Talasemia
Thalassemia o se toto faʻaletonu pasi i lalo i aiga (tofi) lea o le tino faia ai se tulaga le masani ai pe le lava le aofaʻi o hemoglobin. Hemoglobin o le polotini i mumu toto sela e ave le okesene. O le faʻamaʻi e mafua ai le tele o sela mumu toto ua faʻaleagaina, lea e mafua ai le leai o se toto.
Hemoglobin e faia i polotini e lua:
- Globin lalolagi
- Beta globin
Thalassemia tupu pe a i ai se le atoatoa i se kenera e fesoasoani faʻatonutonuina gaosiga o se tasi o nei polotini.
E lua ituaiga autu o thalassemia:
- Alpha thalassemia e tupu pe a fai o se kenera poʻo genes e fesoʻotaʻi ma le alpha globin protein o loʻo misi pe suia (suia).
- O le beta thalassemia e tupu pe a tupu ai ni faʻaletonu o gafa i le gaosiaina o le beta globin protein.
Alpha thalassemias e tupu soo i tagata mai Sautesasae o Asia, Sasaʻe tutotonu, Saina, ma i latou e tupuga mai Aferika.
Beta thalassemias e masani ona tupu i tagata o le Metitirani. I se tulaga laʻititi, Saina, isi Asia, ma Aferika Amerika mafai ona aʻafia.
E tele ituaiga o thalassemia. Taʻitasi ituaiga e tele eseese subtypes. Uma alpha ma beta thalassemia aofia ai ituaiga nei e lua:
- Thalassemia tele
- Thalassemia laititi
Oe tatau ona mautofi i le kenera faaletonu mai uma matua e atiina ae thalassemia tele.
O le Thalassemia minor e tupu pe a fai e te maua le kenera masei mai naʻo le tasi matua. Tagata o loʻo i ai lenei faʻamaʻi o tagata e feaveaʻia le faʻamaʻi. Tele o taimi, latou te le maua ni faʻailoga.
Beta thalassemia major e taʻua foi o le Cooley anemia.
Mea lamatia mo thalassemia aofia ai:
- Asia, Saina, Metitirani, poʻo Aferika Amerika ituaiga
- Talafaʻasolopito o le aiga o le faʻamaʻi
O le sili ona ogaoga ituaiga o alpha thalassemia tele mafua mafua fananau mai (maliu o le pepe le fanau mai i le taimi o le fanau mai po o le mulimuli laasaga o maitaga).
Tamaiti fananau mai ma beta thalassemia tele (Cooley anemia) e masani lava i le taimi e fananau mai, ae atiina ae matuia anemia i le taimi o le muamua tausaga o le olaga.
O isi faʻailoga e mafai ona aofia ai:
- Oona foliga i foliga
- Le lavava
- Le manuia tuputupu aʻe
- Manava le mānava
- Paʻu samasama (jaundice)
Tagata e iai laʻititi laʻasaga o le alpha ma le beta thalassemia e laʻitiiti mumu toto ae leai ni faʻailoga.
O lau fomaʻi tausi soifua o le a faia se faʻataʻitaʻiga tino e suʻe ai se lapoʻa lapoʻa.
O le toto se faʻataʻitaʻiga o le a lafoina i le potu suesue e suʻesuʻeina
- O sela mumu toto o le a aliali mai laʻititi ma e le masani ai foliga pe a vaʻai i lalo o se microscope.
- O le toto atoa (CBC) faʻaalia anemia.
- O le suʻega e taʻua o le hemoglobin electrophoresis e faʻaalia ai le iai ose ituaiga o hemoglobin e le masani ai.
- O se suʻega e taʻua o le mutational analysis e mafai ona fesoasoani e iloa ai le alpha thalassemia.
Togafitiga mo thalassemia tele e masani ona aofia ai le masani tui toto ma folate supa.
A faʻapea e te tuiina i le toto, e le tatau ona e aveina ni mea faʻapipiʻi uʻamea. O le faia o lea mea e ono mafua ai le maualuga o le uʻamea e fausia i luga o le tino, lea e mafai ona afaina ai.
O tagata e tele le tui toto e manaʻomia se togafitiga e taʻua ole chelation therapy. O lenei e faia e aveʻese sili uʻamea mai le tino.
O le gaʻoina o ponaivi ponaivi e mafai ona fesoasoani e togafitia le faʻamaʻi i nisi tagata, aemaise tamaiti.
O le thalassemia tuga e mafai ona mafua ai le vave maliu (i le va o tausaga 20 ma 30) ona o le fatu faʻaletonu. Ole maua o le tui toto ma togafitiga e aveʻese ai le uʻamea mai le tino e faʻaleleia atili ai le iʻuga.
Laʻititi ogaoga ituaiga o thalassemia masani ona le faʻapuʻupuʻu olaga atoa.
Atonu e te manaʻo e saili faufautua kenera pe a fai o iai sau talaʻaga aiga i le maʻi ma o loʻo e manatu e fai sau fanau.
Le togafitia, thalassemia tele mafua ai i le fatu faʻaletonu ma ate faafitauli. E mafua ai foi ona maua se tagata i faʻamaʻi pipisi.
O le tuiina o le toto e mafai ona fesoasoani e faʻatonutonu ai nisi o faʻailoga, peitaʻi e ono iai se aʻafiaga o aʻafiaga mai le tele o uʻamea.
Valaʻau lau tautua pe a fai:
- Oe poʻo lou alo o loʻo i ai faʻailoga o le thalassemia.
- O loʻo togafitia oe mo le faʻamaʻi ma e tupu aʻe ni faʻailoga fou.
Anemia Metitirani; Cooley anemia; Beta thalassemia; Talalemiaemia
- Thalassemia tele
- Thalassemia laititi
Cappellini MD. O le toatolu. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 153.
Chapin J, Giardina PJ. Thalassemia syndromes. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: chap 40.
Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. I le: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 489.