Tupuaga angioedema
Hereditary angioedema o se seasea ae ogaoga faʻafitauli ma le puipuiga faiga. O le faʻafitauli e pasia e aiga. E mafua ai le fulafula, aemaise lava o foliga ma ala alatoto, ma le manava o le manava.
Angioedema o le fulafula e tutusa ma hives, ae o le fula o lo oi lalo o le paʻu ae le o luga.
Hereditary angioedema (HAE) e mafua mai i le maualalo o le tulaga poʻo le le talafeagai o le polotini e taʻua o le C1 inhibitor. E afaina ai alatoto toto. O le osofaʻiga a le HAE e mafai ona tupu vave ai le fulafula o lima, vae, vae ma lima, foliga, ala o le manava, larynx (voicebox), poʻo le trachea (windpipe).
O osofaiga o le fulafula e mafai ona sili atu ona ogaoga i le tuai o tamaiti ma le talavou.
E masani ona i ai se talaʻaga aiga o le tulaga. Ae atonu e leʻo malamalama aiga i ni mataupu ua teʻa, atonu na lipotia mai ole maliu faʻafuaseʻi, faʻafuaseʻi, ma le vave maliu o se matua, tuagane, tuagane, poʻo ni matua o matua.
Togafitiga o nifo, maʻi (aofia ai ma malulu ma le fulū), ma taotoga e ono faʻaosoina ai osofaʻiga a le HAE.
Faʻailoga aofia ai:
- Vaʻaia o vaalele - aofia ai le faʻaʻi o le faʻaʻi ma faʻafuaseʻi ona tupu
- Toe fai vaega o le manava o le manava e aunoa ma se mafuaaga mautinoa
- Fula i lima, lima, vae, laugutu, mata, laulaufaiva, faʻaʻi, poʻo itutinosa
- Fulafula o le manava - mafai ona ogaoga ma taitai atu ai i manava cramping, puaʻi, dehydration, manava tata, tiga, ma i nisi taimi teʻi
- Le mageso, mumu mumu
Toto suʻega (faia lelei i le taimi o se vaega):
- C1 mea e taofia ai
- C1 laʻititi taofi
- Faʻatumu vaega 4
Antihistamines ma isi togafitiga faʻaogaina mo angioedema e le galue lelei mo HAE. Epinephrine tatau ona faʻaaogaina i le ola lamatia tali. E i ai le numera o fou fou-faʻamaonia togafitiga mo HAE.
Nisi e avatua i le uaua (IV) ma mafai ona faʻaaogaina i le fale. O isi e avatua o se tui i lalo o le paʻu e le tagata maʻi.
- Filifiliga o le sooupu mafai ona faʻavae i luga o le tausaga o le tagata ma le mea e tupu ai faʻailoga.
- Igoa o vailaʻau fou mo togafitiga o HAE aofia ai Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor, ma Firazyr.
Aʻo leʻi maua nei vailaʻau fou, o androgen vailaʻau, pei o danazol, na faʻaaogaina e faʻaititia ai le taimi ma le ogaoga o osofaʻiga. O nei vailaʻau fesoasoani i le tino faia atili C1 inhibitor. Peitaʻi, e toʻatele tamaʻitaʻi e iai latou aʻafiaga matuia mai nei vailaʻau. E le mafai foi ona faʻaaogaina i tamaiti.
I le taimi e oso ai se osofaʻiga, togafitiga e aofia ai tiga tiga ma vai na avatua i totonu o le uaua e se laina o loʻo oso (IV).
Helicobacter pylori, o se ituaiga siama e maua i le manava, e mafai ona faʻaosofia ai manava osofaʻiga. Antibiotics e togafitia le siama fesoasoani faʻaititia manava osofaʻiga.
Nisi faʻamatalaga ma fesoasoani mo tagata e iai le tulaga HAE ma o latou aiga e mafai ona maua i:
- National Organization for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
- US Hereditary Angioedema Association - www.haea.org
O le HAE e ono lamatia ai le ola ma togafitiga e gata ai. O le lelei o le tagata e faʻamoemoe i faʻapitoa faʻailoga.
O le fulafula o auala o le ea e ono afaina ai.
Valaʻau pe asiasi i lau tausi soifua maloloina pe a fai o loʻo e mafaufau e fai sau fanau ma e iai sau talaʻaga aiga o lenei maʻi. Valaʻau foʻi pe a iai ni faʻailoga o le HAE.
O le fulafula o le alatele o se faʻalavelave e lamatia ai le ola. Afai o loʻo faigata ona e manava ona o le fulafula, saili vave togafitiga.
O le faʻafesoʻotaʻiina o manatu e mafai ona aoga mo matua faamoemoeina ma le aiga talaʻaga o le HAE.
Faamaʻi Quincke; HAE - Tuliina angioedema; Kallikrein taofi - HAE; Bradykinin receptor antagonist - HAE; C1-mea faʻalavelave - HAE; Hives - HAE
- Antibodies
Dreskin SC. Urticaria ma angioedema. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 237.
Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; Tagata suʻesuʻe COMPACT. Puipuiga o tupuaga angioedema osofaia ma se subcutaneous C1 taofi. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.
Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema ma le bradykinin-mediated angioedema. I: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. Middleton's Allergy: Mataupu Faavae ma Faʻataʻitaʻiga. 9th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: mata 36.