Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Anotusi

• O a Faʻailoga o Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• O le a le mafuaʻaga Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Faʻailoaina o Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Togafitiga Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• O le a le Vaaiga Mamao?

O le a le Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) o se faʻamaʻi e seasea tupu i le autoimmune e aʻafia ai lou gaioi e minoʻi. O lou tino puipuia osofaia maso maso lea e tau atu i faigata savali ma isi muscular faafitauli.

E le mafai ona faʻamalolo le maʻi, ae o faʻailoga e mafai ona faʻaititia mo se taimi le tumau pe a e faʻamalosi oe. Oe mafai ona pulea le tulaga i vailaʻau.

O a Faʻailoga o Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

O faʻailoga iloga o le LEMS o vae vaivai ma faigata savali. A o gasolo atu le maʻi, oe o le a maua foi le poto masani:

• vaivaiga i maso maso
• auga musele musele
• papala
• gutu mago
• vaivai
• faʻafitauli i tagāmimi

O vaivaiga i vae e masani ona faʻaleleia i se taimi le tumau peʻa e tinoū. Aʻo e faʻamalositino, e faʻateleina le aofaʻi o le acetylcholine e faʻaavanoa ai le malosi e faʻaleleia ai mo se taimi puʻupuʻu.

E tele faʻafitauli e fesoʻotaʻi ma LEMS. E aofia ai:

• faʻafitauli tau manava ma folo
• faʻamaʻi pipisi
• manuʻa ona o le pa'ū poʻo faʻafitauli ma le maopoopo

O le a le mafuaʻaga Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

I se faʻamaʻi autoimmune, o le tino o lou tino e teteʻe i lou tino mo se mea mai fafo. O lau puipuiga e faʻatupuina ni vailaʻau e osofaʻia lou tino.

I le LEMS, e osofaʻia ai e lou tino faʻaiuga o neula e faʻatonutonuina le aofaʻi o le acetylcholineyour e faʻasaʻolotoina lou tino. Acetylcholine o se neurotransmitter e faʻaoso maso maso. O muso maso e faʻatagaina oe e faia ni gaioiga e faia ma le lotomalie e pei o le savali, faʻanofoina o ou tamailima, ma le faʻamamaina o ou tauʻau.

Faʻapitoa, lou tino osofaʻia se porotini taʻua o le voltage gated calcium channel (VGCC). E manaʻomia le VGCC mo le tatalaina o le acetylcholine. E te le lava le gaosia acetylcholine pe a osofaʻia le VGCC, o lea e le mafai ai ona galue lelei ou maso.

Tele mataupu ole LEMS e fesoʻotaʻi ma le kanesa o le mama. E talitonu tagata suʻesuʻe, o sela o le kanesa e maua ai le VGCC protein. Lenei mafua ai lou teteʻe atu i le tino e faia ni vailaʻau faʻasaga i le VGCC. O nei vailaʻau e osofaʻia uma sela o le kanesa ma maso maso. Soo se tasi e mafai ona atiaʻe le LEMS i o latou olaga, ae o le kanesa kanesa atonu e faateleina ai lou ono aʻafia i le atiina ae o le tulaga. A iai se talaʻaga o faʻamaʻi o le autoimmune i lou aiga, atonu o le a sili atu lou lamatiaga ile maua ole LEMS.

Faʻailoaina o Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Ina ia faʻamaonia le LEMS, o le a suʻea e lau fomaʻi se tala faʻasolopito auiliili ma faia se faʻataʻitaʻiga tino. O le a vaʻai lau fomaʻi:

• faaitiitia reflexes
• maso maso leiloa
• vaivaiga poʻo faʻafitauli e minoi e sili atu i le gaioi

Atonu e okaina e lau fomaʻi ni suʻega e faʻamaonia ai le tulaga. O le suʻega toto o le a suʻesuʻeina ni vailaʻau oona faasaga i le VGCC (anti-VGCC antibodies). O le electromyography (EMG) e tofotofoina ai ou maso alava e ala i le vaʻai pe faʻafefea ona latou tali atu pe a faʻaosofia. O se tamaʻi nila e tuu i totonu o le maso ma fesoʻotaʻi i le mita. O le a talosagaina oe e faʻakonekarate lena maso, ma o le mita o le a faitau pe o le a le lelei o ou maso e tali atu ai.

O le isi suʻega ono fai o le nerve conduction velocity test (NCV). Mo lenei suʻega, o le a tuʻu e lau fomaʻi electrodes i luga o lou paʻu e ufiufi ai se maso tele. O fola e avatu ai le eletise faʻailo e faʻaosofia ai neura ma maso. O le gaioiga e mafua mai i neura o loʻo faʻamaumauina e isi electrodes ma e faʻaaogaina e iloa ai le vave o neura ona tali atu i le faʻaosofia.

Togafitiga Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

O lenei tulaga e le mafai ona faʻamaloloina. O le a e galue ma lau fomaʻi e faʻatonutonu ni isi lava tulaga, pei o kanesa kanesa.

Atonu e fautuaina e lau fomaʻi togafitiga o le immunoglobulin (IVIG). Mo lenei togafitiga, o le a tuiina e lau fomaʻi se vailaʻau e le faʻapitoa e faʻafilemuina ai le tino puipuia. Le isi togafitiga talafeagai ole plasmapheresis. E aveʻese le toto mai le tino, ma ua vavaeʻese le plasma. Ua aveʻesea le vailaʻau, ma toe faʻafoʻi le plasma i le tino.

O vailaʻau e aoga ma lau maso maso e mafai i nisi taimi ona faʻamamaina ia faʻailoga. E aofia ai le mestinon (pyridostigmine) ma le 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

O nei vailaʻau e faigata ona maua, ma e tatau ona e talanoa i lau fomaʻi e saili ai nisi faʻamatalaga.

O le a le Vaaiga Mamao?

Faʻailoga e ono alualu i luma i le togafitia o isi mafuaʻaga tulaga, taofiofia le puipuiga o le tino, poʻo le aveʻesea o vaega o le toto mai le toto. E leʻo tagata uma e tali lelei i togafitiga. Galulue ma lau fomaʻi e sau ma se fuafuaga talafeagai togafitiga.