻi ma gugu o loʻo avea foi ma faʻalavelave.

Faʻafesoʻotaʻi lau tautua pe a fai o oe poʻo lau tama ua maua i faʻamaʻi o lenei maʻi.

Aiga paroxysmal polyserositis; Peritonitis faavaitaimi; Polyserositis toe fai; Beniton paroxysmal peritonitis; Faamaʻi taimi; Fiva vaitaimi; FMF

• Fua fuaina

Verbsky JW. Faufaʻasolosolo taimi faʻafitauli syndromes ma isi faʻamaʻi autoinflamlam tino. I le: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 188.

Shohat M. Familial Metitirani fiva. I: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. GeneReviews [Initaneti]. Iunivesite o Uosigitone, Seattle, WA: 2000 Aukuso 8 [faafouina 2016 Tesema 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.