Osteogenesis le atoatoa: o le a lea, ituaiga ma togafitiga

Anotusi

• Ituaiga autu
• O le a le mafuaʻaga osteogenesis le atoatoa
• Faʻailoga mafai
• Faʻafefea ona faʻamaonia le faʻamaoniga
• O a ni filifiliga togafitiga
• Faʻafefea ona tausi tamaiti ma osteogenesis le atoatoa

Osteogenesis imperfecta, e taʻua foi ole faʻamaʻi o ponaivi ponaivi, o se matua seasea tupuʻaga genetisi e mafua ai le tagata i le le atoatoa, pupuʻu ma sili atu ponaivi ponaivi, avea gofie i taimi uma gau.

O lenei maʻaleʻale e foliga mai e mafua mai i se tupuʻaga faʻaletonu e aafia ai le gaosiaina o le ituaiga 1 collagen, lea e masani ona gaosia e osteoblasts ma fesoasoani e faʻamalosia ai ponaivi ma soʻoga. O le mea lea, o le tagata o loʻo i ai le osteogenesis le faʻaletonu ua uma ona fanau mai ma le tulaga, ma ono mafai ona tuʻuina mai ni mataupu o le tele o motu i le taimi o tamaititi, mo se faʻataʻitaʻiga.

E ui lava e leʻi faʻamaloloina le osteogenesis sempurna, e i ai lava togafitiga e fesoasoani e faʻaleleia ai le soifuaga o le tagata, faʻaititia ai le aʻafia ma le tele o taimi e motu ai.

Ituaiga autu

E tusa ai ma le faʻavasegaga a Sillence, e i ai ituaiga e 4 o le osteogenesis le atoatoa, e aofia ai:

• Ituaiga ou: o le sili ona taatele ma sili ona malamalama ituaiga o faʻamaʻi, mafua ai laiti pe leai deformation o ponaivi. Peitai, o ponaivi e maaleale ma e mafai ona gaui gofie;
• Ituaiga II: o le sili ona ogaoga ituaiga o faʻamaʻi e mafua ai le pepe i le gaui i totonu o le tina o le tina, e mafua ai i le faʻapaʻu pepe i le tele o tulaga;
• Ituaiga III: tagata ma lenei ituaiga, masani, le lava tuputupu aʻe, nei deformations i le tuasivi ma papaʻe o mata mafai ona faʻaali mai le lanu efuefu;
• Ituaiga IV: o se ituaiga feololo o le maʻi, lea o loʻo i ai ni suiga laiti i ponaivi, ae leai se lanu suiga i le paʻepaʻe vaega o mata.

I le tele o tulaga, osteogenesis imperfecta pasi atu i tamaiti, ae o faʻailoga ma le ogaoga o faʻamaʻi ono eseese, talu ai o le ituaiga o faʻamaʻi mafai ona suia mai matua i fanau.

O le a le mafuaʻaga osteogenesis le atoatoa

Glass ponaivi faʻamaʻi e tulaʻi mai ona o se fesuiaiga o gafa i le gafa nafa mo le gaosia ituaiga 1 collagen, o le autu porotini faʻaaogaina e fausia ai ponaivi malosi.

Talu ai o se suiga o le kenera, osteogenesis sempurna e mafai ona pasi mai matua i fanau, ae mafai foi ona aliali mai e aunoa ma isi mataupu i totonu o le aiga, ona o fesuiaiga i taimi o maʻito, mo se faʻataʻitaʻiga.

Faʻailoga mafai

I se faʻaopopoga i le mafuaʻaga o suiga i ponaivi fausiaina, tagata o loʻo maua i le osteogenesis le atoatoa e mafai foi ona i ai isi faʻailoga pei o:

• Soʻoga sooga;
• Vaivai vaivai;
• Lanumoana lanu o le paʻepaʻe o mata;
• Le faʻapipiʻi masani o le ivitū (scoliosis);
• Leiloa faʻalogo;
• Faʻafitauli masani o le manava;
• Pupuu;
• Inguinal ma umbilical hernias;
• Suiga o afuala fatu.

I se faʻaopopoga, i tamaiti ma osteogenesis le atoatoa, o le fatu faaletonu mafai foi ona maua i faʻamaʻi, lea e mafai ona iʻuga e lamatia ai le ola.

Faʻafefea ona faʻamaonia le faʻamaoniga

O le faʻamaoniga o le osteogenesis imperfecta mafai, i nisi tulaga, faia e oʻo lava i le taimi o maʻito, pe afai lava e i ai le maualuga aʻafiaga o le pepe fanau mai ma le maʻi. I nei tulaga, o se faʻataʻitaʻiga e aumaia mai le faʻapipiʻi o loʻo suʻesuʻeina ai le collagen e gaosia e sela fetal i le va o le 10 ma le 12 vaiaso o le faʻailoga. O le isi auala le faʻamalosi o le faia o le ultrasound e faʻailoa ai ponaivi gaui.

A maeʻa le fanau mai, o le faʻamaoniga e mafai ona faia e se fomaʻi o tamaiti poʻo se fomaʻi faʻapitoa tamaiti, ala i le maitauina o faʻailoga, talaʻaga o le aiga pe ala i faʻataʻitaʻiga e pei o X-ray, faʻataʻitaʻiga o sela ma faʻataʻitaʻiga o le toto biochemical.

O a ni filifiliga togafitiga

E leai se togafitiga faʻapitoa mo le osteogenesis imperfecta ma, o le mea lea, e taua le i ai o le taʻitaʻiga mai se fomaʻi faʻapitoa. E masani lava ona faʻaaogaina fualaʻau o le bisphosphonate e faʻamalosia ai ponaivi ma faʻaititia ai le ono maua i gaui. Ae ui i lea, e taua tele o lenei ituaiga o togafitiga e iloiloina e le fomaʻi, aua e ono alagatatau ona fetuʻunaʻi ia togafitiga i le gasologa o taimi.

A tulaʻi gaui, e mafai e le fomaʻi ona faʻamalosi le ponaivi i le togi pe filifili taotoga, aemaise lava i le tulaga o le tele o gau poʻo e umi se taimi e faʻamalolo ai. O le togafitia o malepe e tutusa ma tagata e leai ni o latou tulaga, ae o le taimi e faʻamalosi tino ai e masani ona puʻupuʻu.

Physiotherapy mo le osteogenesis imperfecta e mafai foi ona faʻaaogaina i ni isi mataupu e fesoasoani e faʻamalosia ai ponaivi ma maso e lagolagoina latou, faʻaititia le ono aʻafia o malepe.

Faʻafefea ona tausi tamaiti ma osteogenesis le atoatoa

O ni lapataiga e tausi ai tamaiti e le atoatoa lelei le osteogenesis o:

• Aloʻese mai le siʻiina o le tamaititi i lima, lagolago le mamafa i le tasi lima i lalo o le pulu ma le isi i tua atu o le ua ma tauʻau;
• Aua le tosoina le tamaititi i se lima poʻo se vae;
• Filifili se nofoa saogalemu ma se ie vaivai e faʻatagaina ai le tamaititi e aveʻese ma tuʻu i ai ma sina taumafaiga.

O nisi tamaiti e le atoatoa le faʻafitauli o le tino e ono faia ni faʻamalositino māmā, pei o le aau, aʻo latou fesoasoani e faʻaititia le ono maua i le gagau. Peitai, e tatau ona latou faia pe a maeʻa le taʻitaʻi a le fomaʻi ma lalo o le vaʻavaʻaiga a se faiaoga aʻoaʻoga faʻaletino poʻo se fomaʻi faʻamalositino.