Prader-Willi syndrome

Prader-Willi syndrome o se faʻamaʻi e maua mai le fanau mai (fanau mai). E afaina ai le tele o vaega o le tino. Tagata ma lenei tulaga lagona lagona fia 'ai i taimi uma ma avea ma tino puta. E i ai foi le leaga o latou maso maso, faʻaititia le mafaufau gafatia, ma le atoatoa atinaʻe feusuaʻiga.

Prader-Willi syndrome e mafua mai i le misia o le kenera i luga o le chromosome 15. O le mea masani, o matua latou te tuʻuina i lalo se kopi o lenei chromosome. E mafai ona tupu le faaletonu i ni auala se lua:

• O gafa ole tamā o loʻo misi ile chromosome 15
• E i ai faaletonu poʻo ni faʻafitauli i le tama a genes i luga o le chromosome 15
• E lua kopi o le tina chromosome 15 ma e leai mai le tama

O nei suiga o gafa e tupu fua. O tagata e maua i lenei faʻamaʻi e masani ona leai ni talafaʻasolopito o latou aiga.

Faʻailoga o le Prader-Willi syndrome atonu e vaaia ile fanau mai.

• O pepe faatoa fananau mai e masani ona laiti ma floppy
• Tama tama meamea e mafai ona i ai le maualalo o latou toto

O isi faʻailoga e mafai ona aofia ai:

• Faʻafitauli fafagaina o se pepe, ma le lelei maua pauna
• O foliga almond
• Tuai atinae afi
• Faʻaitiiti le ulu i totonu o malumalu
• Galue mamafa vave
• Tulaga puupuu
• Faʻasolosolo atinae mafaufau
• Laʻititi lima ma vae pe a faʻatusatusa i le tino o le tamaititi

E manaʻo tele tamaiti i meaʻai. Latou te faia toetoe lava soʻo se mea e maua ai meaʻai, e aofia ai le faʻaputuina o faʻamaʻi. Lenei mafai ona faʻaiʻu i le vave maua mamafa ma morbid gaʻoa. O le puta tele e ono taitai atu ai i:

• Ituaiga 2 suka
• Toto maualuga
• Faʻafitauli soʻofaʻatasi ma mama

O loʻo avanoa suʻega masani e faʻataʻitaʻi ai tamaiti mo le Prader-Willi syndrome.

A o tuputupu aʻe le tamaititi, o suʻega i fale suesue e ono faʻaalia ai faʻailoga o le puta tele, pei o le:

• Le faapalepale kulukose masani
• Maualuga le inisula i le toto
• Maualuga le okesene tulaga i le toto

Tamaiti ma lenei faʻamaʻi atonu e le tali atu i le luteinizing hormone-faʻasaʻoloto vaega. O le faʻailoga lea o latou itutino feusuaʻiga e le o gaosia ni homone. E i ai foi faʻailoga o le itu taumatau le manuia fatu ma tulivae ma suilapalapa faʻafitauli.

O le lapoʻa o le sili lamatiaga i le soifua maloloina. O le faʻatapulaʻaina o kalori o le a faʻatonutonuina le mauaina o le mamafa. E taua foʻi le faʻatonutonu o le siʻosiʻomaga o le tamaititi e taofia ai le ulufale i meaʻai. O le aiga o le tamaititi, tuaoi, ma le aʻoga e tatau ona galulue faʻatasi, aua o le a taumafai le tamaititi e aumai ni meaʻai i soo se mea e mafai ai. Faʻamalositino e mafai ona fesoasoani i se tamaititi e maua i le Prader-Willi syndrome maua maso.

O le tuputupu ae o le homone e faʻaaoga e togafitia ai le Prader-Willi syndrome. E mafai ona fesoasoani:

• Fausia le malosi ma le vave
• Faʻaleleia le maualuga
• Faʻateleina maso maso ma faʻaititia gaʻo tino
• Faʻaleleia le tufatufaina o le mamafa
• Faateleina le malosi
• Faʻateleina le lapoʻa o ponaivi

Avea tuputupu ae homone togafitiga mafai ona taitai atu ai i le moe apnea. O se tamaititi e faia togafitiga o le homone e manaʻomia le siakiina mo le vaʻai mo le moe.

Laʻititi maualalo o feusuaʻiga homone ono faʻasaʻoina i le taimi o le laititi ma le suia o homone.

E taua foi le soifua maloloina o le mafaufau ma fautuaga i amioga. Ole mea lea e mafai ona fesoasoani i faʻafitauli masani e pei ole pikiina ole paʻu ma amioga faʻamalosi. O isi taimi, e manaʻomia ai vailaʻau.

O faʻalapotopotoga nei e mafai ona tuʻuina atu fesoasoani ma lagolago:

• Prader-Willi Syndrome Association - www.pwsausa.org
• Faavae mo le Prader-Willi Research - www.fpwr.org

E manaʻomia e le tamaititi aʻoaʻoga saʻo mo le latou tulaga IQ. E manaʻomia foʻi e le tamaititi le tautala, faʻamalositino, ma le fomaʻi i le vave e mafai ai. O le faʻatonutonuina o le mamafa o le a faʻatagaina ai mo se olaga sili atu ona lelei ma maloloina.

Faʻafitauli o Prader-Willi mafai ona aofia ai:

• Ituaiga 2 suka
• Itu-taumatau fatu toilalo
• Ivi (orthopedic) faʻafitauli

Valaʻau lau fomaʻi pe a fai o loʻo maua i lou alo faʻailoga o lenei maʻi. O le faʻamaʻi e masani ona masalomia i le taimi e fanau ai.

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