Pseudohypoparathyroidism

Pseudohypoparathyroidism (PHP) o se faʻamaʻi pipisi lea e le mafai e le tino ona tali atu i le parathyroid hormone.

O se isi fesoʻotaʻiga o le hypoparathyroidism, lea e le lava ai le tino o le tino parathyroid.

O le parathyroid glands e maua ai le parathyroid hormone (PTH). Ole fesoasoani ole PTH e faʻatonutonu ai le maualuga ole calcium, phosphorus, ma le vitamini D ile toto ma e taua ile soifua maloloina o ponaivi.

A iai sau PHP, e maua e lou tino le aofaʻi saʻo o le PTH, ae e "teteʻe" i lona aʻafiaga. Ole mea lea e mafua ai le maualalo ole maualuga ole suka male toto maualuga ile maualuga ole toto male fosolo.

PHP e mafua mai i genes le masani ai. E i ai ituaiga eseese o PHP. Uma fomu e seasea ma e masani ona faʻamaonia mai le taimi o laiti.

• Ituaiga 1a e maua i se autosomal malosiʻaga auala. Lona uiga e naʻo le toʻatasi matua e manaʻomia ona pasi oe le kenera masei mo oe e maua ai le tuʻuga. E faʻaigoa foʻi ia Albright osteodystrophy tupuʻaga. O le tulaga e mafua ai le pupuu tino, lapotopoto foliga, lapoʻa, atinae tolopo, ma puupuu lima ponaivi. Faʻailoga faalagolago i pe oe tofi le gafa mai lou tina poʻo lou tama.
• Ituaiga 1b aofia ai teteʻe i le PTH na o fatugaʻo. Laititi le iloa e uiga i le ituaiga 1b nai lo le ituaiga 1a. Kalisiu i le toto e maualalo, ae e leai se tasi o isi uiga foliga o le Albright tupuaga osteodystrophy.
• O le ituaiga 2 e aofia ai foʻi le maualalo o le toto i le toto ma le maualuga o le toto o le phosphate. O tagata e iai lenei fomu e leai ni o latou tino e masani ai tagata e maua i le Type 1a. E le iloa le mea na tupu faʻaleaganuʻu e mafua ai. E ese mai le Type 1b ile faʻafefea ona tali atu le fatugaʻo ile maualuga ole PTH.

Faʻailoga e fesoʻotaʻi i le maualalo tulaga o kalisiu ma aofia ai:

• Cataract
• Faʻafitauli o nifo
• Leai se mea
• Faoa faamalosi
• Tetany (o se faʻaputuga o faʻailoga e aofia ai musele mimigi ma lima ma vae cramps ma maso maso)

Tagata e iai faʻailoga tupuaga faʻasolitulafono a Albright ono iai ia faʻailoga nei:

• Kalisiu teu i lalo o le paʻu
• Mama e mafai ona sui ai togitogi i luga o tamailima ua afaina
• Foliga foliga ma le ua puʻupuʻu
• Poto ponaivi ponaivi, aemaise lava le ponaivi i lalo ole tamatamai lima lona fa
• Maualuga puupuu

O suʻega toto e faia e siaki ai le tulaga ole calcium, phosphorus, ma le PTH. Oe ono manaʻomia foʻi suʻega mimi.

O isi suʻega ono aofia ai:

• Suʻega ole gafa
• Ulu MRI poʻo le CT faʻataʻitaʻi o le faiʻai

O lau fomaʻi tausi soifua o le a fautuaina le calcium ma vaitamini D faʻaopoopoga e faʻatumauina le lelei calcium tulaga. A maualuga le maualuga ole toto ole kulatose, e ono manaʻomia ona e mulimuli ile meaʻai maualalo ole phosphore pe inu vailaʻau e taʻua ole phosphate binders (pei ole calcium carbonate poʻo le calcium acetate). Togafitiga e masani lava o le olaga atoa.

O le maualalo o le toto suka i le PHP e masani ona sili atu le malu nai lo isi ituaiga o hypoparathyroidism, ae o le ogaoga o faʻailoga e mafai ona eseese i le va o tagata eseese.

Tagata e iai ituaiga 1a PHP e tele lava faʻafitauli o loʻo iai i isi faʻafitauli ole endocrine (pei ole hypothyroidism male hypogonadism).

PHP ono fesoʻotaʻi ma isi faʻafitauli o le homone, ma mafua ai:

• Laʻititi feusuaʻiga
• Faʻagaeʻetia tau feusuaiga
• Tulaga maualalo o le malosi
• Faʻateleina le mamafa

Faʻafesoʻotaʻi lau tautua pe a fai o oe poʻo lau tama o iai ni faʻailoga o le maualalo o le calcium level poʻo le pseudohypoparathyroidism.

Albright tupuʻaga osteodystrophy; Ituaiga 1A ma le 1B pseudohypoparathyroidism; PHP

• Laʻau Endocrine
• Malalafua parathyroid

Bastepe M, Juppner H. Pseudohypoparathyroidism, Albright's hereditary osteodystrophy, ma le heteroplasia osseous alualu i luma: o faʻafitauli e mafua mai i le le faʻagaoioia o suiga o GNAS. I totonu: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Matutua ma Tamaiti. 7th ed. Filatelefaia, PA: Elsevier Saunders; 2016: mata 66.

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