Osteogenesis le atoatoa

Osteogenesis imperfecta o se tulaga e mafua ai ponaivi vaivai.

Osteogenesis imperfecta (OI) o loʻo i ai i le taimi o le fanau mai. E masani ona mafua mai i se faʻaletonu i le kenera e maua ai le ituaiga 1 collagen, o se taua fausia poloka o ponaivi. E tele faʻaletonu e ono aʻafia ai lenei gafa. O le ogaoga o le OI faʻamoemoe i le faʻapitoa gene le atoatoa.

A faʻapea e 1 sau kopi o le kenera o le a maua oe i le faʻamaʻi. Ole tele o mataupu ole OI e maua mai i matua. Peitaʻi, o isi mataupu o iʻuga ia o suiga fou o gafa.

O le tagata e iai le OI e 50% lona avanoa e pasi ai le gafa ma le faʻamaʻi i a latou fanau.

Tagata uma ma OI maua vaivai ponaivi, ma gau e ono foliga mai. Tagata e iai OI e masani ona lalo ifo ile averesi o le maualuga (tino pupuu). Peitai, o le ogaoga o le faʻamaʻi e matua eseese lava.

O faʻailoga masani e aofia ai:

• Lanumoana lanu i le papaʻe o latou mata (lanumoana sclera)
• Tele ponaivi gau
• Leiloa vave le faʻalogo (tutuli)

Talu ai o le ituaiga I collagen o loʻo maua foi i ligament, o tagata e iai le OI e tele lava ina soʻoga soʻoga (hypermobility) ma vae mafolafola. O nisi ituaiga o OI e tau atu ai foi i le atinaʻeina o nifo leaga.

Faʻailoga o sili atu matuia ituaiga o OI ono aofia ai:

• Punou vae ma lima
• Kyphosis
• Scoliosis (S-curve spine)

OI e masani ona masalomia i tamaiti o latou ponaivi e gagau ma sina malosiaga. O se suʻega faʻaletino e ono faʻaalia ai o papaʻe o latou mata ei ai se lanu samasama.

E mafai ona faia se faʻamaoniga maʻoti e ala i le paʻu o le paʻu biopsy. Tagata o le aiga e ono faia se faʻamaoniga o le toto i le DNA.

Afai e iai se talaʻaga a le aiga o le OI, e mafai ona faia se faʻataʻitaʻiga o le chorionic villus i le taimi o le maitaga e faʻamautinoa ai pe o i ai i le pepe le tulaga. Ae ui i lea, talu ai ona o le tele o suiga eseese e mafua ai OI, o nisi fomu e le mafai ona faʻamaoniaina i se faʻamaoniga o ituaiga.

O le matuia foliga o ituaiga II OI mafai ona vaaia i luga o le ultrasound pe a o le pepe o le pepe o le pepe e pei o 16 vaiaso.

E le o i ai se fofo mo lenei maʻi. Peitaʻi, o togafitiga faʻapitoa e mafai ona faʻaititia ai le tiga ma faʻafitauli mai le OI.

O vailaʻau e mafai ona faʻateleina ai le malosi ma le lapopoʻa o ponaivi o loʻo faʻaaogaina i tagata e iai le OI. Ua faʻailoa mai latou te faʻaititia le tiga o ponaivi ma le gagau o le ponaivi (aemaise i ponaivi o le tuasivi). E taʻua ia bisphosphonates.

Faʻamalositino maualalo aʻafiaga, pei o le aau, faʻamalosi maso ma fesoasoani e faʻamalosia ponaivi malosi. Tagata ma OI mafai ona manuia mai nei faʻamalositino ma tatau ona faʻamalosia e faia.

I sili atu matuia mataupu, taotoga e tuu uamea uʻamea i totonu o ponaivi ponaivi o le vae ono mafaufauina. Lenei auala e mafai ona faʻamalosia ai le ponaivi ma faʻaititia ai le aʻafiaga o le gagau. Faʻamau e mafai foi ona aoga mo nisi tagata.

Atonu e manaʻomia se taotoga e faʻasaʻo ai ni vaivaiga. O lenei togafitiga e taua ona o deformities (e pei o punou vae poʻo se faʻafitauli i le tuasivi) mafai faʻalavelave i le tagata agavaʻa gaioi pe savali.

E oʻo lava i togafitiga, o le a tutupu maʻa. Tele o gaui e malolo vave. Taimi i le lafo e tatau ona faʻatapulaʻaina, aua ponaivi leiloa ono tupu pe a e le faʻaaogaina se vaega o lou tino mo se vaitaimi o taimi.

Tele tamaiti ma OI tutupu faʻafitauli tino foliga a o latou ulu atu o latou tausaga talavou. E mafai ona fesoasoani le tagata faigaluega lautele poʻo le psychologist ia latou e fetuʻunaʻi i le olaga ma le OI.

O le lelei o le tagata e faʻamoemoe i le ituaiga OI o loʻo ia latou.

• Ituaiga I, pe agamalu OI, o le sili ona masani fomu. Tagata e iai lenei ituaiga e mafai ona ola i se olaga masani.
• Ituaiga II o se ogaoga foliga e masani ona taitai atu ai i le oti i le muamua tausaga o le olaga.
• O le ituaiga III e taʻua foi o le OI ogaoga. O tagata e maua i lenei ituaiga e tele latou gagau amata mai lava i le amataga o le olaga ma e mafai ona oʻo i latou ivi ose ogaoga. Tele tagata e manaʻomia le faʻaaogaina o se nofoa faʻataʻavalevale ma e masani ona faʻapuʻupuʻuina le umi o le olaga.
• Ituaiga IV, pe fai si ogaoga OI, e tali tutusa ma le ituaiga I, e ui o tagata e iai le ituaiga IV e masani ona manaʻomia ni taofi poʻo ni tootoo e savali. Ole olaga e masani ai pe latalata ile mea masani.

E i ai isi ituaiga o OI, ae e seasea tupu ma o le tele e manatu i subtypes o le feololo ogaoga ituaiga (ituaiga IV).

Faʻalavelave e tele lava faʻavae i luga o le ituaiga o OI i ai. E masani lava ona fesoʻotaʻi saʻo ma faʻafitauli ma ponaivi vaivai ma gaugau tele.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Leiloa faʻalogo (masani ile ituaiga I ma le ituaiga III)
• Le lava fatu (ituaiga II)
• Faʻafitauli o le manava ma faʻamaʻi mafua i le le atoatoa o le puipui o le pusa
• O le uaula poʻo le faiʻai e mafua ai faʻafitauli
• Faʻaletino tumau

O ituaiga tuga e masani ona iloa vave ile amataga o le olaga, ae e ono le matauina ni mataupu laititi ae mulimuli ane ile olaga. Vaʻai lau tausi soifua maloloina pe a fai o oe poʻo lou alo o loʻo i ai faʻailoga o lenei maʻi.

O fautuaga faʻapitoa e fautuaina mo ulugaliʻi mafaufau i le maʻitaga peʻa iai se tagata lava poʻo se aiga talaʻaga o lenei tulaga.

Faʻamaʻi ponaivi ponaivi; Faʻamaʻi fananau mai; OI

• Pectus excavatum

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