Myelofibrosis

Myelofibrosis o se faʻaletonu o le ponaivi suoia lea e suia le su i le fiva iila laʻau.

O le ponaivi ponaivi o le vaivai, gaʻo gaʻo i totonu o ou ponaivi. O sela o sela o sela ia e leʻo matua i le ponaivi o le ponaivi e atiina aʻe i ou sela uma. O lou toto na faia mai:

• Loto mumu toto (lea e aveina le okesene i ou tino)
• Paʻepaʻe toto (lea e tauivi ma siama)
• Papatusi (e fesoasoani i lou faʻaputuga toto)

A afaina le ponaivi ponaivi, e le mafai ona lava le toto. Anemia, faʻafitauli o le alu toto, ma le maualuga aʻafiaga o faʻamaʻi ono tupu.

O lona iʻuga, ua taumafai le ate ma le spleen e faia nisi o nei sela toto. E mafua ai le fulafula o nei totoga.

O le mafuaʻaga o myelofibrosis e masani ona le iloa. E leai se iloa lamatiaga tulaga. A tupu, e masani ona atiaʻe lemu i tagata e ova atu ma le 50 tausaga. Tamaʻitaʻi ma aliʻi e tutusa aʻafia. E i ai le faʻateleina tupu o lenei tulaga i Ashkenazi tagata Iutaia.

Toto ma ponaivi ponaivi kanesa, e pei o myelodysplastic syndrome, kanesa o le toto, ma le lymphoma, ono mafua ai foi le afaina o ponaivi ponaivi. E taʻua lea ole myelofibrosis lona lua.

Faʻailoga mafai ono aofia ai soʻo se tasi o mea nei:

• Manava atoʻi, tiga, poʻo le lagona tumu a o leʻi maeʻa se taumafataga (ona o le faʻateleina le lavalava)
• Tiga ponaivi
• Faigofie toto, totolia
• Le lavava
• Faateleina ono ono maua se siama
• Paʻu paʻu
• Papu le manava ma faamalositino
• Paʻu pauna
• Ua afu le po
• Fiva maualalo vasega
• Faʻateleina le ate
• Tale mama
• Paʻu paʻu

E faʻataʻitaʻi e le tausi soifua le suʻega o le tino ma fesili e uiga i faʻailoga.

O suʻega e mafai ona faia e aofia ai:

• Faitau atoa le toto (CBC) ma le palapala e siaki ai ituaiga eseese o sela toto
• Fuaina o vailaʻau faʻaleagaina (LDH enzyme level)
• Suʻega ole gafa
• Biopsy o ponaivi ponaivi e suʻesuʻe ai le tulaga ma siaki ai kanesa kanesa o ponaivi

O le ponaivi o le ponaivi poʻo le sela sela mafai ona faʻaleleia atili faʻailoga, ma ono faʻamaloloina le maʻi. Lenei togafitiga e masani lava ona fuafuaina mo talavou tagata.

Isi togafitiga ono aofia ai:

• Toto toto ma vailaʻau e faʻasaʻo ai le anemia
• Malamalama ma chemotherapy
• Vailaau faʻatulagaina
• Aveʻesea o le spleen (splenectomy) pe a fai o le fulafula mafua ai faʻailoga, pe fesoasoani i le anemia

A o faasolo ina leaga, o le ponaivi o le ponaivi lemu lemu galue. O le maualalo ole papamaa e mafua ai ona faigofie ona alu le palapala. Spleen fulafula ono tupu leaga faʻatasi ma le anemia.

Ola o tagata ma muamua myelofibrosis e tusa ma le 5 tausaga. Ae o nisi tagata ola mo le tele o tausaga.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Atinaʻeina o le matuitui myelogenous leukemia
• Faamaʻi pipisi
• Toto
• Toto toto
• Le lelei le ate

Fai sau feiloaʻiga ma lau tautua pe a iai ni faʻailoga o lenei faʻamaʻi. Saili loa togafitiga faafomaʻi mo le le taofiofia toto, le lava le manava, poʻo jaundice (samasama paʻu ma papaʻe o mata) e atili ai ona leaga.

Idiopathic myelofibrosis; Myeloid metaplasia; Agnogenic myeloid metaplasia; Myelofibrosis Peraimeri; Myelofibrosis lona lua; Sone o ponaivi - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, taua thrombocythemia, ma muamua myelofibrosis. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. I: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Musculoskeletal Ata. 2nd ed. Filatelefaia, PA: Elsevier Saunders; 2015: mata 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Peraimeri myelofibrosis. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: chap 70.