Mea Uma E Tatau Ona Iloa e uiga i le Nail Patella Syndrome

Anotusi

• O a faʻailoga?
• Mafuaʻaga
• Faʻafefea ona iloa le NPS?
• Faʻafitauli
• Faʻafefea ona togafitia ma faʻatautaia le NPS?
• O le a le silasila mamao?

Vaaiga aoao

Nail patella syndrome (NPS), o nisi taimi e faʻaigoaina o le Fong syndrome poʻo le hereditary osteoonychodysplasia (HOOD), o se faʻamaʻi e seasea tupuʻa. E masani ona aʻafia atigilima. E ono aʻafia ai foʻi soʻoga i le tino atoa, pei o ou tulivae, ma isi tino o lou tino, pei o le neula ma faʻamaʻi. Faitau pea e aoao atili e uiga i lenei tulaga.

O a faʻailoga?

Faʻailoga o le NPS i nisi taimi e mafai ona iloa i le amataga o le pepe, ae ono aliaʻe mulimuli ane i le olaga. Faʻailoga o le NPS e masani ona maua i le:

• fao
• tulivae
• tulilima
• pelvis

E mafai foi ona afaina isi soʻoga, ponaivi, ma mea vaivai.

E uiga i tagata e iai le NPS e iai faʻailoga e aʻafia ai latou atigilima. O nei faʻailoga e ono aofia ai:

• toʻesea atigilima
• e le masani ai tamaʻi atigilima
• suia lanu
• vaeluaina fao o le fao
• e matua manifinifi lava fao manifinifi
• lunula foliga foliga tafatolu, o le pito i lalo o le fao, i luga aʻe o le cuticle

Isi, e le masani ai faʻailoga, ono aofia ai:

• faʻaletino tamaʻi atigivae
• laʻititi pe faʻasolosolo foliga patella, lea e lauiloa foi ole kneecap
• tuli vae, masani masani (i le itu) pe sili atu (i le pito i luga)
• faʻamalosia mai ponaivi i totonu ma faataamilo le tulivae
• patellar dislocations, e taʻua foi o le kneecap dislocation
• faatapulaʻa tulaga o lafo i le tulilima
• arthrodysplasia o le tulilima, o se kenera tulaga e aafia ai sooga
• toʻesea tulilima
• lautele hyperextension o sooga
• nifo iliac, o itutino lua, conical, ponaivi protrusions mai le pelvis e masani ona vaaia i ata o le X-ray
• tiga i tua
• fufusi tendon Achilles
• maualalo maso maso
• fatugaʻo faʻafitauli, pei o hematuria po proteinuria, poʻo le toto poʻo porotini i le miaga
• faʻafitauli o mata, pei o le glaucoma

E le gata i lea, e tusa ai ma le tasi, tusa o le afa o tagata na faʻamaonia e maua i le NPS le faʻafitauli o le patellofemoral. Patellofemoral le mautonu o lona uiga o lau tulivae ua alu ese mai le fetaui lelei. E mafua ai le tiga pea ma le fulafula i tulivae.

O le maualalo o le ponaivi o le ponaivi o se isi faʻailoga talafeagai. O se tasi suʻesuʻega mai le 2005 o loʻo faʻailoa mai ai o tagata e iai le NPS e 8-20 pasene maualalo le maualuga o le ponaivi o loʻo iai le aofaʻi nai lo tagata e le o iai, ae maise lava i suilapalapa.

Mafuaʻaga

NPS e le o se tulaga masani. Suʻesuʻega fuafuaina e maua i tagata taʻitoʻatasi. O se faʻamaʻi o le kenera ma sili atu ona taatele i tagata e iai matua poʻo isi tagata o le aiga e maua i le faʻamaʻi. Afai e maua oe ile faʻamaʻi, soʻo se fanau e te maua o le a maua le 50 pasene avanoa e maua ai foʻi i le maʻi.

E mafai foi ona atiaʻe le tulaga pe a fai e leai se matua. A tupu lenei mea, e ono mafua mai ile suiga o le LMX1B gene, e ui o tagata suʻesuʻe latou te le iloa tonu pe faʻapefea ona suia le suiga i le patella nail. E uiga i tagata o loʻo i ai le faʻamaʻi, e leai se matua e aveina. Lona uiga e 80 pasene o tagata e maua le faʻailoga mai se tasi o latou matua.

Faʻafefea ona iloa le NPS?

E mafai ona maua le NPS ile laʻasaga eseese i lou olaga. NPS mafai ona faʻailoa i nisi taimi i utero, pe a o i ai le pepe i totonu o le manava, faʻaaogaina ultrasound ma ultrasonography. I tama meamea, e mafai e fomaʻi ona suʻesuʻeina le tulaga pe a latou iloa o loʻo misia ni tulivae poʻo ni mea se lua symmetrical iliac spurs.

I isi tagata, e mafai e fomaʻi ona suʻesuʻeina le tulaga ma se iloiloga faʻafomaʻi, o se auiliiliga o talaʻaga o aiga, ma le suʻesuʻega o fale suesue. E mafai foʻi ona faʻaaoga e fomaʻi ia faʻataʻitaʻiga o ata nei e iloa ai le faʻaletonu o ponaivi, sooga, ma sela vaivai ua afaina i le NPS:

• fuafuaina tomography (CT)
• X-ray
• maneta resonance imaging (MRI)

Faʻafitauli

O le NPS e aʻafia ai le tele o soʻoga i le tino ma mafai ai ona tele faʻalavelave, e aofia ai:

• Faʻateleina le ono maua o le gau: E mafua ona o le maualalo o ponaivi faʻatasi ma ponaivi ma sooga e masani ona i ai isi faʻafitauli, pei o le le mautonu.
• Scoliosis: O talavou ma le NPS o loʻo tele le ono aʻafia i lenei faʻamaʻi, lea e mafua ai se faʻanenefu masani o le tuasivi.
• Preeclampsia: Tamaʻitaʻi ma le NPS ono i ai se faʻateleina tulaga lamatia o le atiina ae o lenei faigata ogaoga i taimi o maʻito.
• Faʻaletonu lagona: Tagata e maua i le NPS ono faʻaititia le faʻaititia o lagona ile vevela ma le tiga. Atonu foi latou te maua i le le mautonu ma le mageso.
• Faʻafitauli o le gastrointestinal: Nisi tagata e maua i le NPS lipoti faʻasolosolo ma itaitagofie bowel syndrome.
• Glaucoma: Ole faʻaletonu ole mata lea e tupu ai le faʻamaʻi ole mata e faʻaleagaina ai neura ole mata, lea e mafai ai ona leiloa se vaʻai tumau.
• Faʻalavelave o le fatugaʻo: Tagata i le NPS masani ona i ai faʻafitauli ma o latou fatugaʻo ma urinary system. I sili atu ogaoga tulaga o le NPS, oe ono maua i le faʻaʻi fatugaʻo.

Faʻafefea ona togafitia ma faʻatautaia le NPS?

E leai se togafiti mo le NPS. Togafitiga taulai atu i le puleaina o auga. Tiga i tulivae, mo se faʻataʻitaʻiga, mafai ona puleaina e:

• vailaʻau e faʻamamaina ai le tiga e pei o le acetaminophen (Tylenol) ma le opioids
• mageso
• taofi
• togafitiga faʻamalositino

O taotoga faasaʻo e manaʻomia i nisi taimi, aemaise pe a uma le gaui.

Tagata ma NPS tatau foi ona mataʻituina mo fatuga faʻafitauli. Atonu e fautuaina e lau fomaʻi ia suʻesuʻega i tausaga uma e siaki ai le soifua maloloina o ou fatugaʻo. A tupu se faʻafitauli, vailaʻau ma faʻamama toto e mafai ona fesoasoani e faʻatonutonu ma togafitia faʻafitauli o fatugaʻo.

O fafine maʻitaga o loʻo i ai le NPS o loʻo iai se aʻafiaga o le atiaʻe o le preeclampsia, ma e seasea tupu lenei mea i se tina failele. Preeclampsia o se tulaga ogaoga e mafai ona taitaiina atu ai i le faoa ma le oti i nisi taimi. Preeclampsia mafua ai le faʻatupulaia le toto maualuga ma mafai ona maua faʻamaonia e ala i le toto ma miaga suʻesuʻega e iloilo faʻaiʻuga totoga gaioiga.

Ole siakiina ole toto ose vaega masani ole tausiga ile taimi e te fananau ai, ae ia e mautinoa ia faʻailoa i lau fomaʻi pe a iai sau NPS ina ia latou malamalama ai ile faʻateleina o lou aʻafiaga mo lenei tulaga. Oe tatau foi ona talanoa i lau fomaʻi e uiga i soʻo se vailaʻau o loʻo e inuina ia latou mafai ai ona fuafua poʻo fea o sefe e saogalemu e inu aʻo maʻito.

NPS aveina le aʻafiaga o le glaucoma. O le glaucoma e mafai ona maua i se suʻega o mata e siaki ai le mamafa o lou mata. Afai e iai sau NPS, faʻatulaga taimi masani suʻega o mata. A faʻapea e te maua le glaucoma, e mafai ona faʻaaoga le paʻu o mata e faʻaititia ai le mamafa. Atonu e manaʻomia foʻi ona e faia se matatioata faʻapitoa e faʻasaʻo ai mata. I nisi tulaga, atonu e manaʻomia se taotoga.

I se aotelega, o le multidisciplinary auala i le NPS e taua mo le togafitia o faʻailoga ma faʻafitauli.

O le a le silasila mamao?

O le NPS o se faʻamaʻi masani o le kenera, e masani ona tuufaasolo mai i se tasi o ou matua. I isi tulaga, o se taunuʻuga o le soʻona fesuiaʻi o suiga i le LMX1B gafa O le NPS e masani ona mafua ai faʻafitauli i fao, tulivae, tulilima, ma pelvis. E mafai foi ona aʻafia ai le tele o isi tino tino e aofia ai fatugaʻo, neula, ma totoga o le manava.

E leai se togafiti mo le NPS, ae o faʻailoga e mafai ona faʻatautaia e ala i le galue ma le tele o tagata faʻapitoa. Faʻatalanoa ma lau fomaʻi faʻamuamua e saili ai poʻo le fea faʻapitoa e sili ona lelei mo au faʻapitoa faʻailoga.