Teteʻe spherocytic anemia

Hered spherocytic anemia o se faaletonu seasea o le vaega pito i luga (membrane) o mumu sela sela. E tau atu i sela mumu toto e foliga pei o spheres, ma vave malepe o sela mumu toto (hemolytic anemia).

O lenei faaletonu e mafua mai i se le atoatoa gene. O le faʻaletonu e mafua ai le le mumu mumu toto sela membrane. O sela na aʻafia e iai se vaega laʻititi o lo latou maualuga nai lo sela mumu masani, ma e faigofie ona gagau.

O le anemia mafai mafai ona fesuiaʻi mai agamalu i ogaoga. I tulaga ogaoga o faʻalavelave e mafai ona maua i le amataga o tamaiti. I mataupu malulu e ono le amanaʻiaina seʻia matua.

O lenei faʻamaʻi e masani ona tupu i tagata e tupuga mai i matu o Europa, ae na maua uma i ituaiga uma.

Tamaiti ono maua samasama o le paʻu ma mata (jaundice) ma sesega valivali (pallor).

O isi faʻailoga e mafai ona aofia ai:

• Le lavava
• Ita
• Manava le mānava
• Vaivaiga

I le tele o tulaga, ua faʻateleina le spleen.

E mafai ona fesoasoani suʻesuʻega ile fale suesue e iloa ai le tulaga lea. O suʻega e mafai ona aofia ai:

• Toto faʻasusu e faʻaali ai sela le masani ai
• Tulaga Bilirubin
• Faitau atoa le toto e siaki ai le anemia
• Coombs suʻega
• Laʻasaga LDH
• Osmotic fragility poʻo faʻapitoa suʻesuʻega e iloilo ai mo le toto mumu toto sela
• Faitauga Retikulositula

O taotoga e aveʻese ai le spleen (splenectomy) e faʻamaloloina ai le toto vaivai ae le faʻasaʻoina le siaki le masani ai.

Aiga e iai le talaʻaga ole spherocytosis tatau ona siaki a latou fanau mo lenei faʻamaʻi.

Tamaiti e tatau ona faʻatali seʻia oʻo ile 5 tausaga e maua ai le splenectomy ona o faʻamaʻi pipisi. I mataupu laʻititi na maua i tagata matutua, atonu e le manaʻomia le aveʻese o le manava.

Tamaiti ma tagata matutua e tatau ona faia se tui puipui o le pneumococcal ae leʻi tuiina le tolo. E tatau foi ona latou mauaina faʻasologa folic acid. O tui faʻaopopo e ono manaʻomia e faʻavae i le talaaga o le tagata.

O faʻamatalaga nei e mafai ona maua mai ai nisi faʻamatalaga e uiga i le tupuaga o le spherocytic anemia:

• Genetic and Rare Diseases Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6639/hereditary-spherocytosis
• Faʻalapotopotoga a le Atunuʻu mo gasegase seasea - rarediseases.org/rare-diseases/anemia-hereditary-spherositic-hemolytic

O le iʻuga e masani ona lelei i togafitiga. A maeʻa ona aveese le spleen, e toe foʻi le ola i le sela mumu i le tulaga masani.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Maa maa
• Tele maualalo toto mumu toto gaosia (aplastic faʻafitauli) mafua mai i se viral siama, lea e mafai ona atili ai anemia leaga

Valaʻau lau fomaʻi pe a fai:

• Ua atili ai ona leaga ou faʻailoga.
• O au faʻailoga e le alualu i luma i ni togafitiga fou.
• E te mauaina ni faʻailoga fou.

Lenei o se faʻamaʻi tofi ma atonu e le mafai ona puipuia. O le mataala i lou tulaga lamatia, pei o le aiga talaʻaga o le faʻamaʻi, ono fesoasoani ia te oe ia maua faʻamaonia ma togafitiga vave.

Fuafua spherocytic hemolytic anemia; Spherocytosis; Hemolytic anemia - spherocytic

• Maua toto mumu - masani
• Maua toto mumu - spherocytosis
• Toto sela

Gallagher PG. O le toto mumu toto sela membrane. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: mata 45.

Merguerian MD, Gallagher PG. Tofiina spherocytosis. I le: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 485.