Tusitala: Marcus Baldwin
Aso O Foafoaga: 21 Iuni 2021
Faafouga Aso: 16 Novema 2024
Anonim
Wegener’s Syndrome - Granulomatosis with Polyangiitis (pathophysiology,  symptoms, treatment)
Ata: Wegener’s Syndrome - Granulomatosis with Polyangiitis (pathophysiology, symptoms, treatment)

O le Granulomatosis ma le polyangiitis (GPA) o se faʻamaʻi e seasea tupu, lea e tupu ai le mu o le alatoto. Lenei mafua ai le faʻaleagaina i tele totoga o le tino. Sa lauiloa muamua ole Wegener's granulomatosis.

O le GPA e mafua ai le mumu o ala toto i mama, fatugaʻo, isu, sinusu, ma taliga. E taʻua lea mea o le vasculitis po o le angiitis. O isi eria e ono aʻafia foʻi i nisi tulaga. O le faʻamaʻi mafai ona afaina ma vave togafitiga e taua.

I le tele o tulaga, o le mafuaʻaga tonu e le o iloa, ae o se autoimmune faʻafitauli. E seasea lava, vasculitis ma antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) na mafua mai i le tele o vailaʻau e aofia ai cocaine tipi ma le levamisole, hydralazine, propylthiouracil, ma minocycline.

O le GPA e masani ona masani ai tagata matutua o le itu i matu o Europa. E seasea tupu i tamaiti.

O le sinusitis masani ma le isu toto o le masani masani faʻailoga. O isi vave faʻailoga e aofia ai le fiva e leai se mafuaaga manino, afu i le po, lelava, ma se lagona lautele maʻi (malaise).


Isi faʻailoga masani e mafai ona aofia ai:

  • Faamaʻi pipisi i taliga
  • Tiga, ma papala i le tatalaina o le isu
  • Mama ma pe leai se toto i le sputum
  • Le tiga o le fatafata ma le manava puʻupuʻu a o gasolo mai le maʻi
  • Leai o le fiaai ma leiloa paʻu
  • Paʻu suia e pei o totolia ma papala o le paʻu
  • Faʻafitauli o fatugaʻo
  • Mimi toto
  • Faʻafitauli o mata e afua mai i le faʻamafanafanaina o le tino i le fulafula o mata.

Faʻailoga masani e aofia ai:

  • Tiga soʻoga
  • Vaivaiga
  • Tiga o le manava

E i ai sau suʻega toto e suʻesuʻe ai polotini ole ANCA. O nei faʻataʻitaʻiga e faia i le tele o tagata o loʻo galulue GPA. Peitai, o lenei suʻega e leaga i nisi taimi, e oʻo lava i tagata e iai le faʻamaʻi.

O le fata x-ray o le a faia e vaavaai mo faʻailoga o le mama faʻamaʻi.

Faia urinalysis e vaavaai mo faʻailoga o faʻamaʻi fatugaʻo pei o porotini ma le toto i le miaga. O isi taimi e aoina le miaga i le 24 itula e siaki pe faʻafefea ona galue fatugaʻo.


Tulaga masani suʻega toto aofia ai:

  • Faitau atoa le toto (CBC)
  • Faʻatulagaina metabolic vaega
  • Fua faatatau sedryation Erythrocyte (ESR)

O suʻega ile toto e mafai ona faia e tuʻuʻese ai isi maʻi. E ono aofia ai:

  • Antinuclear antibodies
  • Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) sela
  • C3 ma le C4, cryoglobulins, hepatitis serologies, HIV
  • Suʻega gaioiga ole ate
  • O le siama o le fatafata vaivai ma le toto

O le biopsy e manaʻomia i nisi taimi e faʻamaonia ai le siaki ma siaki pe o le a le ogaoga o le faʻamaʻi. O le biopsy fatugaʻo e masani ona faia. E mafai foi ona ia te oe se tasi o mea nei:

  • Biopsy nasal nasal
  • Tatala biopsy mama
  • Biopsy o le paʻu
  • Biopsy pito i luga o le alatele

O isi suʻega e ono faia e aofia ai:

  • Sinus CT faʻasolosolo
  • Suʻega o le fatafata CT

Ona o le natura ono ogaoga o le GPA, oe ono maua i le falemaʻi. O le taimi lava e faia ai le faʻamaoniga, oe ono ono togafitia ma maualuga tui o le glucocorticoids (pei o le prednisone). O mea ia e tuʻuina atu i le alatoto mo le 3 i le 5 aso i le amataga o togafitiga. Prednisone o loʻo tuʻuina mai faʻatasi ma isi vailaʻau e faʻatelegese ai le tali atu ile puipuiga.


Mo mama faʻamaʻi isi vailaʻau e faʻatelegese ai le tali atu i le puipuiga e pei o le methotrexate poʻo le azathioprine e ono faʻaaogaina.

  • Rituximab (Rituxan)
  • Cyclophosphamide (Cytoxan)
  • Methotrexate
  • Azathioprine (Imuran)
  • Mycophenolate (Cellept poʻo le lelei)

O vailaʻau nei e aoga ile faʻamaʻi ogaoga, ae ono mafua ai ni aʻafiaga matuia.Tele o tagata e iai le GPA e togafitia i vailaʻau faifai pea e puipuia ai le toe paʻu mo le 12 i le 24 masina. Talanoa i lau soifua maloloina e uiga i lau togafitiga togafitiga.

O isi vailaʻau e faʻaaoga mo le GPA e aofia ai:

  • Vailaau e puipuia ponaivi leiloa mafua mai i le prednisone
  • Folic acid poʻo le folinic acid, pe a fai e te inuina le methotrexate
  • Antibiotics e puipuia faʻamaʻi pipisi

Lagolago vaega ma isi o loʻo mafatia i faʻamaʻi faapena ono fesoasoani i tagata ma le tulaga ma o latou aiga aʻoaʻo e uiga i faʻamaʻi ma fetuʻunaʻi i suiga fesoʻotaʻi ma togafitiga.

A aunoa ma togafitiga, tagata o loʻo matuia ituaiga o lenei faʻamaʻi mafai ona feoti i totonu o ni nai masina.

Faʻatasi ai ma togafitiga, o le vaʻaiga mo le tele o tagata mamaʻi e lelei. Tele o tagata e mauaina le corticosteroids ma isi vailaʻau e faʻagesegese ai le tali atu o le tali atu ua sili atu le lelei. Tele o tagata e iai le GPA e togafitia i vailaʻau faifai pea e puipuia ai le toe paʻu mo le 12 i le 24 masina.

Faʻalavelave e masani ona tupu pe a le togafitia le faʻamaʻi. O tagata e maua ile GPA e tupu aʻe le faʻaleagaina o le tino i māmā, ala ea ma fatugaʻo. O le aafia o fatugaʻo e ono mafua ai le toto ile miaga ma le faaletonu fatugaʻo. O faʻamaʻi fatugaʻo e mafai ona vave tupu atili leaga. E mafai ona le faʻaleleia le gaioiga o fatugao tusa lava pe faʻatonutonuina le tulaga e vailaʻau.

Afai e le togafitia, fatugaʻo faʻaletonu ma ono maliu tupu i le tele o tulaga.

Isi faʻalavelave e ono aofia ai:

  • Fula mata
  • Le manuia le mama
  • Mauaina le toto
  • Nasal septum perforation (pu i totonu o le isu)
  • Aʻafiaga o faʻafitauli mai vailaʻau na faʻaogaina e togafitia ai le faʻamaʻi

Valaʻau lau tautua pe a fai:

  • Oe tupu i le fatafata tiga ma puʻupuʻu manava.
  • E te tale le toto.
  • E i ai lou toto i lou miaga.
  • E iai isi faʻailoga o lenei faʻamaʻi.

E leai se iloa puipuia.

Muamua: Wegener's granulomatosis

  • Granulomatosis ma polyangiitis luga o le vae
  • Respiratory system

Grau RG. Vasculitis faʻatosina mai fualaʻau: Vaʻaiga fou ma se suiga suiga o masalosaloga. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Farani Vasculitis Suesuega Vaega; MAINRITSAN tagata sailiili. Rituximab poʻo le azathioprine tausiga i le ANCA-fesoʻotaʻi vasculitis. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

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