Ectodermal dysplasias

Ectodermal dysplasias o se vaega o tulaga o loʻo i ai le le faʻaleagaina o le paʻu, lauulu, fao, nifo, poʻo afu afu.

E tele ituaiga eseʻesega o ectodermal dysplasias. Taʻitasi ituaiga o dysplasia e mafua mai i faʻapitoa suiga i nisi ituaiga. Dysplasia o lona uiga le masani ai atinaʻe o sela poʻo aʻa. O le sili ona taatele ituaiga o ectodermal dysplasia masani ona aafia ai alii. O isi ituaiga o faʻamaʻi e aafia tutusa ai aliʻi ma fafine.

Tagata e maua i le ectodermal dysplasia atonu e le afu pe afu ifo nai lo le masani ai ona o le leai o afu afu.

I tamaiti ma le faʻamaʻi, latou tino ono i ai se faʻafitauli taofiofia fiva. E oʻo i se maʻi agamalu e mafai ona maua ai se maualuga maualuga fiva, aua e le mafai e le paʻu afu ma faʻatonutonu lelei le vevela.

O tagata matutua ua aʻafia e le mafai ona faʻatagaina se siosiomaga mafanafana ma manaʻomia ni fuataga, e pei o le ea maluluina, e faʻatumau ai le vevela o le tino.

Faʻamoemoeina i kenera o loʻo afaina, o isi faʻailoga e ono aofia ai:

• Fao e le masani ai
• Le nifo masani pe leiloa, pe laʻititi ifo ile numera masani o nifo
• Laugutu laugutu
• Paʻu lanu paʻu (pigment)
• Muaulu lapoa
• Alalaupapa laulalo maualalo
• Manifinifi, lauulu lauulu
• Aʻoaʻoga le atoatoa
• Le lelei le faʻalogo
• Le lelei le vaʻai faʻatasi ma le faʻaititia o le gaosiga o loimata
• Faʻavaivaia faiga puipuia

O suʻega e mafai ona faia e aofia ai:

• Biopsy o le mucous membrane
• Biopsy o le paʻu
• Faʻataʻitaʻiga ole genetic (avanoa mo nisi ituaiga o nei faʻamaʻi)
• X-ave o nifo poʻo ponaivi ono faia

E leai se faʻapitoa togafitiga mo lenei faʻamaʻi. Nai lo lea, o faʻailoga e togafitia pe a manaʻomia.

Mea e mafai ona e faia ono aofia ai:

• Fai se pelu ma nifo e faʻalelei foliga.
• Faʻaaoga loimata loimata e taofia ai le mago o mata.
• Faʻaaoga le saline isu isumu e aveʻese ai otaota ma puipuia faʻamaʻi.
• Faʻaalu vai malulu vai pe faʻaaoga vai vai e faʻatumau ai le vevela o le tino (o le suavai e faʻaalu mai le paʻu ua suia le faʻamaluluina o le afu faʻapusa mai le paʻu.)

O nei punaʻoa mafai ona maua ai nisi faʻamatalaga luga ectodermal dysplasias:

• Ectodermal Dysplasia Society - edsociety.co.uk
• National Foundation mo Ectodermal Dysplasias - www.nfed.org
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

A iai sau masani masani ole ectodermal dysplasia ole a le faʻapuʻupuʻuina lou olaga atoa. Peitai, oe ono manaʻomia le faʻalogo i suiga o le vevela ma isi faʻafitauli fesoʻotaʻi ma lenei tulaga.

Afai e le togafitia, faʻafitauli tau soifua maloloina mai lenei tulaga e ono aofia ai:

• O faʻamaʻi ole faiʻai na mafua ile faʻatele ole vevela ole tino
• Faoa faamalosi mafua mai i le maualuga fiva (febrile faoa)

Valaʻau mo sau feiloaʻiga ma lau fomaʻi pe a faʻaalia e lou alo faʻailoga o lenei faʻamaʻi.

Afai o iai sau talaʻaga aiga o le ectodermal dysplasia ma o loʻo e fuafuaina e fai sau fanau, e fautuaina le faufautua faʻafanua. I le tele o tulaga, e mafai ona iloa faʻamaonia ectodermal dysplasia a o iai pea le pepe i le manava.

Anhidrotic ectodermal dysplasia; Christ-Siemens-Touraine syndrome; Anondontia; Faʻaaogaina pigmenti

• Paʻu papaʻu

Abidi NY, Martin KL. Ectodermal dysplasias. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 668.

Narendran V. O le paʻu o le neonate. I le: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff ma Martin's Neonatal-Perinatal Faʻafomaʻi. 11th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 94.