Hemophilia B

Hemophilia B o se faʻamaʻi toto toto mafua mai i le le lava o le toto afaina ai vaega IX. A aunoa ma le lava mea IX, e le mafai e le toto ona faʻapipiʻi lelei e faʻatonutonu le toto.

A e alu alu le palapala, e tupu se faʻasologa o tali i le tino e fesoasoani e faʻaputuputu ai le toto. O lenei faiga e taʻua o le coagulation cascade. E aofia ai polotini faʻapitoa e taʻua o le coagulation, poʻo le faʻaputuputuga o mea. Oe ono maua le maualuga avanoa o sili atu tafetoto pe afai o se tasi pe sili atu o nei mea leiloa o loʻo misi pe o le o faʻagaioiga e pei ona tatau ai.

Vaega IX (iva) o se tasi faʻapena coagulation vaega. Hemophilia B o le iʻuga o le tino le lava le faia o mea taua IX. Hemophilia B e mafua mai i le tofi tuufaʻatasia X-fesoʻotaʻi faʻasolosolo, ma le le atoatoa gene o loʻo i luga o le X chromosome.

O fafine e lua kopi o le X chromosome. Afai o le vaega IX gen luga o le tasi chromosome e le galue, o le kenera i luga o le isi chromosome mafai ona faia le galuega o le faia o le lava vaega IX.

E naʻo le tasi le X chromosome a aliʻi. Afai o le vaega IX gene o loʻo misia luga o le tamaititi X chromosome, o le a ia Hemophilia B. Mo lenei mafuaʻaga, o le tele o tagata ma hemophilia B o tama.

Afai o se fafine i ai se le atoatoa vaega IX gene, ua taʻua o ia o se ave. O lona uiga o le le atoatoa genes mafai ona pasi i lalo i lana fanau. Tama na fananau i ni fafine ua i ai le 50% avanoa o le maua i le hemophilia B. O latou afafine maua le 50% avanoa o le avea ma se ave.

Uma tamaʻitaʻi tamaiti o tamaloloa e maua i le hemophilia amoina le le atoatoa gene.

Mea lamatia mo hemophilia B aofia:

• Talaʻaga o le aiga i le palapala
• Avea ma tama

Ogaoga o auga e mafai ona eseese. O le umi o le tafetoto o le faʻailoga sili lea. E masani ona vaaia muamua pe a peritomeina le pepe. O isi faʻafitauli toto e masani lava ona aliali mai pe a amata ona tolotolo ma savali le pepe.

O mataupu laʻititi e ono le amanaʻia seʻia oʻo i se taimi mulimuli ane o le olaga. Faʻailoga mafai muamua tupu pe a uma taotoga po o manuʻa. Totonu toto i soo se mea.

Faʻailoga e ono aofia ai:

• Toto i sooga ma le tiga ma le fulafula
• Toto i le miaga poʻo le faʻamau
• Manuʻa
• Ala o le gastrointestinal ma totoga urinary toto
• Nosebleeds
• Faʻamalie umi le toto mai tipi, toʻesea o nifo, ma taotoga
• Toto e amata e aunoa ma se mafuaʻaga

Afai o oe o le tagata muamua i le aiga ua maua i le masalosalo faʻamaʻi toto, o lau fomaʻi soifua maloloina o le a okaina se faʻasologa o suʻega taʻua o le suʻesuʻeina o suʻesuʻega. O le taimi lava na iloa ai le faʻapitoa vaʻaia, o isi tagata o lou aiga o le a manaʻomia ni suʻega e faʻamaonia ai le faʻamaʻi.

Suʻega e faʻamaonia ai le hemophilia B aofia ai:

• Taimi faʻavaitaimi thromboplastin taimi (PTT)
• Prothrombin taimi
• Ole taimi toto
• Fibrinogen tulaga
• Serum factor IX gaioiga

Togafitiga aofia ai le suiina o le misia mea afu o le fale. Oe o le a mauaina vaega IX concentrates. O le a le tele e te maua e faʻamoemoe i:

• Ogaoga o le palapala
• Nofoaga o le palapala
• Lou mamafa ma le maualuga

Ina ia puipuia se faʻafitauli o le toto, o tagata e maua i le hemophilia ma o latou aiga e mafai ona aʻoaʻoina e tuʻuina atu vaega IX concentrates i le fale i uluaʻi faʻailoga o le palapala. Tagata e iai faʻamaʻi tuga o faʻamaʻi ono manaʻomia ni faʻamatalaga masani e puipuia ai.

A faʻapea e leaga lou toto, e ono manaʻomia foʻi ona e tuʻuina atu le faʻatatau ile IX ae e leʻi faia se taotoga poʻo ni ituaiga o nifo.

E tatau ona e maua le tui ole hepatitis B. O tagata e maua i le hemophilia e tele lava e maua ile hepatitis B ona e ono maua latou toto.

O ni isi tagata e maua ile hemophilia B e atiaʻe ni vailaʻau puipuia e faʻaaogaina ai le IX. O nei vailaʻau e taʻua o mea e taofia ai le mafaufau. O mea faʻatamaia osofaʻiga vaega IX ina ia le toe galue. I tulaga faʻapenei, e mafai ona tuʻuina atu iai le mea e fai e le tagata e taʻua o le VIIa.

Oe mafai ona faʻafaigofieina le popolevale o maʻi e ala i le auai i le hemophilia lagolago kulupu. O le fefaʻasoaaʻi ma isi e masani ona maua ni faʻafitauli ma faʻafitauli e mafai ona fesoasoani ia te oe e te le lagona ai le tuua toʻatasi.

Faʻatasi ai ma togafitiga, tele o tagata ma hemophilia B mafai ona taʻitaʻia se olaga masani.

Afai e maua oe i le hemophilia B, e tatau ona masani ona siaki ma le hematologist.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Faʻavaitaimi faʻafuaseʻi faʻafitauli, lea e ono manaʻomia ai le sui soʻosoʻo
• Toto i le faiʻai (palapala toto i totonu)
• Thrombosis ona o togafitiga

Valaʻau lau tautua pe a fai:

• Faʻailoga o le faʻamaʻi toto e tupu
• O se tasi o le aiga ua faʻamaonia e maua i le hemophilia B
• Afai e maua oe ile hemophilia B, ma ua e fuafuaina e faia sau fanau; o loʻo avanoa faufautua kenera

Fautuaina kenera ono fautuaina. O suʻega e mafai ona faʻailoa ai fafine ma teine ​​o loʻo tauʻavea le gafa ole hemophilia.

O suʻega e mafai ona faia i le taimi o maʻito i luga o se pepe o loʻo i le manava o le tina.

Faamai o le Kerisimasi; Factor IX hemophilia; Faʻamaʻi toto - hemophilia B

• X-fesoʻotaʻi faʻafetaui gafa tino - pe faʻapefea ona aʻafia tama
• X-fesoʻotaʻi recessive genetisi leaga - faʻafefea ona afaina teine
• X-fesoʻotaʻi faʻafetauaiga tupuaga faʻafitauli
• Toto sela
• Toto toto

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A ma le B. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: mata 135.

Scott JP, Lolo VH. Totoina o le afifiina o vaega o le tino (faaletonu o le toto). I le: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 503.