O le a le VATER Syndrome?

Anotusi

• Vaaiga aoao
• O le a le mafuaʻaga?
• O a faʻailoga?
• Vertebral faaletonu
• Faaletonu anal
• Faaletonu Cardiac
• Tracheoesophageal fistula
• Faaletonu Fatugao
• Faʻaleagaina vae
• Isi faʻailoga
• Faʻafefea ona iloa faʻamaʻi?
• O a filifiliga faʻafomaʻi?
• Manatu

Vaaiga aoao

VATER syndrome, e masani ona faʻaigoaina o le VATER, o se vaega o le fanau mai o ni faʻaletonu e masani ona tutupu faʻatasi. VATER o se faʻapuupuʻu.O mataitusi taʻitasi e tu mo se vaega o le tino ua aʻafia:

• vertebrae (ponaivi ponaivi)
• anus
• tracheoesophageal (trachea ma esophagus)
• fatugaʻo (fatugaʻo)

O le asosi e taʻua o le VACTERL pe a fai o le fatu (cardiac) ma vae ua afaina foi. Talu ai o lenei mea e masani ona tupu, ole VACTERL e masani ona sili atu le saʻo taimi.

Ina ia faʻamaonia e iai le VATER poʻo le VACTERL, e tatau ona iai ni faaletonu o le pepe i le tolu o vaega ia.

E seasea maua le fesoʻotaʻiga VATER / VACTERL. Pe tusa o le 1 mai i le 10,000 i le 40,000 pepe e fananau mai ma lenei vaega o tulaga.

O le a le mafuaʻaga?

E leiloa tonu e fomaʻi le mafuaʻaga e ala ai ona faʻatasia le VATER. Latou te talitonu o le faaletonu tupu vave i le maitaga.

O se tuʻufaʻatasiga o kenera ma mea tau siosiomaga e ono aʻafia ai. E leai se genes e tasi ua faʻailoa mai, ae ua maua e tagata suʻesuʻe ni nai mea faʻaletonu ole chromosomal ma suiga ole genes (suiga) e fesoʻotaʻi ma le tulaga. O isi taimi e sili atu ma le tasi le tagata i le aiga e tasi o le a aʻafia.

O a faʻailoga?

O faʻailoga e faʻamoemoe i mea leaga a le pepe.

Vertebral faaletonu

E oʻo atu i le 80 pasene o tagata e iai faʻatasi ma le VATER ua i ai ni faaletonu i ponaivi o latou tuasivi (vertebrae). O nei faʻafitauli e mafai ona aofia ai:

• misia ivi i le tuasivi
• faʻaopoopo ponaivi i le tuasivi
• ponaivi foliga le masani ai
• ponaivi ua fusia faʻatasi
• tulivae faʻapipiʻi (scoliosis)
• ivi aso faʻaopoopo

Faaletonu anal

I le va o le 60 ma le 90 pasene o tagata e iai faʻatasi le VATER e i ai le faʻafitauli ma le latou itu, pei o le:

• se ufiufi manifinifi i luga o le sooga e poloka le avanoa
• leai se auala i le va o le pito i lalo o le lapoʻa (laʻau) ma anus, o lea le mafai ai ona alu le nofoa mai le toʻoto mai le tino

Faʻafitauli i le anus mafai mafua mafuaʻaga pei o:

• o le manava fulafula
• puaʻi
• leai ni gaioiga o le manava, poʻo ni nai gaioiga gaioiga

Faaletonu Cardiac

O le "C" i le VACTERL o lona uiga o le "fatu." O faʻafitauli o le fatu e afaina ai le 40 i le 80 pasene o tagata e maua i lenei faʻamaʻi. E mafai ona aofia ai:

• Ventricular septal faaletonu (VSD). Lenei o le pu i le puipui e vaeluaina le taumatau ma le agavale potu pito i lalo o le fatu (ventricles).
• Faaletonu septial Atrial Ole taimi lea e vaeluaina ai e se lua i le puipui potu pito i luga e lua ole fatu (atrium).
• Faʻailoga o Fallot. Lenei o se tuʻufaʻatasia o le fa fatu faʻaletonu: VSD, o se faʻateleina alatoto vaʻaia (overriding aorta), vaʻaia o le alatoto pulmonary (pulmonary stenosis), ma le mafiafia o le taumatau ventricle (taumatau ventricular hypertrophy).
• Hypoplastic agavale fatu fatu. Ole taimi lea e leʻo lelei ona faʻatupu le itu tauagavale o le fatu, puipuia le toto mai le tafe i totonu o le fatu.
• Patent ductus arteriosus (PDA). E tupu le PDA peʻa iai se matala e le masani ai i se tasi o alatoto o le fatu e puipuia le toto mai le alu i mama e piki mai le okesene.
• Suiga o alatoto tetele. O alatoto tetele e lua mai le fatu e tua i tua (suia).

Faʻailoga o le fatu faʻafitauli aofia ai:

• faʻalavelave manava
• manava puupuu
• lanu moana i le paʻu
• lelava
• fatuga le masani ai
• vave le tata o le fatu
• muimui le fatu (leo leo)
• leaga le 'ai
• leai se mamafa maua

Tracheoesophageal fistula

O le fistula o se fesoʻotaʻiga le masani ai i le va o le trachea (windpipe) ma le esophagus (o le paipa e aveina meaai mai le gutu i le manava). O nei mea e lua e le masani ona fesoʻotaʻi. E faʻalavelave i meaʻai o loʻo pasi mai le faʻaʻi i le manava, ma seu ese meaai i totonu o mama.

Faʻailoga aofia ai:

• manava meaai i totonu o mama
• tale poʻo le moa i le taimi o fafagaina
• puaʻi
• lanu moana i le paʻu
• faʻalavelave manava
• fulafula manava
• leaga le maua mamafa

Faaletonu Fatugao

E tusa ma le 50 pasene o tagata e maua ile VATER / VACTERL e afaina ile fatugaʻo. E mafai ona aofia ai:

• leaga fatugaʻo (s)
• fatugaʻo o loʻo i le nofoaga sese
• o le poloka o miaga mai i fatugaʻo
• faʻamau o miaga mai le tagāmimi i fatugaʻo

O faʻaletonu fatugaʻo e mafai ona mafua ai faʻamaʻi pipisi o le urinary tract. Tama e mafai foi ona i ai se faaletonu o le tatalaina o a latou pene i le pito i lalo, ae le o le pito (hypospadias).

Faʻaleagaina vae

E oʻo atu ile 70 pasene o pepe e iai VACTERL e iai o latou faaletonu ile vae. E mafai ona aofia ai:

• misia poʻo ni lima matua le alualu i luma
• faʻaopoopo tamatamailima poʻo tamatamaivae (polydactyly)
• 'upega tafaʻilagi tamatamaʻi lima poʻo tamaivae (syndactyly)
• le lelei atiae lima

Isi faʻailoga

Isi, sili atu lautele faʻailoga o le VATER faʻatasi aofia ai:

• tuputupu lemu
• toilalo ia maua mamafa
• foliga le tutusa o foliga (asymmetry)
• faaletonu taliga
• faaletonu mama
• faʻafitauli i le vaʻai fafine poʻo le pene

E taua le maitauina o le VATER / VACTERL faʻafesoʻotaʻiga e le afaina ai le aʻoaʻoina poʻo le atinaʻe o le atamai.

Faʻafefea ona iloa faʻamaʻi?

Talu ai o le VATER faʻatasi o se faʻaputuga o tulaga, e leai se suʻega e tasi e mafai ona faʻailoaina. Fomai masani ona faia le faʻamaoniga faʻavae luga o faʻailoga ma faʻailoga a le falemaʻi. Pepe faʻatasi ma lenei tulaga e tusa ma le tolu VATER poʻo le VACTERL faʻaletonu. E taua le faʻamutaina o isi genetes syndrome ma tuutuuga e mafai ona fefaʻasoaaʻi foliga ma le VATER / VACTERL fesoʻotaʻiga.

O a filifiliga faʻafomaʻi?

Togafitiga e faʻavae i luga o a ituaiga o pepe fananau mai e aafia ai. Ole taotoga e mafai ona faʻaleleia ai le tele o mea faʻaletonu, e aofia ai ma faʻafitauli i le anal anal, ponaivi o le tuasivi, fatu, ma fatugaʻo. E masani ona fai nei faiga i le taimi e fanau ai le tama.

Talu ai o le fesoʻotaʻiga VATER e aofia ai le tele o tino tino, o ni nai fomaʻi eseese togafitia ai, aofia ai le:

• fatu fatu (fatu fatu)
• gastroenterologist (GI auala)
• fomai faapitoa (ponaivi)
• urologist (fatugaʻo, tagāmimi, ma isi vaega o le urinary system)

Tamaiti ma VATER asosi e masani ona manaʻomia le mataituina o le olaga atoa ma togafitiga e puipuia ai i le lumanaʻi faʻafitauli. Atonu latou te manaʻomia foi le fesoasoani mai tagata faʻapitoa pei o se fomaʻi faʻamalositino ma se tagata faigaluega faʻapitoa.

Manatu

O le vaʻaiga e faʻamoemoe i ituaiga o faaletonu o le tagata, ma faʻafefea ona togafitia nei faʻafitauli. E tele taimi e maua ai faʻailoga a tagata e iai faʻatasi ma le VACTERL ile latou olaga atoa. Ae o le saʻo togafitiga, e mafai ona latou ola maloloina.