Fanau nephrotic syndrome

Congenital nephrotic syndrome o se faʻamaʻi e pasi mai i aiga e tupu ai le polotini o le pepe i le mimi ma le fulafula o le tino.

Congenital nephrotic syndrome o se tuʻufaʻatasia o le genes autalomal. O lona uiga e tatau i matua uma ona pasi se kopi o le le atoatoa gafa ina ia mafai ai ona maua le tamaititi i le maʻi.

E ui o le fanau mai o lona uiga na i ai mai le fanau mai, ma le fanau mai nephrotic syndrome, auga o le faamaʻi tupu i le muamua 3 masina o le olaga.

Congenital nephrotic syndrome o se matua seasea lava ituaiga o nephrotic syndrome.

Nephrotic syndrome o se vaega o faʻailoga e aofia ai:

• Polotini i le miaga
• Toto maualalo le polotini i le toto
• Maualuga le toto maualuga
• Maualuga tulaga triglyceride
• Fulafula

Tamaiti ei ai lenei faʻamaʻi maua ai se masani ai ituaiga o polotini taʻua nephrin. O faʻamama a le fatugaʻo (glomeruli) manaʻomia lenei polotini e galue masani.

Faʻailoga o nephrotic syndrome aofia ai:

• Mama
• Faʻaitiitia le gaʻo o le urine
• Foliga foliga o urine
• Paʻu maualalo ole mamafa
• Le lelei le fiaai
• Fulafula (tino atoa)

O se ultrasound faia i luga o le tina maitaga ono faʻaalia ai se lapoʻa tele-nai lo-masani placenta. O le placenta o le totoga lea e tupu aʻe i le taimi o maʻito e fafagaina le pepe tuputupu aʻe.

Tina maʻitaga ono faia se suʻega suʻesuʻega faia i taimi o maʻitaga e siaki ai mo lenei tulaga. O le suʻega vaʻai mo maualuga-maualuga atu nai lo tulaga masani o le alpha-fetoprotein i se faʻataʻitaʻiga o suavai amniotic. E faʻaaogaina ia suʻesuʻega faʻapitoa e faʻamaonia ai le faʻamaoniga pe a lelei le suʻega.

A uma ona fanau mai, o le pepe o le a faʻaalia faʻailoga o le ogaoga suavai taofia ma fulafula. O le tausi soifua maloloina o le a faʻalogo leo le masani ai pe a faʻalogo i le pepe fatu ma mama ma le stethoscope. Toto e ono maualuga. Atonu e iai faʻailoga o le le lava o meaʻai.

A urinalysis faʻaalia gaʻo ma tele aofaʻi o polotini i le miaga. Aofai porotini i le toto ono maualalo.

E manaʻomia le vave ma le saua o togafitiga e faʻatonutonu ai lenei faʻamaʻi.

Togafitiga ono aofia ai:

• Vailaau vailaʻau e faʻatonutonu ai faʻamaʻi
• O vailaʻau o le toto e taʻua ole angiotensin-liua o le enzyme (ACE) taofi ma poloka poloka poloka angiotensin (ARBs) e faʻaititia ai le aofaʻi o le polotini o loʻo sisina ifo i le miaga
• Diuretics ("vai fualaʻau") e aveʻese sili vai
• NSAIDs, pei ole indomethacin, e faʻaititia ai le aofaʻi o polotini o loʻo faʻasolo atu i le miaga

Fluids mafai ona faʻatapulaʻaina e fesoasoani faʻatonutonu fula.

E ono fautuaina e le kamupani le aveʻesea o fatugaʻo e taofi le leiloa o polotini. Lenei ono mulimuli ane ma le faʻamamāina o le toto poʻo le tuiina o fatugaʻo.

O le faʻamaʻi e masani ona iʻu atu ai i siama, le lava meaai, ma le faaletonu fatugaʻo. E mafai ona oʻo atu i le oti i le 5 tausaga, ma o le tele o tamaiti feoti i totonu o le tausaga muamua. Congenital nephrotic syndrome e mafai ona taofiofia i nisi tulaga ma vave ma le malosi togafitiga, e aofia ai le vave tuiina fatugaʻo.

Faʻafitauli o lenei tulaga aofia ai:

• Ogaoga fatugao
• Toto toto
• Paʻu fatugaʻo
• Iuga-tulaga fatugaʻo faamaʻi
• Faʻafia soo, ogaoga faʻamaʻi
• Le lava meaʻai ma faʻamaʻi fesoʻotaʻi

Valaʻau lau tautua pe a fai o lau tama o loʻo i ai ni faʻailoga o le mauaa nephrotic syndrome.

Faʻamaʻi ole nephotic - fanau mai

• Tamaʻi ala urinary
• Tahi auala urinary

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