Hemophilia A.

Hemophilia A o se afaina toto toto mafua mai i le le lava o le toto afaina ai vaega VIII. A aunoa ma le lava vaega VIII, e le mafai e le toto ona faʻapipiʻi lelei e faʻatonutonu toto.

A e alu alu le palapala, e tupu se faʻasologa o tali i le tino e fesoasoani e faʻaputuputu ai le toto. O lenei faiga e taʻua o le coagulation cascade. E aofia ai polotini faʻapitoa e taʻua o le coagulation, poʻo le faʻaputuputuga. Oe ono maua le maualuga avanoa o sili atu tafetoto pe afai o se tasi pe sili atu o nei mea leiloa o loʻo misi pe o le o faʻagaioiga e pei ona tatau ai.

Vaega VIII (valu) o se tasi faʻamafanafanaga vaega. Hemophilia A o le taunuʻuga o le tino le lava le faia o mea taua VIII.

Hemophilia A e mafua mai i le tofi tuufaʻatasia X-fesoʻotaʻi faʻasolosolo uiga, ma le le atoatoa gaʻo o loʻo tu i luga o le X chromosome. O fafine e lua kopi o le X chromosome. Afai la e le galue le vaega VIII i luga o le tasi chromosome, o le kenera i luga o le isi chromosome mafai ona faia le galuega o le faia o le tele vaega VIII.

E naʻo le tasi le X chromosome a aliʻi. Afai o le vaega VIII gene o loʻo misi i luga o le tamaititi X chromosome, o le a ia maua hemophilia A. Mo lenei mafuaʻaga, o le tele o tagata i le hemophilia A o tama.

Afai o se fafine i ai se le atoatoa vaega VIII kenera, ia ua manatu o se ave. O lona uiga o le le atoatoa genes mafai ona pasi i lalo i lana fanau. Tama na fananau i ni fafine e iai le 50% avanoa e maua ai le hemophilia A. O latou afafine e maua le 50% avanoa o le avea ma ave. Uma tamaʻitaʻi tamaiti o tamaloloa e maua i le hemophilia amoina le le atoatoa gene. Tulaga lamatia mo hemophilia A aofia ai:

• Talaʻaga o le aiga i le palapala
• Avea ma tama

E eseese le ogaoga o auga. O le umi o le tafetoto o le faʻailoga sili lea. E masani ona vaʻaia muamua pe a peritomeina le pepe. O isi faʻafitauli toto e masani lava ona aliali mai pe a amata ona tolotolo ma savali le pepe.

O mataupu laʻititi e ono le amanaʻia seʻia oʻo i se taimi mulimuli ane o le olaga. Faʻailoga mafai muamua tupu pe a uma taotoga po o manuʻa. Totonu toto i soo se mea.

Faʻailoga e mafai ona aofia ai:

• Toto i sooga ma le tiga ma le fulafula
• Toto i le miaga poʻo le faʻamau
• Manuʻa
• Ala o le gastrointestinal ma totoga urinary toto
• Nosebleeds
• Faʻamalie umi le toto mai tipi, toʻesea o nifo, ma taotoga
• Toto e amata e aunoa ma se mafuaʻaga

Afai o oe o le tagata muamua i le aiga ua maua i le masalosalo faʻamaʻi toto, o lau fomaʻi soifua maloloina o le a okaina se faʻasologa o suʻega taʻua o le suʻesuʻeina o suʻesuʻega. O le taimi lava na iloa ai le faʻapitoa vaʻaia, o isi tagata o lou aiga o le a manaʻomia ni suʻega e faʻamaonia ai le faʻamaʻi.

Suʻega e faʻamaonia ai le hemophilia A aofia ai:

• Prothrombin taimi
• Ole taimi toto
• Fibrinogen tulaga
• Taimi faʻavaitaimi thromboplastin taimi (PTT)
• Serum vaega VIII gaoioiga

Togafitiga aofia ai le suiina o le misia mea afu o le fale. Oe o le a mauaina vaega VIII concentrates. O le a le tele e te maua e faʻamoemoe i:

• Ogaoga o le palapala
• Nofoaga o le palapala
• Lou mamafa ma le maualuga

E mafai ona togafitia le tamaititi vaivai ile desmopressin (DDAVP). O lenei vailaʻau e fesoasoani i le faʻasaʻolotoina o le tino vaega VIII o loʻo teuina i totonu o le ufiufi o ala toto.

Ina ia puipuia se faʻafitauli o le toto, o tagata e maua i le hemophilia ma o latou aiga e mafai ona aʻoaʻoina e tuʻuina atu le vaega VIII concentrates i le fale i uluaʻi faʻailoga o le palapala. Tagata e iai faʻamaʻi tuga o faʻamaʻi ono manaʻomia togafitiga masani e puipuia ai.

E manaʻomia foʻi le DDAVP poʻo le vaega VIII, ae e leʻi aveʻesea nifo poʻo se taotoga.

E tatau ona e maua le tui ole hepatitis B. O tagata e maua i le hemophilia e tele lava e maua ile hepatitis B ona e ono maua latou toto.

Nisi tagata e maua i le hemophilia A e atiaʻe ni vailaʻau e fai ma vaega VIII. O nei vailaʻau e taʻua o mea e taofia ai le mafaufau. O le taofiofia osofaʻiga vaega VIII ina ia le toe aoga. I tulaga faʻapenei, e mafai ona tuʻuina atu iai le mea e fai e le tagata e taʻua o le VIIa.

Oe mafai ona faʻafaigofieina le popolevale o maʻi e ala i le auai i le hemophilia lagolago kulupu. O le fefaʻasoaaʻi ma isi e masani ona maua ni faʻafitauli ma faʻafitauli e mafai ona fesoasoani ia te oe e te le lagona ai le tuua toʻatasi.

Faʻatasi ai ma togafitiga, o le tele o tagata ma hemophilia A mafai ona taʻitaʻia se sili atu masani olaga.

A faʻapea e maua oe ile hemophilia A, e tatau ona fai sau siaki masani ma se hematologist.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Faʻavaitaimi faʻafuaseʻi faʻafitauli, lea e ono manaʻomia ai le sui soʻosoʻo
• Toto i le faiʻai (palapala toto i totonu)
• Toto toto ona o togafitiga

Valaʻau lau tautua pe a fai:

• Faʻailoga o le faʻamaʻi toto e tupu aʻe
• O se tasi o le aiga ua faʻamaonia e maua i le hemophilia A.
• E maua oe ile hemophilia A ma ua e fuafuaina e fai sau fanau; o loʻo avanoa faufautua kenera

Fautuaina kenera ono fautuaina. O suʻega e mafai ona faʻailoa ai fafine ma teine ​​o loʻo tauʻavea le gafa ole hemophilia. Faʻailoa ia fafine ma teine ​​o loʻo tauʻavea le sela o le hemophilia.

O suʻega e mafai ona faia i le taimi o maʻito i luga o le pepe i le manava o le tina.

Vaega VIII le lava; Hemophilia masani; Faʻamaʻi toto - hemophilia A.

• Toto toto

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A ma le B. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: mata 135.

Scott JP, Lolo VH. Totoina o le afifiina o vaega o le tino (faaletonu o le toto). I le: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 503.