Fuafua adrenal hyperplasia

O le igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole igoa ole au ole adrenal gland.

Tagata e 2 adrenal glands. Tasi o loʻo tu i luga o latou taʻitasi fatugaʻo. O nei gaʻo faia ai homone, pei o le cortisol ma le aldolone, e taua mo le olaga. O tagata e masani ona iai adrenal hyperplasia leai se enzyme e manaʻomia e adrenal glands e fai ai homone.

I le taimi lava e tasi, o le tino e maua ai tele androgen, o se ituaiga o tane feusuaʻiga. E mafua ai ona vave aliali mai tama (pe le talafeagai).

E mafai ona aʻafia tama ma teine ​​uma ile hyperplasia ole adrenal adrenal. E tusa ma le 1 mai le 10,000 i le 18,000 tamaiti e fananau mai ma le fananau mai o le tino adrenal hyperplasia.

Faʻailoga o le a eseese, fuafua i le ituaiga o congenital adrenal hyperplasia o loʻo i ai i se tasi, ma o latou tausaga pe a maua le faʻamaʻi.

• Tamaiti ma le agamalu foliga atonu e leai ni faʻailoga poʻo faʻailoga o le congenital adrenal hyperplasia ma ono le mafai faʻamaonia seʻia oʻo i le tuai e pei o le talavou.
• O teine ​​e sili atu le ogaoga o latou foliga e masani ona masculinized itutino i le taimi o le fananau mai ma ono ono maua muamua faʻamaoniga ae le oʻo mai auga.
• Tama o le a foliga masani i le taimi e fananau mai, tusa lava pe i ai o latou sili atu matuia foliga.

I tamaiti e sili atu le ogaoga ituaiga o le faʻamaʻi, auga masani tupu i totonu o le 2 poʻo le 3 vaiaso talu ona fanau mai.

• Le lelei le fafagaina poʻo le puaʻi
• Faʻamaligiina
• Suiga eletise (tulaga le masani ai o le sodium ma le potassium i le toto)
• Fati masani ole fatu

Teine ma le agamalu foliga o le a masani ona i ai masani fafine fanautama totoga (ovaries, uterus, ma fallopian tubes). Atonu o loʻo iai foʻi suiga nei:

• E le masani ai taimi faʻaletino poʻo le le maua i le faʻasau
• Vave le aliali mai o lauulu poʻo le laʻau
• Ova lauulu tuputupu poʻo foliga lauulu
• O le faʻateleina o le kalama

Tama ma le agamalu foliga masani ona foliga masani i le taimi o le fananau mai. Peitaʻi, e ono aliali mai e vave amata ona latou matutua. Faʻailoga e ono aofia ai:

• Leo loloto
• Vave le aliali mai o lauulu poʻo le laʻau
• Faʻateleina le pene ae masani ona faia suʻega
• Ua lelei atiina ae maso

Uma tama ma teine ​​o le a umi e pei o tamaiti, ae sili puʻupuʻu nai lo masani masani o tagata matutua.

O le a faʻatonu e le tausi soifua maloloina a lau tama ni suʻega. O suʻega masani ole toto e aofia ai:

• Seroly electrolytes
• Aldolone
• Renin
• Cortisol

X-ray o le lima tauagavale ma tapulima ono faʻaalia ai o ivi o le tamaititi foliga mai o i latou na o se tasi matua atu nai lo latou moni tausaga.

O suʻesuʻega faʻafuaseʻi e mafai ona fesoasoani e faʻamaonia pe faʻamaonia le faʻamaʻi, peitaʻi e seasea manaʻomia.

O le faʻamoemoe o togafitiga o le faʻafoʻi o le maualuga o le homone i le masani ai, pe latalata i le masani. Lenei e faia i le faia o se ituaiga o cortisol, tele lava o taimi hydrocortisone. Atonu e manaʻomia e tagata ni vailaʻau faʻaopopo o vailaʻau i taimi o mafatiaga, pei o maʻi tigaina poʻo taotoga.

O le a faʻamautuina e le faʻatamaiga le itupa o tama meamea e le masani ai i le kenera i le siakiina o le chromosome (karyotyping). O teine ​​e iai tamaʻimaʻi-vaʻaiga genitalia ono faia se taotoga o latou itutino tino ao pepe.

Steroids faʻaaogaina e togafitia congenital adrenal hyperplasia e le masani ai mafuaʻaga itu aʻafiaga pei o le lapoʻa poʻo ponaivi ponaivi, ona o le tui suia le homone e le mafai ona faia le tino o le tamaititi. E taua mo matua le lipotia faʻailoga o faʻamaʻi ma le faʻatiga i le latou tama saunia ona atonu e manaʻomia e le tamaititi nisi vailaʻau. Steroids e le mafai ona taofi faʻafuaseʻi aua o le faia o lea e ono taitai atu ai i le adrenal le lava.

Atonu e aoga nei faʻalapotopotoga:

• National Adrenal Diseases Foundation - www.nadf.us
• Le MAGIC Foundation - www.magicfoundation.org
• Le CARES Foundation - www.caresfoundation.org
• Adrenal Insufficiency United - aiunited.org

O tagata e maua ile faʻamaʻi lenei e tatau ona inu vailaʻau ile latou olaga atoa. E masani ona latou maua le soifua maloloina lelei. Peitai, atonu e puʻupuʻu nai lo tagata matutua masani, e oʻo lava i togafitiga.

I nisi tulaga, hyperplasia adrenal masani e mafai ona aʻafia ai le fanautama.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Toto maualuga
• Maualalo suka suka
• Sodium maualalo

Matua ma se aiga talaʻaga o congenital adrenal hyperplasia (o soʻo se ituaiga) poʻo se tamaititi o loʻo i ai le tulaga e tatau ona mafaufau faʻafanua fautuaga.

O loʻo avanoa le maʻi o le Prenatal mo nisi ituaiga ole manaʻoga ole adrenal hyperplasia. Suʻesuʻega e faia i le muamua trimester e chorionic villus faʻataʻitaʻiga. Suʻesuʻega i le lona tolu trimester e faia i le fuaina o homone e pei o le 17-hydroxyprogesterone i le suavai amniotic.

O loʻo avanoa le suʻesuʻega ole faʻatoʻa fanau mai mo le ituaiga masani ole hyperplasia ole adrenal adrenal. E mafai ona faia i mulivae toto toto (o se vaega o le masani siaki faia i pepe faatoa fananau mai). O lenei suʻega o loʻo faia nei ile tele o setete.

Adrenogenital syndrome; 21-hydroxylase le lava; CAH

• Laʻau auro

Donohoue PA. Faʻaletonu o feusuaiga atinae. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 606.

Yau M, Khattab A, Pina C, Yuen T, Meyer-Bahlburg HFL, New MI. Faʻaletonu o le andrenal steroidogenesis. I totonu: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Matutua ma Tamaiti. 7th ed. Filatelefaia, PA: Elsevier Saunders; 2016: mata 104.