Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) o se ponaivi ponaivi ponaivi e tau atu ai i le le masani ai le faateleina o le numera o sela toto. O sela mumu toto e tele na afaina.

Ole PV ole faʻamaʻi ole ponaivi. E mafua ai ona tele sela mumu e faia. O numera o sela papaʻe ma lapisi e ono maualuga atu foʻi nai lo le mea e masani ai.

O le PV o se faʻamaʻi e seasea tupu e masani ona tupu i tane nai lo fafine. E le masani ona vaʻaia i tagata i lalo ole 40 tausaga. O le faʻafitauli e masani ona fesoʻotaʻi ma se faʻaletonu o le genak e taʻua ole JAK2V617F. O le mafuaʻaga o lenei kenera masei e le o iloa. O lenei faaletonu o le kenera e le o se faʻamaʻi tofi.

Faatasi ai ma le PV, e tele naua sela mumu i le tino. E mafua ai le mafiafia o le toto, e le mafai ona tafe i totonu o tamaʻi toto ala masani, e oʻo atu ai i faʻailoga pei o:

• Faʻafitauli manava pe a taoto i lalo
• Paʻu lanumoana
• Faanenefu
• Lagona le lelava i taimi uma
• Ova le toto, pei o le toto i totonu o le paʻu
• Lagona atoa i le tauagavale pito i luga o le manava (ona o le faʻatele o le spleen)
• Tigā ulu
• Itchiness, aemaise pe a uma se mafanafana taele
• Lanu mumu lanu, aemaise o foliga
• Manava le mānava
• Faʻailoga o le toto i totonu o uaua latalata i le paʻu luga (phlebitis)
• Faʻafitauli vaʻai
• Tagi i taliga (tinnitus)
• Tiga soʻoga

E faʻataʻitaʻi e le tausi soifua le suʻega o le tino. Atonu e iai foʻi faʻataʻitaʻiga nei:

• Biopsy o le ponaivi
• Faitau atoa le toto ma le eseʻesega
• Faʻatulagaina metabolic vaega
• Tulaga Erythropoietin
• Suʻega faʻavae mo le JAK2V617F suiga
• Ova ole okesene o le toto
• Toto mumu toto mumu
• Vitamini B12 tulaga

E ono aʻafia foʻi le iʻuga o suʻega ia:

• ESR
• Lactate dehydrogenase (LDH)
• Leukocyte alkaline phosphatase
• Suʻega o faʻasologa faʻavae
• Serum acid uric

O le faʻamoemoe o togafitiga o le faʻaititia lea o le mafiafia o le toto ma puipuia ai le faʻafefe o le toto ma le faʻapapopoa.

O se metotia e faʻaigoaina o le phlebotomy e faʻaaogaina e faʻaitiitia ai le mafiafia o le toto. Tasi iunite o le toto (tusa o le 1 pint, poʻo le 1/2 lita) e aveʻese i vaiaso taʻitasi seʻia paʻu le numera o sela mumu toto. E faʻaauau le togafitiga pe a manaʻomia.

O vailaʻau e mafai ona faʻaaogaina aofia ai:

• Hydroxyurea e faʻaititia ai le numera o sela mumu toto faia e le ponaivi suo. E mafai ona faʻaaogaina lenei vailaʻau pe a fai e maualuga le numera o isi ituaiga sela toto.
• Interferon e faʻaititia ai le toto.
• Anagrelide e maualalo ifo platelet faitau.
• Ruxolitinib (Jakafi) e faʻaititia ai le aofai o sela mumu toto ma faʻaititia le faʻateleina o le spleen. O lenei vailaʻau e faʻatonuina pe a le faʻamanuiaina le hydroxyurea ma isi togafitiga.

O le aveina o le aspirin e faʻaititia ai le aʻafia o le faʻaputuga toto e ono avea ma filifiliga mo nisi tagata. Ae, ole aspirin e faʻateleina ai le ono iai ole manava ile palapala.

Ultraviolet-B malamalama togafitiga mafai faʻaititia ai le matuitui mageso o nisi tagata iloa.

O faʻalapotopotoga nei o loʻo avea ma mea lelei mo faʻamatalaga i luga ole polycythemia vera:

• National Organization for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Center - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

E masani ona atiaʻe lemu le PV. Tele o tagata e leai ni faʻailoga e fesoʻotaʻi ma faʻamaʻi i le taimi o faʻamaoniga. O le tulaga e masani ona faʻamaonia ae e leʻi oʻo ni faʻamaʻi ogaoga.

Faʻafitauli o le PV ono aofia ai:

• Leukemia myelogenous matuitui (AML)
• Toto mai le manava poʻo isi vaega o le alatoto
• Gout (tiga fulafula o se soʻoga)
• Le lava le fatu
• Myelofibrosis (faʻaletonu o le ponaivi ponaivi lea e suia ai le su i le gaʻo o le maʻila)
• Thrombosis (toto faʻaputuputuga, lea e mafai ona mafua ai le afaina, fatu fatu, poʻo isi tino faʻaletonu)

Valaʻau lau tautua pe a fai e tupu aʻe faʻailoga o le PV.

Peraimeri polycythemia; Polycythemia rubra vera; Faaletonu Myeloproliferative; Erythremia; Splenomegalic polycythemia; Faamaʻi o Vaquez; Faamaʻi o Osler; Polycythemia ma le masani ai cyanosis; Erythrocytosis megalosplenica; Cryptogenic polycythemia

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: mata 68.

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