Oona mucopolysaccharides

O le mucopolysaccharides oona o se suʻega e fua ai le aofaʻi o mucopolysaccharides faʻasaʻolotoina i totonu o le miaga a o faia i le tasi vaega poʻo le sili atu i le 24-itula vaitaimi.

Mucopolysaccharides o filifili uumi o suka mumu i le tino. E masani ona maua i totonu ole puta ma faʻataʻamilo ile soʻoga.

Mo le 24-itula suʻega, e tatau ona e urination i totonu o se ato faʻapitoa poʻo se koneteina i taimi uma e te faʻaaogaina ai le faletaele. Tele taimi, oe o le a avatua ia lua koneteina. Oe o le a urination saʻo i totonu o le laʻititi faʻapitoa pusa ona faʻaliliu atu lena miaga i le isi lapoʻa container.

• I le aso 1, urination i totonu o le faletaele pe a e ala i le taeao.
• A uma le urination muamua, urination i totonu o le faʻapitoa pusa i taimi uma e te faʻaaogaina le faletaele mo le isi 24 itula. Faʻaliliu atu le miaga i totonu o le koneteina lapoʻa ma tuʻu le lapoʻa container i se nofoaga malulu poʻo se pusaʻaisa. Taofi mau pea lenei koneteina.
• I le aso 2, toe kusi i totonu o le koneteina i le taeao pe a e ala i luga ma fesiitaʻi lenei miaga i le lapoʻa koneteina.
• Faailoga le koneteina tele i lou igoa, le aso, le taimi o le maeʻa, ma toe faafoi atu e pei ona faatonuina.

Mo se pepe:

Faʻamaeʻa maeʻa le vaega faataamilo i le urethra (o le pu e tafe mai ai le mimi). Tatala se ato faʻaputuputu mimi (o se taga palasitika ma se pepa pipiʻi i le tasi itu).

• Mo tama, tuʻu le toʻatele i le taga ma faʻapipiʻi le pepa pipiʻi i le paʻu.
• Mo tamaʻitaʻi, tuʻu le taga i luga o isi lafu paʻu e lua i itu uma o le measese (labia). Tuu se napekini i luga o le pepe (luga o le ato).

Siaki le pepe i taimi uma, ma sui le taga pe a uma le pepe o le pepe. Aveese le miaga mai le taga i totonu o le atigipusa na saunia e lau fomaʻi tausi soifua.

E mafai e pepe toaga ona aveese le taga, ma alu ai le miaga i totonu o le napekini. Atonu e te manaʻomia ni faʻaopoopoga ato.

A maeʻa, faʻailoga le koneteina ma toe faʻafoʻi atu e pei ona taʻu atu ia te oe.

E leai se sauniuniga faʻapitoa manaʻomia.

O le suʻega e aofia ai na o le masani urination, ma e leai se le mautonu.

O lenei suʻega e faia e faʻamaonia ai se vaega seasea o faʻamaʻi o le kenera e taʻua o le mucopolysaccharidoses (MPS). E aofia ai, Hurler, Scheie, ma Hurler / Scheie syndromes (MPS I), Hunter syndrome (MPS II), Sanfilippo syndrome (MPS III), Morquio syndrome (MPS IV), Maroteaux-Lamy syndrome (MPS VI), ma le Sly syndrome (MPS VII).

O le tele o taimi, o lenei suʻega e faia i pepe e ono i ai ni faʻailoga poʻo se talaʻaga o le aiga o se tasi o nei faʻamaʻi.

O tulaga masani e eseese ma tausaga ma mai le fale suesue i le fale suesue. Talanoa i lau tautua e uiga i le uiga o au faʻapitoa suʻega iʻuga.

E le masani ai maualuga tulaga e mafai ona ogatasi ma se ituaiga o mucopolysaccharidosis. O isi suʻega e manaʻomia e faʻamautinoa ai le ituaiga faʻapitoa o le mucopolysaccharidosis.

AMP; Dermatan sulfate - miaga; Urine heparan sulfate; Urine dermatan sulfate; Heparan sulfate - miaga

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Faʻalavelave faʻafitauli I: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins ma Cotran Pathologic Faʻavae o Faamaʻi. 9th ed. Filatelefaia, PA: Elsevier Saunders; 2015: mata 5.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. I le: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 107.

Turnpenny PD, Ellard S. O mea sese na tutupu mai o le metabolism. I totonu: Turnpenny PD, Ellard S, eds. Elemene o Elemene o Fomaʻi Genetics. 15th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2017: mata 18.