Chylomicronemia syndrome

Chylomicronemia syndrome o se faʻaletonu e le vaevaeina saʻo le gaʻo (lipids) o le tino. Lenei mafua ai gaʻo vaega ua taʻua o chylomicrons e faaputuputu i luga o le toto. O le faʻamaʻi na pasia e aiga.

Chylomicronemia syndrome e mafai ona tupu ona o se le masani ai faʻamaʻi o le gafa lea e iai se polotini (enzyme) e taʻua o le lipoprotein lipase (LpL) ua gagau pe ua misi foi. E mafai foi ona mafua mai i le leai o se vaega lona lua ua taʻua o le apo C-II, lea e faʻagaoioi ai le LpL. LpL e masani ona maua i gaʻo ma maso. E fesoasoani malepe nisi lipids. A leiloa pe gagau le LpL, o mea lololo gaʻo e taʻua o le chylomicrons e tupu aʻe i le toto. O lenei fausiaina e taʻua o le chylomicronemia.

O faʻaletonu i le apolipoprotein CII ma le apolipoprotein AV e mafai foi ona mafua ai le syndrome. E tele lava ina tupu pe a oʻo i tagata ua iai le naunautaʻiga ia maualuga triglycerides (pei o latou e iai aiga hyperlipidemia tuʻufaʻatasia pe faʻamasani hypertriglyceridemia) e maua ile maʻi suka, lapoʻa pe faʻafesoʻotaʻi nisi vailaʻau.

Faʻailoga e ono amata i le pepe ma aofia ai:

• Manava manava ona o pancreatitis (pupuga o le pancreas).
• Faʻailoga o neula faʻaleagaina, pei o le leiloa o lagona i vae poʻo vae, ma le manatuaina leiloa.
• Lanu samasama o mea gaʻo i le paʻu e taʻu o le xanthomas. O nei tuputupu aʻe e mafai ona aliali mai i tua, pata, alofivae, poʻo tulivae ma tulilima.

E ono faʻaalia se suʻega faʻaletino ma suʻega:

• Faalauteleina ate ma spleen
• Fula o le pancreas
• Puta gaʻo i lalo o le paʻu
• Atonu gaʻo gaʻo i le retina o mata

O le a aliali mai se vaega kulimi pe a taamilo le toto i totonu o le potu suesue. Lenei vaega mafua mai i chylomicrons i le toto.

O le maualuga triglyceride maualuga maualuga.

E manaʻomia se taumafataga leai se gaʻo, leai se ava malosi. Atonu e te manaʻo e taofi le toe inuina o vailaʻau e mafai ai ona atili ai ona leaga faʻailoga. Aua le taofia le inuina o se vailaʻau e aunoa ma le muamua talanoa i lau fomaʻi. Tulaga e pei o le leai o se vai i le tino ma le maʻisuka mafai ona sili atu leaga faʻailoga. Afai e faʻamaonia, o nei tulaga e manaʻomia ona togafitia ma faʻatonutonu.

O se taumafataga leai se gaʻoa mafai ona faʻaititia tele ai faʻailoga.

A le togafitia, o le sili atu chylomicrons ono taitai atu ai i le fiva o pancreatitis. O lenei tulaga e mafai ona matua tiga lava ma ono lamatia ai foi le ola.

Saili loa togafitiga faafomaʻi pe a fai e tiga lou manava poʻo isi faʻailoga lapatai o pancreatitis.

Valaʻau lau tautua peʻa iai sau oe lava poʻo se talaʻaga o le aiga o maualuga triglyceride tulaga.

E leai se auala e puipuia ai se tasi mai le mauaina o lenei faʻamaʻi.

Le lava le lipoprotein lipase aiga; Familial hyperchylomicronemia syndrome, Ituaiga I hyperlipidemia

• Hepatomegaly
• Xanthoma i luga o le tulivae

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