Wilson faamaʻi

O le faʻamaʻi o Wilson o se faʻamaʻi tuufaasolo lea e tele naua ai le kopa i totonu o aano o le tino. O le tele o le 'apa memea e afaina ai le ate ma neura.

Wilson faʻamaʻi o se seasea maua faʻamaʻi. Afai e tauʻavea uma e matua le kenera leaga mo le faʻamaʻi o Wilson, e i ai le avanoa e 25% i maʻitaga uma e maua ai le tamaititi i le maʻi.

Wilson faamaʻi mafua ai le tino e ave i totonu ma taofia tele tele 'apamemea. O le 'apa memea i le ate, faiʻai, fatugaʻo, ma mata. Lenei mafua ai faʻaleagaina aʻa, oti tino, ma maʻila. O totoga ua afaina ua taofi le toe galue masani.

O lenei tulaga e taatele i sasaʻe o Europa, Sisila, ma tagata Italia i saute, ae ono tupu i soo se vaega. E masani ona aliali mai le faamaʻi o Wilson i tagata ei lalo ifo o le 40 tausaga le matutua. I tamaiti, o faʻailoga amata ona faʻaalia i le 4 tausaga.

Faʻailoga e ono aofia ai:

• Tulaga masani o lima ma vae
• Gugu
• Le mautonu poʻo le le fiafia
• Faanoanoaga
• Faigata e faʻasolosolo lima ma vae, malo
• Faigata savali (ataxia)
• Suiga lagona pe amio
• Faalauteleina o le manava ona o le faaputuputuina o suavai (ascites)
• Tagata suia
• Phobias, faʻanoanoa (neuroses)
• Gaioiga lemu
• Faagesegese pe faaititia le minoi ma foliga o foliga
• Le lelei tautalaga
• Le fefe i lima poʻo lima
• Gaioiga le mafai ona taofiofia
• Gaioiga le mafaamatalaina ma le manaia
• Toto toto
• Vaivaiga
• Paʻu samasama (jaundice) poʻo le lanu samasama o le paʻepaʻe o le mata (icterus)

E mafai ona faʻaalia se suʻega mata-lamepa:

• Faatapulaʻa gaioiga a mata
• Rusty poʻo le enaena-lanu mama faʻataʻamilo i le iris (Kayser-Fleischer mama)

O se suʻega faʻaletino e ono faʻaalia ai faʻailoga o:

• Faʻaleaga i le ogatotonu sisitema sisitema, e aofia ai le leiloa o faʻamaopoopo, leiloa o maso maso, maso gatete, leiloa o mafaufauga ma IQ, leiloa o manatua, ma le le mautonu (delirium poʻo le mafaufau)
• Maʻi o le ate poʻo le taʻua (e aofia ai le hepatomegaly ma le splenomegaly)

Lab tofotofoga ono aofia ai:

• Faitau atoa le toto (CBC)
• Serumoplasmin serum
• Apamemea serum
• Serum acid uric
• Apamemea kopa

A iai ni faʻafitauli i le ate, e ono maua i suʻesuʻega a le fale suesue:

• Maualuga AST ma ALT
• Maualuga bilirubin
• Maualuga PT ma PTT
• Pepa maualalo

O isi suʻega ono aofia ai:

• 24-itula suʻega kopa 'apamemea
• Manava x-ray
• Manava MRI
• CT faʻataʻitaʻi le manava
• Ulu CT vaʻai
• Ulu MRI
• Biopsy o le ate
• Luga GI faʻaaliga endoscopy

O le gafa na mafua ai le maʻi o Wilson ua maua. Ua valaauina ATP7B. DNA suʻega e avanoa mo lenei kenera.Talanoa i lau fomaʻi tausi soifua poʻo se keni faufautua pe a fai e te manaʻo e faia suʻesuʻega kenera.

O le faʻamoemoe o togafitiga o le faʻaititia o le aofaʻi o le kopa i totonu o aano. E faia lea i le faiga e taʻua ole chelation. O vailaʻau faʻapitoa e tuʻuina atu e fusifusia i le kopa ma fesoasoani e aveese e ala i fatugaʻo poʻo le manava. Togafitiga e tatau ona mo le olaga atoa.

O vailaʻau nei e mafai ona faʻaaogaina:

• Penicillamine (pei o Cuprimine, Depen) fusifusia i apamemea ma taʻitaʻia ai i le faʻateleina le faʻamatuʻuina o le kopa i le miaga.
• Trientine (pei o Syprine) fusifusia (chelates) le kopa ma faʻateleina lona faʻasaʻolotoina i le miaga.
• Zinc acetate (pei o Galzin) poloka poloka apamemea mai le mitiia i totonu o le manava auala.

Vitamini E faʻaopopoga mafai foi ona faʻaaogaina.

O isi taimi, vailaʻau e chelate 'apamemea (pei o le penicillamine) mafai ona aʻafia ai le gaioiga o le faiʻai ma neura (neura function). O isi vailaʻau o loʻo suʻesuʻeina e ono fusifusia apamemea e aunoa ma le afaina ai o neula.

E mafai foi ona fautuaina se taumafataga paʻu maualalo. Meaʻai e 'alofia e aofia ai:

• Sukalati
• Fua mamago
• Ate
• Musele
• Nati
• Atigi figota

Atonu e te manaʻo e inu vai faʻanumeraina ona o nisi paipa vai e tafe atu i paipa kopa. Aloese mai le faʻaaogaina o mea kuka kuka.

Faʻailoga mafai ona pulea i faʻamalositino po o faʻamalositino togafitiga. Tagata e le mautonu pe le mafai ona tausia mo latou lava ono manaʻomia ni puipuiga faapitoa.

O le aveina o le ate e mafai ona iloiloina i tulaga o le ate ua matua faaleagaina e le faamai.

E mafai ona maua vaega lagolago a le Wilson i le www.wilsonsdisease.org ma le www.geneticalliance.org.

Ole togafitiga ole umi e manaʻomia e faʻatonutonu ai le faʻamaʻi o Wilson. O le faʻaletonu ono mafua ai afaina afaina, pei o le leiloa o le ate gaioiga. O le kopa e mafai ona i ai ni aafiaga oona i le neula. I tulaga e le o afaina ai le faʻamaʻi, o faʻailoga e ono mafai ona le mafai.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Anemia (hemolytic anemia e seasea)
• Faʻafitauli o neura i le ogatotonu
• Cirrhosis
• Oti o ate ate
• Ate puta
• Hepatitis
• Faateleina avanoa o ponaivi gaui
• Faʻateleina faʻamaʻi
• Manua mafua mai i le pa'ū
• Jaundice
• Konekalate soʻosoʻoga poʻo isi faʻaletonu
• Leiloa o le agavaʻa e tausi mo oe lava
• Leiloa le mafai ona galue ile galuega ma le fale
• Leiloa le mafai ona fegalegaleai ma isi tagata
• Leiloa o maso maso (maso atrophy)
• Faʻalavelave mafaufau
• Aʻafiaga o penicillamine ma isi vailaʻau e faʻaaoga e togafitia ai le faʻamaʻi
• Faʻafuaseʻi faʻafitauli

Ole faʻaletonu ole ate ma le faʻaleagaina ole vaega ogatotonu tutotonu (faiʻai, uaula o le tuasivi) o mea ia e masani ai tele ma matautia ole faʻamaʻi. A le maua le maʻi ma togafitia vave, e mafai ona afaina.

Valaʻau lau tautua peʻa iai ni faʻailoga o le faʻamaʻi o Wilson. Valaau se faufautua o gafa pe a iai sau talaʻaga o faamaʻi Wilson i lou aiga ma o loʻo e fuafuaina e faia sau fanau.

O fautuaga faʻapitoa e fautuaina mo tagata e iai le talaʻaga o le aiga o Wilson.

Faamaʻi a Wilson; Hepatolenticular faʻaleagaina

• Nofoʻaga popolevale ma faiga lautele neula
• Suʻega apamemea apamemea
• Anatomia ate

'Upega tafaʻilagi a le National Institute of Diabetes ma Digestive ma Fatugaʻo. Wilson faamaʻi. www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/wilson-disease. Faʻafouina ia Novema. Avanoa ia Novema 3, 2020.

Roberts EA. Wilson faamaʻi. I totonu: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ma Fordtran's Gastrointestinal ma le Maʻi o le ate. 11th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2021: mata 76.

Schilsky ML. Wilson faamaʻi. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 200.