Ole a Spinal Muscular Atrophy, faʻailoga autu ma togafitiga

Anotusi

• Faailoga autu
• Ituaiga I - ogaoga poʻo le Werdnig-Hoffmann faamaʻi
• Ituaiga II - ogatotonu pe tumau
• Ituaiga III - agamalu, talavou poʻo Kugelberg-Welander faʻamaʻi
• Ituaiga IV - matua
• Faʻafefea ona faʻamaonia le faʻamaoniga
• Faʻafefea ona fai le togafitiga
• 1. Togafitiga faamalositino
• 2. Faʻaaogaina o masini ma galuega faʻamalositino
• 3. lava meaai
• Isi togafitiga filifiliga
• O le a le mea e mafua ai le atrophy maso

O le toʻatele o muscular atrophy o se faʻamaʻi masani lava e aʻafia ai sela o le neura, e nafa ma le aveina o le eletise mai le faiʻai i maso, e mafua ai ona faigata le tagata pe le mafai foi ona faʻagaioʻi maso.

O lenei faʻamaʻi e ogaoga ma mafua ai atrophy ma alualu i luma vaivai vaivaiga. Muamua o faʻailoga e mafai ona afaina ai na o vae, ae o le faʻamaʻi e amata ona aʻafia ai lima, ma mulimuli ane ai maso o le ogalaau.

E ui lava e leai se togafiti mo le muscular atrophy o le tuasivi, e mafai ona fai le togafitiga e faʻatuai ai le atiaʻe o le faʻamaʻi ma faʻaleleia le tulaga lelei o le olaga, faʻatagaina le tagata e tutoʻatasi mo se taimi umi.

Faailoga autu

Faʻailoga o le ivitū muscular atrophy eseese e tusa ma le ituaiga o faʻamaʻi:

Ituaiga I - ogaoga poʻo le Werdnig-Hoffmann faamaʻi

O se ituaiga o faʻamaʻi e mafai ona iloa i le va o le 0 ma le 6 masina o le olaga, aua e aʻafia ai le tuputupu aʻe masani o le pepe, e mafua ai le faigata ona taofi le ulu pe nofo e aunoa ma le lagolago. I se faʻaopopoga, faigata i le manava ma folo folo e masani foi. A o le i atoa le 1 tausaga le matua, ua le mafai e le pepe ona foloina ma fafaga ma manava faigata tupu, manaʻomia falemai.

O pepe faʻamaonia e maua i le maʻi o le muscular atrophy matua na o ni nai tausaga, ma o nisi taimi e le maeʻa le 2nd tausaga, ae o togafitiga faʻateleina ua faʻateleina ai le ola umi.

Ituaiga II - ogatotonu pe tumau

E masani lava o faʻailoga muamua e aliali mai i le va o le 6 ma le 18 masina ma aofia ai le faigata ona nofo, tu pe savali naʻo oe. O nisi pepe e mafai ona tutu ma le lagolago, ae le mafai ona savali, ono faigata ona maua le mamafa ma faigata faigata tale, ma le faateleina lamatiaga o respiratory respiratory. I se faʻaopopoga, latou i ai laiti lulu luluina ma ono maua scoliosis.

Ole umi ole olaga e eseese ile 10 ile 40 tausaga le matutua, fuafua i isi faʻamaʻi e ono iai, ma le ituaiga togafitiga e faia.

Ituaiga III - agamalu, talavou poʻo Kugelberg-Welander faʻamaʻi

O lenei ituaiga e mama ma atiaʻe i le va o tamaiti ma talavou ma, e ui lava e le mafua ai faigata ona savali pe tu, e faʻalavelaveina sili atu faigata faʻagaioiga pei o le aʻeaʻe poʻo le alu ifo i luga o faasitepu. O lenei faigata e mafai ona sili atu le leaga, seia oʻo ina tatau ona faʻaaoga se nofoa faʻataʻavalevale. E toe faʻavasegaina o:

• ituaiga 3a: amataina o le maʻi ae le i oʻo i le 3 tausaga, ua mafai ona savali seʻia oʻo i le 20 tausaga le matua;
• ituaiga 3b: foliga vaaia i tua atu o le 3 tausaga le matua, o ai e mafai ona faʻaauau pea savali mo le olaga.

I le aluga o taimi, o le tagata ono maua scoliosis ma lona olaga faamoemoe e faavavau, ola latalata i le masani ai.

Ituaiga IV - matua

E leai se maliega autasi ile taimi na maua ai, o nisi tagata suʻesuʻe fai mai e aliali mai pe tusa o le 10 tausaga, ae o isi e talanoa pe a ma le 30 tausaga. I lenei tulaga, o le leiloa afi e le ogaoga tele, e le o le folo poʻo le manava manava e matua afaina. O le mea lea, o faʻamaoniga malu e pei o le tetete o lima ma vae o loʻo i ai, ma o le ola e masani ai.

Faʻafefea ona faʻamaonia le faʻamaoniga

E le faigofie le faʻamaoniga ma ile amataga o faʻailoga e ono masalomia e le fomaʻi poʻo le fomaʻi tamaiti se faʻasologa o faʻamaʻi e aʻafia ai le afi, faʻatasi ai ma le faʻatamaʻiina o muso o le tuasivi. Mo lenei mafuaʻaga, e ono faʻatonuina e le fomaʻi le tele o suʻega e faʻateʻa ai isi faʻafitauli, e aofia ai le electromyography, maso biopsy ma le faʻataʻitaʻiga o molelaa.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

O le togafitiina o le muscular atrophy o le tuasivi e faia e faʻatonutonu ai faʻailoga ma faʻaleleia atili ai le ola o le tagata, aua e le i mafai ona faʻamalolo le fesuiaʻiga o tupuʻaga na mafua ai le faʻamaʻi.

Ina ia faia togafitiga sili ona lelei, o se 'au o le tele o polofesa faʻapitoa, pei o orthopedists, physiotherapists, tausimai, nutritions ma galuega therapists, mo se faʻataʻitaʻiga, atonu e talafeagai, e tusa ai ma faigata ma tapulaʻa o tagata taʻitasi.

O ituaiga autu o togafitiga ua faʻaaogaina e aofia ai:

1. Togafitiga faamalositino

Physiotherapy e taua tele mo tulaga uma o musele atrophy, aua e faʻatagaina ai ona faʻatumauina le lava toto faataamilo, aloese mai soʻoga malo, faʻaitiitia maso maso leiloa ma faʻaleleia fetuʻutuʻunaʻi.

Siʻi i luga pauna, faia faʻamalositino i paʻu memei poʻo le faʻamalositino mamafa toleniga faʻamalositino nisi o faʻataʻitaʻiga o le a mafai ona fai i le tulaga o muscular atrophy. Ae o nei faʻamalositino tatau ona faʻataʻitaʻia e se fomaʻi faʻapitoa i se falemaʻi o le tino, mo se faʻataʻitaʻiga, aua e eseese e tusa ma le tapulaʻa o tagata taʻitasi.

I se faʻaopopoga, electrostimulation masini mafai foi ona faʻaaogaina e faʻateleina maso maso, pei o le tulaga ma le Rusia taimi nei, o se sili lelei filifiliga e faʻaopoopo ai le togafitiga.

2. Faʻaaogaina o masini ma galuega faʻamalositino

Ole togafitiga ole faʻamalositino ose filifiliga lelei lea e faʻateleina ai le soifuaga i tulaga e faigata ai ona feʻaveaʻi pe faia ni gaioiga faigofie i aso uma, pei ole 'ai poʻo le savali, mo se faʻataʻitaʻiga.

E mafua ona, i galuega faʻamalositino sauniga, o le polofesa fesoasoani le tagata e faʻaoga ni ausilali mea faigaluega, e pei o faapitoa cutlery poʻo se nofoa uili, e faʻatagaina ai latou e faia tutusa galuega, tusa lava pe faʻatapulaʻa le faʻamaʻi.

3. lava meaai

O le lava lelei meaʻai e taua tele e faʻamautinoa ai le atinaʻeina o latou o loʻo tigaina ile faʻamamaina ole muscular, aemaise i le tulaga o tamaiti. Ae ui i lea, o le toʻatele e faigata ona lamuina pe folo, mo se faʻataʻitaʻiga, ma i nei tulaga, e mafai e le fai meaʻai ona faʻailoa mai meaʻai e sili ona lelei e faʻaopoopo i manaʻoga uma o le tino.

I se faʻaopopoga, i le tele o tulaga, atonu e manaʻomia foi le faʻaaogaina o se fafagaina paipa poʻo se tamaʻi paipa e fesoʻotaʻi le manava i le paʻu o le manava, faʻatagaina oe e fafaga e aunoa ma le lamu pe folo. Vaʻai pe faʻafefea ona faʻaaoga ma tausi mo le suʻega suʻesuʻe.

Isi togafitiga filifiliga

I le faʻaopopoina i togafitiga na faia muamua, o isi ituaiga togafitiga e ono manaʻomia foi, e tusa ma faʻailoga ma tapulaʻa o tagata taʻitasi. Mo se faʻataʻitaʻiga, i tulaga e afaina ai maso maso, atonu e manaʻomia le faʻaaogaina o mea manava e manaʻomia ai le ea i totonu o mama, ma suia ai maso.

I tamaiti e iai faʻafitauli ole maso e latalata ile tuasivi, atonu e manaʻomia le faia o se taotoga e faʻasaʻo ai le scoliosis, talu ai ole le paleni ole malosi ole maso e mafai ai ona faʻatupu le saʻo i le tuasivi.

O se isi togafitiga fou o le faʻaaogaina o vailaʻau Spinraza, lea ua uma ona faʻamaonia i le Iunaite Setete ma folafola atu e faʻaititia ia faʻailoga o le faʻafitauli e mafua mai suiga i le SMN-1 gene. Malamalama pe o le a le Spinraza ma pe faʻafefea ona aoga.

Ole togafiti ole faʻamalosi ole muscular ole uaua e masani ona faia ile faʻaogaina o vailaʻau, meaʻai faʻapitoa ma faʻamalositino.

O le a le mea e mafua ai le atrophy maso

O le atrinal muscular atrophy e mafua mai i le fesuiaiga o gafa i luga o le chromosome 5 lea e mafua ai le leai o se polotini, e taʻua o Faʻaolaina Motor Neuron-1 (SMN1), taua mo le sao o faʻagaioiga o maso. E seasea lava ni mataupu e tupu ai le suiga o isi ituaiga i isi genes e fesoʻotaʻi foʻi ma le loto malie faʻagaioiga o maso.