Faamaʻi granulomatous faaumiumi

Faʻamaʻi granulomatous faaumiumi (CGD) o se measina tuufaasolo lea o nisi puipuiga faiga sela le galue lelei. E mafua ai i faʻamaʻi pipisi ma le tuga.

I le CGD, o sela puipuia e taʻua o phagocytes ua le mafai ona fasiotia nisi ituaiga siama ma fungus. O lenei faʻamaʻi e mafua ai i taimi uʻumi (tumau) ma toe fai (faʻasolosolo) siama. O le tulaga e masani ona mauaina i le popofou o laititi. Milder form e mafai ona faʻamaonia i taimi o tausaga talavou, pe oʻo foʻi i le matua.

O mea mataʻutia e aofia ai le talaʻaga o le aiga o faʻamaʻi faifai pea pe masani foi.

E tusa o le afa o mataupu a le CGD e pasi i totonu o aiga e avea ma amioga e fesoʻotaʻi ma feusuaiga. Lona uiga o tama e tele na maua i le faʻamaʻi nai lo teine. O le le atoatoa genes o loʻo aveina ile X chromosome. E maua e tama le 1 X chromosome ma le 1 Y chromosome. Afai o se tama ei ai le X chromosome ma le le atoatoa gafa, e ono mafai ona ia mauaina lenei tulaga. O teine ​​e 2 X chromosome. A iai i le teineititi le X X chromosome ma le genes e le lelei, o le isi X chromosome atonu e iai se genes e galue e faʻalelei. O se teineititi e tatau ona mautofi i le le atoatoa X gen mai matua taʻitasi ina ia maua ai le faʻamaʻi.

CGD mafai mafua mafua tele o paʻu faʻamaʻi e faigata ona togafitia, aofia ai:

• Papa poʻo papala i foliga (impetigo)
• Eczema
• Tupuola faʻatumuina i pus (abscesses)
• Fagu na tumu i pus i totonu ole paʻu (papala)

CGD mafai foi mafuaʻaga:

• O loʻo manava tatā
• Fula fulafula nodes i le ua
• O faʻamaʻi pipisi, e pei o le niumonia poʻo le mama ua leai se tino

O le a faia se suʻega e le tausi soifua maloloina ma ono maua ai:

• Fula le ate
• Fula fulafula
• Fula fulafula nodes

Atonu e iai faʻailoga ole faʻamaʻi o ponaivi, e ono afaina ai le tele o ponaivi.

O suʻega e mafai ona faia e aofia ai:

• Bone scan
• Fatafata x-ray
• Faitau atoa le toto (CBC)
• Tafe cytometry suʻega e fesoasoani faʻamaonia ai le faʻamaʻi
• Suega faʻamaoniga e faʻamaonia ai le faʻamaoniga
• Tofotofoga o papaʻe sela sela gaioiga
• Fuafua biopsy

O vailaʻau faʻafomaʻi e faʻaaogaina e togafitia ai le faʻamaʻi, ma e mafai foi ona faʻaaogaina e puipuia ai mai faʻamaʻi pipisi. O vailaʻau e taʻua o le interferon-gamma e mafai foi ona fesoasoani e faʻaititia ai le aofaʻi o siama tuga. Atonu e manaʻomia se taotoga e togafitia ai nisi ua toesea.

Pau lava le vailaʻau mo le CGD o le ponaivi o le ponaivi poʻo le sela sela transplant.

Ole togafiti ole vailaʻau mo taimi uumi e mafai ona fesoasoani ile faʻaititia ole faʻamaʻi, ae ole vave maliu e tupu mai i le pepesi o siama mama.

CGD ono mafua ai nei faʻalavelave:

• Faʻaleagaina ponaivi ma faʻamaʻi pipisi
• Faʻamaʻi pipisi i le isu
• Pamu e toe foi mai i tua ma e faigata ona togafitia
• Faʻaleagaina o le mama
• Paʻu faʻaleagaina
• Fula fulafula node e tumau le fulafula, tupu soo, pe fai ni abscesses e manaʻomia se taotoga e faʻalu ai latou

A faʻapea o oe poʻo lou alo ua maua i lenei maʻi ma ua e masalomia o le niumonia poʻo seisi faʻamaʻi, valaʻau loa lau fomaʻi.

Taʻu i lau tausimaʻi pe a fai o se māmā, paʻu, poʻo isi faʻamaʻi e le tali atu i togafitiga.

Ole faufautua faufautua e fautuaina pe a fai o loʻo e fuafuaina ia faia sau fanau ma o loʻo iai sau talaʻaga a le aiga o lenei faʻamaʻi. O le alualu i luma i le siakiina o kenera ma le faʻateleina o le faʻaaogaina o le chorionic villus sampling (o se suʻega e ono faia i le taimi o le fafine 10 i le 12th vaiaso o le maʻitaga) na vave maua ai le CGD mafai. Peitai, o nei faiga e le lautele lautele pe taliaina atoatoa.

CGD; Granulomatosis mataʻutia o tamaiti; Faamaʻi granulomatous faaumiumi o tamaiti; Alualu i luma septic granulomatosis; Le lava Phagocyte - faʻamaʻi granulomatous faaumiumi

Glogauer M. Faʻaletonu o gaioiga o le phagocyte. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 25th lomiga. Filatelefaia, PA: Elsevier Saunders; 2016: mata 169.

Holland SM, Uzel G. Phagocyte faaletonu. I: Rich RR, Fleisher TA, Shearer WT, Schroeder JR. HW, Frew AJ, Weyand CM, eds. Togafitiga Puipuiga: Mataupu Faavae ma Faʻataʻitaʻi. 5th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2019: chap 22.