Suʻesuʻega toto Porphyrins

Porphyrins fesoasoani fausiaina tele mea taua i le tino. O se tasi o ia mea o le hemoglobin. Ole polotini lea ile mumu toto sela e ave le okesene ile toto.

E mafai ona fuaina porphyrins ile toto poʻo le miaga. Lenei tusitusiga talanoaina le toto suʻega.

E manaʻomia se faʻataʻitaʻiga ole toto.

Ona tuu lea o le faʻataʻitaʻiga i le aisa ma ave loa i le fale suesue. Tolu porphyrins mafai masani ona fuaina i aofaʻi laiti i le toto o le tagata. O latou na:

• Coproporphyrin
• Protoporphyrin (PROTO)
• Uroporphyrin

Protoporphyrin e masani ona maua i le maualuga aofaʻi. E manaʻomia tele nisi suʻega e faʻaalia ai le maualuga o porphyrins.

E le tatau ona 'ai mo 12 i le 14 itula ao le i faia lenei suʻega. E mafai ona e inu vai a o leʻi faia le suʻega. O au faʻaiʻuga suʻega e ono aʻafia pe a e le mulimuli i nei faʻatonuga.

A faʻaofi le nila e toso le toto, o nisi tagata e lagona le feololo tiga. O isi e naʻo se tuitui poʻo se tui e lagona. A maeʻa, atonu e i ai se tuitui poʻo sina tiga. Lenei vave alu ese.

O lenei suʻega e faʻaaoga e iloa ai porphyrias. Lenei o le kulupu o le seasea faʻaletonu masani ona tuʻufaʻatasia e tagata o aiga.

E mafai foi ona faʻaaogaina faʻatasi ma isi suʻesuʻega e faʻamaonia ai le 'ona oona ma nisi o neura ma faʻafitauli o le paʻu.

Lenei suʻega faʻapitoa fuaina aofaʻi porphyrin tulaga. Ae, faʻasino taua (o le tele o faʻatauaina vaʻaia i se vaega o soifua maloloina tagata) mo vaega taʻitasi o loʻo aofia foi:

• Aofai porphyrin tulaga: 0 i le 1.0 mcg / dL (0 i le 15 nmol / L)
• Coproporphyrin tulaga: 2 mcg / dL (30 nmol / L)
• Protoporphyrin tulaga: 16 i le 60 mcg / dL (0.28 i le 1.07 µmol / L)
• Maualuga Uroporphyrin: 2 mcg / dL (2.4 nmol / L)

E masani ona fesuisuiaʻi vaega eseese o tau masani ile falefaigaluega eseese. O nisi fale suesue faʻaaoga eseese fuataga pe tofotofoina eseese faʻataʻitaʻiga. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i au faʻamatalaga suʻega.

Faʻateleina tulaga o coproporphyrins ono avea ma faʻailoga o:

• Porphyria erythropoietic amata
• Hepatic coproporphyria
• Sideroblastic anemia
• Variegate porphyria

O le faʻateleina le maualuga o le protoporphyrin atonu o se faʻailoga o:

• Anemia o faamai faaumiumi
• Fuafua erythropoietic protoporphyria
• Faʻateleina eripopoiesis
• Siama
• Uʻamea le lava anemia
• Umi 'ona
• Sideroblastic anemia
• Talasemia
• Variegate porphyria

O le maualuga uroporphyrin tulaga ono o se faʻailoga o:

• Porphyria erythropoietic amata
• Porphyria cutanea tarda

E i ai laʻititi se aʻafiaga e ono aafia ai i lou aveina o lou toto. O uaua ma alatoto e eseese i le tele mai le tasi tagata i le isi, ma mai le tasi itu o le tino i le isi. Mauaina o se toto faʻataʻitaʻiga mai nisi tagata ono faigata sili atu nai lo isi.

O isi faʻafitauli e fesoʻotaʻi ma le tosoina o le toto e laʻititi, ae mafai ona aofia ai:

• Toto tele
• Faaseʻe pe lagona le mumu o le ulu
• Tele tui e suʻe ai uaua
• Hematoma (toto faʻaputuputu i lalo o le paʻu)
• Faamaʻi (o se laʻititi tulaga lamatia soʻo se taimi le paʻu ua paʻu)

Protoporphyrin maualuga; Porphyrins - aofaʻi; Laʻasaga Coproporphyrin; Tofotofoga PROTO

• Tofotofoga toto

Chernecky CC, Berger BJ. Porphyrins, aofaʻi - toto. I le: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Suʻesuʻega a le Falesuesue ma Taualumaga o Suʻesuʻega. 6th ed. St Louis, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Fuller SJ, Wiley JS. Heme biosynthesis ma ona faʻaletonu: porphyrias ma sideroblastic anemias. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: mata 38.