Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) o se vaega o faʻaletonu e mafua ai paʻu paʻu pe a maeʻa sina manuʻa. E tuufaasolo i lalo i aiga.

E fa ituaiga autu o le EB. O latou na:

• Dystrophic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Junctional epidermolysis bullosa

O le isi ituaiga seasea o le EB e taʻua o le epidermolysis bullosa acquisita. O lenei fomu e atiaʻe pe a fanau mai. O le faʻamaʻi autoimmune, o lona uiga o le tino osofaʻia ia lava.

EB mafai ona fesuiaʻi mai laiti i le oti. O le tamaʻi fomu e mafua ai le papala o le paʻu. O le afaina foliga afaina ai isi totoga. Tele o ituaiga o nei tulaga amata i le fanau mai pe vave mulimuli ane. E mafai ona faigata ona iloa le ituaiga saʻo o le EB o loʻo i ai i se tagata, e ui lava o faʻailoga tau kenera ua avanoa nei mo le tele.

Talafaʻasolopito o aiga o se tulaga matautia. O le aʻafiaga e maualuga atu pe a fai o se matua ei ai lenei tulaga.

Faʻamoemoeina i le ituaiga o EB, faʻailoga mafai ona aofia ai:

• Alopecia (lauulu leiloa)
• Fula i mata ma isu
• Pupu i totonu pe faataamilo i le gutu ma le faai, mafua ai fafagaina faafitauli pe folo folo faigata
• Pupu i luga o le paʻu o se faʻaiuga o laʻititi manuʻa poʻo le vevela suiga, aemaise lava o vae
• Paʻu o loʻo iai i le taimi na fanau ai
• Faʻafitauli o nifo pei ole pala o nifo
• Tagi malie, tale, poʻo isi faʻalavelave manava
• Laʻitiiti papaʻe puta i paʻu ua manuʻa
• Faʻailoaina o fao pe faʻaletino fao

O lau fomaʻi tausi soifua o le a tilotilo i lou paʻu e faʻamaonia EB.

Suʻega e faʻaogaina e faʻamaonia ai le faʻamaoniga e aofia ai:

• Suʻega ole gafa
• Biopsy o le paʻu
• Faʻapitoa suʻega o paʻu faʻataʻitaʻi i lalo o le microscope

E mafai ona faʻaaoga suʻega o le paʻu e faʻailoa ai le ituaiga EB.

O isi suʻega e ono faia e aofia ai:

• Tofotofoga toto mo anemia
• Aganuu e siaki ai siama siama pe afai o manuʻa ua faamaloloina le lelei
• Luga endoscopy poʻo luga o le maualuga GI faʻasologa pe a faʻapea aofia ai le foloina faʻafitauli

O le tuputupu aʻe o le a siakiina masani mo se pepe ua i ai pe ono maua le EB.

O le faʻamoemoega o togafitiga o le puipuia o le paʻu mai le fausiaina ma le aloese mai faʻalavelave. O isi togafiti e faʻamoemoe i le leaga o le tulaga.

Fale TAUSI

Usitaʻi i taiala nei i le fale:

• Vaʻaia lelei lou paʻu e puipuia ai mai faʻamaʻi pipisi.
• Mulimuli i le fautuaga a lau tautua pe a fai o le a pa le laueleele pe pala foi. Atonu e te manaʻomia masani le faʻataʻitaʻiga o asiosio ma faʻapipiʻi vailaʻau vailaʻau oona i manuʻa e pei o manua. E faʻailoa atu oe e lau tautua pe a e manaʻomia se fusi poʻo se ofu, ma afai o lea, o le a le ituaiga e faʻaaoga.
• Oe ono manaʻomia le faʻaaogaina o vailaʻau vailaʻau vailaʻau mo sina taimi puʻupuʻu pe a fai e te foloina ni faʻafitauli. Atonu e manaʻomia foʻi ona e inu vailaʻau pe a fai e maua se siama ole candida (fefete) i le gutu poʻo le faʻaʻi.
• Vaʻaia lelei lou soifua maloloina tuufofoga ma siaki masani nifo. E sili le vaʻai ile fomaʻi nifo o loʻo iai le poto masani i le togafitia o tagata e iai le EB.
• Taumafa i meaʻai maloloina. A tele ni manuʻa i lou paʻu, oe ono manaʻomia ni kalori ma ni polotini e fesoasoani i lou paʻu e faʻamalolo. Filifili meaai vaivai ma aloese mai nati, chips, ma isi mea magumagu meaʻai pe a iai ni papala i lou gutu. E mafai ona fesoasoani se fai meaʻai i lau meaʻai.
• Fai faʻamalositino se faʻamalositino faʻapitoa faʻaali atu ia te oe e fesoasoani e tausia ou soʻoga ma maso feaveaʻi.

Taotoga

Taotoga e togafitia ai lenei tulaga ono aofia ai:

• Paʻu le paʻu i mea e loloto ai le papala
• Faʻalauteleina (faʻalauteleina) o le esophagus peʻa i ai se vaiti
• Faʻaleleia o lima deformities
• Aveʻesea o soʻo se sela sela (o se ituaiga kanesa o le paʻu) e tupu aʻe

Isi TOGAFITIGA

Isi togafitiga mo lenei tulaga ono aofia ai:

• O vailaʻau e taofiofi ai le faʻafitauli puipuia e mafai ona faʻaaogaina mo le ituaiga autoimmune o lenei tulaga.
• O loʻo suʻesuʻeina le polotini ma le togafitiga o gafa ma le faʻaaogaina o vailaʻau faʻasoesa.

O le vaʻaiga e faʻamoemoe i le ogaoga o maʻi.

Siama o le afaina vaega e taatele.

Agalelei ituaiga o EB faʻaleleia i le matua. O ituaiga matuia o le EB e maualuga lona maliu.

I le ogaoga foliga, maʻilaila pe a maeʻa foliga pepa mafua ai:

• Faʻaletonu konekerate (mo se faʻataʻitaʻiga, i tamailima, tulilima, ma tulivae) ma isi faʻaletino
• O le foloina o faʻafitauli pe a fai e aʻafia le gutu ma le esophagus
• Faʻasolo tamatamailima ma tamatamaivae
• Galue faʻatapulaʻa mai maʻila

O nei faʻafitauli e ono tutupu:

• Anemia
• Faʻaitiitia le umi o le olaga mo ogaoga ituaiga o le tulaga
• Faʻaititia le faʻaofofoaina
• Faʻafitauli tau mata, e aofia ai le tauaso
• Siama, aofia ai sepsis (siama i le toto po o aano)
• Leiloa gaioiga i lima ma vae
• Faʻaleagaina musele
• Faamaʻi vaitaimi
• Ogaoga le paleni o meaai e mafua mai i le fafagaina o mea faigata, ma mafua ai ona le manuia
• Kanesa o sela paʻu sela

A faʻapea e maua se faʻamaʻi pipisi o lau pepe pe a uma le fanau mai, valaʻau lau tautua A iai sau talaʻaga a le aiga ole EB ma fuafua e fai sau fanau, atonu e te manaʻo e fai sau faufautua faʻafanua.

O fautuaga tuʻufaʻasolopito e fautuaina mo matua faamoemoeina o loʻo i ai se talaʻaga aiga o soʻo se ituaiga o epidermolysis bullosa.

I le taimi o le maitaga, o le suʻega taʻua o le chorionic villus sampling e mafai ona faʻaaogaina e faʻataʻitaʻi ai le pepe. Mo ulugaliʻi sili atu le lamatiaga o le i ai o se tamaititi ma EB, o le suʻega mafai ona faia i le amataga o le vaiaso 8 i le 10 o maitaga. Talanoa i lau tautua.

Ina ia puipuia le paʻu o le paʻu ma le paʻu o ofu, ia fai ni pale i nofoaga e manuʻa ai manuʻa e pei o tulilima, tulivae, tapuvae ma tapuvae. Aloese mai faʻafesoʻotaʻi taʻaloga.

A faʻapea e maua oe ile EB mauaina ma ua e oʻo i le vailaʻau mo le umi atu ile 1 masina, oe ono manaʻomia ni mea faʻaopopo ole calcium ma vitamini D. O nei faʻaopoopoga ono fesoasoani e puipuia le osteoporosis (manifinifi ponaivi).

EB; Junctional epidermolysis bullosa; Dystrophic epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Weber-Cockayne faʻamaʻi; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, sili ona malosi le faʻamaʻi
• Epidermolysis bullosa, dystrophic

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Lelei Faʻataʻitaʻiga Faʻataʻitaʻiga mo Paʻu ma Manuʻa Tausiga i Epidermolysis Bullosa: O se Maliega Faʻavaomalo. Lonetona, UK: Manuia Faʻavaomalo; 2017.

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Habif TP. Vesicular ma faʻamaʻi bullous. I le: Habif TP, ed. Dermatology Togafitiga. 6th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2016: mata 16.