Paroxysmal hemoglobinuria i le po (PNH)

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria o se faʻamaʻi e seasea tupu, e mumu ai sela mumu o le toto nai lo le masani ai.

O tagata e maua ile faʻamaʻi lenei e iai latou sela ua leiloa se kenera ua taʻua ole PIG-A. O lenei kone faʻatagaina se vailaʻau e taʻua o le glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) e fesoasoani ai i ni polotini e pipii mau i sela.

A aunoa ma le PIG-A, e le mafai ona fesoʻotaʻi ni polotini taua i luga o le sela ma puipuia le sela mai mea o loʻo i le toto ua taʻua o le faʻaopoopo. O lona iʻuga, o sela mumu toto e vave gagalo i le taeao. O sela mumu e mitiia le hemoglobin i le toto, lea e mafai ona pasi atu i le miaga. E mafai ona tupu lenei mea i soʻo se taimi, ae e foliga mai e tupu i le po po o le vaveao.

O lenei faʻamaʻi e mafai ona aʻafia ai tagata o soʻo se tausaga. E mafai ona fesoʻotaʻi ma aplastic anemia, myelodysplastic syndrome, poʻo le myelogenous leukemia matuitui.

E le iloa mea e ono lamatia ai, seʻi vagana ai le muamua aplastic anemia.

Faʻailoga e ono aofia ai:

• Tiga o le manava
• Paʻu tua
• Toto toto, ono tupu i nisi tagata
• Mimi pogisa, sau ma alu
• Faigofie gagala pe puna toto
• Tigā ulu
• Manava le mānava
• Vaivaiga, lelava
• Pallor
• Tiga o le fatafata
• Faigata faʻaumatia

E mumu ma paʻepaʻe le toto sela ma numera o papamaa e ono maualalo.

O le mumu poʻo le enaena mumu faʻailoaina le malepe o sela mumu toto ma o le hemoglobin o loʻo faʻasaʻolotoina i le tino o loʻo taamilo ma iu ai i le miaga.

O suʻega e mafai ona faia e suʻesuʻe ai lenei tulaga e aofia ai:

• Faitau atoa le toto (CBC)
• Coombs suʻega
• Tafe cytometry e fua ai nisi polotini
• Ham (acid hemolysin) faʻataʻitaʻiga
• Serum hemoglobin ma haptoglobin
• Suʻega hemolisis Sucrose
• Urinalysis
• Mimi hemosiderin, urobilinogen, hemoglobin
• LDH suʻega
• Faitauga Retikulositula

Steroids poʻo isi vailaʻau e taofiofi ai le tino puipuia e ono fesoasoani e faʻatelegese le malepe o sela mumu toto. Toto e ono manaʻomia. E faʻaopopoina le uʻamea ma le folic acid. E mafai foi ona manaʻomia le faʻamalosi o le toto e puipuia ai le pipisi o le toto.

Soliris (eculizumab) o se vailaʻau faʻaogaina e togafitia ai PNH. E poloka le malepe o sela mumu o le toto.

Fofoina ivi ivi e mafai ona faʻamalolo ai lenei faʻamaʻi. E mafai foi ona taofi le ono aʻafia i le atiaʻe o le PNH i tagata e maua ile aplastic anemia.

O tagata uma e iai le PNH e tatau ona faia tui puipuia mai ni ituaiga siama e puipuia ai mai faʻamaʻi pipisi. Fesili i lau soifua maloloina poʻo fea mea e talafeagai mo oe.

E eseese le iʻuga. Tele o tagata ola mo le sili atu 10 tausaga pe a maeʻa a latou faʻamaoniga. O le oti e mafai ona tupu mai faʻafitauli pei o le faʻaputuga toto (thrombosis) poʻo le palapala toto.

I tulaga seasea tupu, o sela le masani ai ono faʻaititia ile taimi.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Leukemia myelogenous matuitui
• Aplastic anemia
• Toto toto
• Oti
• Hemolytic anemia
• Uʻamea le lava anemia
• Myelodysplasia

Valaʻau lau tautua pe a e maua le toto i lau miaga, pe a fai e leaga faʻailoga pe le toe faʻaleleia atili i togafitiga, pe afai e tupu aʻe ni faʻailoga fou.

E leai se auala iloa e puipuia ai lenei faʻamaʻi.

PNH

• Toto sela

Brodsky RA. Paroxysmal hemoglobinuria i le po. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: mata 31

Michel M. Autoimmune ma intravascular hemolytic anemias. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: mata 151.