Faamaʻi Hirschsprung

O le maʻi o le Hirschsprung o le poloka o le alatoto tele. E tupu ona o le leaga maso gaioiga i le manava. O se tulaga fanau, o lona uiga na i ai talu fanau mai.

O maso maso i totonu o le manava e fesoasoani i meaai na faʻaluina ma suavai e fealuaʻi i totonu o le gaʻau. E taʻua lea mea o peristalsis. O neura i le va o maso maso e faapogaia ai feeseeseaiga.

I le maʻi o le Hirschsprung, o neula ua leiloa mai se vaega o le manava. Eria e aunoa ma nei neula e le mafai ona tuleia mea i totonu. Lenei mafua ai poloka. O mea i totonu ole manava e fau i tua ole poloka. Ua fulafula le manava ma le manava o se taunuuga.

Ole faʻamaʻi ole Hirschsprung e mafua ai le 25% o poloka o le manava o pepe fou. E faʻatele ona tupu i taimi uma i tama tane nai lo fafine. Ole maʻi ole Hirschsprung e iai taimi e fesoʻotaʻi ai ma isi tuʻuga poʻo tuʻufaʻatasia, pei ole Down syndrome.

Faʻailoga e ono iai i pepe fou ma pepe e aofia ai:

• Faigata i le manava o gaioiga
• Le mafai ona pasi pasese ina ua maeʻa le fanau mai
• Le mafai ona pasi se muamua nofoa i totonu o le 24 i le 48 itula talu ona fanau
• O nofoa e le masani ai ae pa pupuni
• Jaundice
• Le lelei le fafagaina
• Leaga maua mamafa
• Talosaga
• Manava suavai (i le pepe fou)

Faʻailoga i tamaiti matutua:

• Pepa faʻasolosolo e faasolosolo lava ina atili leaga
• Faʻailoga toto
• Paleni meaai
• Tuputupu lemu
• Paʻu puta

E le mafai ona maua ni faʻamaoniga malulu seʻi vagana ua matua le pepe.

I le taimi o suʻega faʻaletino, e ono mafai e le tausi soifua maloloina ona lagona faʻataulaʻi o lou manava i le puta manava. O le suʻega suʻega atonu e faʻaalia ai le fufusi o maso i musele o le itu.

O suʻega na faʻaaoga e fesoasoani ai e faʻamaonia le faʻamaʻi o Hirschsprung e ono aofia ai:

• Manava x-ray
• Manometry Anal (o se paluni ua feula i totonu o le tulimanu e fua ai le mamafa i le eria)
• Enema Barium
• Biopsy faasaʻo

O se auala e taʻua o le serial irral irrigation e fesoasoani e faamama avega i le (decompress) le manava.

O le le masani ai vaega o kolone e tatau ona aveʻese mai le faʻaaogaina o taotoga. Sili ona masani ai, o le sasa ma le masani ai vaega o le kolone e aveʻesea. O le maloloina vaega o le kolone ona tosoina i lalo ma faʻapipiʻi i le anus.

O isi taimi e mafai ona faia lea i le gaioiga e tasi. Peitai, e masani ona faia i ni vaega se lua. O le colostomy e faʻatino muamua. Ole isi vaega ole faʻasologa e faia mulimuli ane ile tamaititi muamua tausaga ole olaga.

Faʻailoga e faʻaleleia pe alu i le tele o tamaiti pe a maeʻa taotoga. O se numera laititi o tamaiti e ono maua i le manava poʻo ni faʻafitauli o le faʻatonutonuina o faʻataʻavale (fecal incontinence). Tamaiti e vave togafitia pe i ai se faʻapuʻupuʻu manava o loʻo aʻafia e sili atu lo latou iʻuga.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Fula ma faʻamaʻi o le manava (enterocolitis) ono tupu aʻo leʻi faia se taotoga, ma o nisi taimi i le taimi muamua 1 i le 2 tausaga mulimuli ane. Faʻailoga e ogaoga, e aofia ai le fulafula o le manava, manogi leaga le papala vai, manava, ma le lelei fafagaina.
• Faʻaputuga poʻo le gagau o le gaʻau.
• Short bowel syndrome, o se tulaga e mafai ona taitai atu ai i le le lava meaai ma le leai o se vai.

Valaʻau i lau tama pe a fai:

• Ua maua lou alo i faʻamaʻi o le Hirschsprung faʻamaʻi
• O lou alo ua tiga lona manava poʻo isi faʻailoga fou pe a uma ona togafitia mo lenei maʻi

Megacolon fanau mai

Bass LM, Wershil BK. Anatomy, histology, embryology, ma le tuputupu aʻe anomalies o le laʻititi ma lapoʻa. I totonu: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ma Fordtran's Gastrointestinal ma le Maʻi ole: Pathophysiology / Diagnosis / Pulega. 10 ed. Filatelefaia, PA: Elsevier Saunders; 2016: mata 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Faʻafitauli o le gaioi ma faʻamaʻi o le Hirschsprung. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 358.