I le maeʻa ai o le AHP Diagnosis: O se Vaaiga Lautele o le Acute Hepatic Porphyria

Anotusi

• Faʻamaoniga
• Mataʻituina faʻailoga
• Togafitiga
• Faʻataʻitaʻiga faʻafomaʻi
• Pulea osofaʻiga
• Faia suiga o olaga
• Faʻafitauli ma le soifua maloloina o le mafaufau
• Suʻega faʻapitoa
• Ave ese

O le porpyria hepatic mataʻutia (AHP) e aofia ai le leiloa o polotini heme e fesoasoani e faʻamalolo lelei sela mumu o le toto. Tele o isi tulaga faʻasoa faʻailoga o lenei toto faʻafitauli, o lea tofotofoga mo AHP mafai ona umi se taimi.

O le a faʻamaonia oe e lau fomaʻi i le AHP pe a maeʻa le toto, miaga, ma faʻamaoniga o kenera. A maeʻa lau faʻamaoniga, o le togafitiga ma le faʻagaioia faʻagasologa mafai ona amata.

O le faʻailoaina ole AHP e mafai ona faʻateleina ai le tele o fesili. Atonu e te tau mafaufau e uiga i au togafitiga togafitiga ma isi laʻasaga e mafai ona e faia e puipuia ai osofaʻiga i le lumanaʻi.

Aʻoaʻo atili e uiga i laʻasaga e mafai e oe ma lau fomaʻi ona mulimuli i lau faʻaiuga ole AHP.

Faʻamaoniga

E masani lava mo le AHP e muamua ona o lona maualalo mea tutupu ma lautele lautele faʻailoga. O lau 'au soifua maloloina o le a faʻaaogaina le tele o suʻega e siaki ai faʻailoga ma mafaufau i se matuitui hepatic porphyria faʻamaoniga.

O suʻega e aofia ai:

• suʻega mimi mo porphobilinogen (PBG)
• faitauga tomatusi fuafuaina (CT)
• pusa X-ray
• echocardiogram (EKG)
• faitau atoa o le toto (CBC)
• tofotofoga kenera

O le suʻega o le urine PBG e masani ona manatu e sili ona taua talu ai o le urine PBG e masani ona siisii ​​i luga i le taimi o se osofaʻiga ogaoga.

Suʻesuʻega e masani ona faʻamaoniaina ma kenera suʻega uma mo le tagata o loʻo suʻesuʻeina ma o latou aiga tagata.

Mataʻituina faʻailoga

Vaega o le lelei AHP pulega fuafuaga o le malamalama i faʻailoga o se osofaʻiga. Lenei o le a fesoasoani ia te oe iloa le taimi e te galue ai ae le i oʻo atu i ni faʻalavelave matuia.

Faʻailoa e le National Institutes of Health, o le tiga o le manava tiga o le masani a faʻailoga masani o se osofaʻiga osofaʻiga a le AHP. O le tiga e ono faʻalautele atu i isi vaega o lou tino, pei o lou:

• lima
• vae
• tua

O se osofaʻiga a le AHP e mafai foi ona mafua ai:

• manava manava, pei o le vevela pe o se lagona fufusi i lou faʻaʻi
• papala
• miaga lanu uliuli
• faigata urination
• toto maualuga
• faateleina le tata o le fatu po o le maitauina palpitations fatu
• niniva
• fia inu lea e liu suavai
• faoa faamalosi po o faitogafiti
• puaʻi
• vaivai maso

Valaʻau lau fomaʻi pe a oʻo ia oe se tasi o faʻailoga ua taua i luga. Atonu e ave oe e lau fomaʻi i le falemaʻi mo togafitiga.

Togafitiga

O faiga puipuia e taua i le taofiina o osofaʻiga a le AHP ma faʻaleleia lou tulaga lelei o le olaga. E ono faatonuina e lau fomaʻi se vailaʻau o le heme e taʻua o le hemin, e fesoasoani ai i lou tino e fai ni polotini o le hemoglobin.

O loʻo avanoa Heme o se talavai talavai, ae mafai foi ona tuʻuina atu o se tui. Hemin IVs o loʻo faʻaaogaina i falemaʻi i taimi o osofaʻiga a le AHP.

Faʻamoemoeina i lou tulaga, lau fomaʻi ono fautuaina filifiliga nei:

• Glucose faʻaopoopoga e mafai ona tuʻuina tuʻuina atu e pei o fualaʻau suka poʻo faʻaalu e fesoasoani ai i lou tino ia lava le kulukose e fai ai mumu toto.
• Gonadotropin-faʻamalolo homone agonist o se talavai talavai faʻaaoga mo fafine e le maua heme i le taimi o le maʻimāsina.
• Phlebotomy o se auala aveʻesea le toto faʻaaoga e aveʻesea le sili atu aofaʻi o uʻamea i le tino.
• Gene togafitiga pei ole givosiran, lea ole ia Novema 2019.

Givosiran na naunau e faʻaititia le fua faatatau o mea oona vailaʻau o loʻo gaosia i le ate, ma mafua ai le faʻaitiitia AHP osofaʻiga.

Filifilia o togafitiga saʻo e manaʻomia ai foʻi le faia o suʻega o le toto. E mafai e lau fomaʻi ona fua le heme, uʻamea, ma isi elemeni e iloa ai pe o aoga ou togafitiga pe e te manaʻomia ni fetuunaiga i lau fuafuaga ole AHP.

Faʻataʻitaʻiga faʻafomaʻi

O loʻo taumafai aliʻi suʻesuʻe e faʻailoa ma atiaʻe ni togafitiga fou e pei ole givosiran e fesoasoani e faʻatonutonu ai lenei tulaga. Atonu e te mafaufau e fesili i lau fomaʻi e uiga i soʻo se faʻataʻitaʻi falemaʻi atonu e talafeagai mo oe.

O nei faʻamasinoga e ono maua ai se togafitiga fua, faʻatasi ai ma le totogiina. E mafai foi ona e aʻoaʻo atili e ala i le ClinicalTrials.gov.

Pulea osofaʻiga

Ole puleaina ole AHP e masani ona faʻamoemoe ile faʻatonutonuina ole faʻaoso. Ae a tupu se osofaʻiga, e taua le sailia togafitiga ma tiga faʻamalieina.

O se osofaʻiga a le AHP e masani ona manaʻomia ai le falemaʻi. O iina e ono avatu ai ia te oe le faʻavevesi aoe vaʻavaʻaia mo faʻailoga o fatugaʻo po o le ate toilalo.

E le o osofaʻiga uma a le AHP manaʻomia se asiasiga ile falemaʻi. Peitai, ogaoga tiga poʻo ni faʻailoga iloga e ono manaʻomia se tausiga faʻafuaseʻi.

Lau fomaʻi ono faatonuina vailaʻau, pei o beta-blockers mo maualuga toto maualuga, o se vailaʻau mo le puaʻi, poʻo tiga toomaga vailaʻau, e togafitia faʻailoga o se osofaʻiga

Faia suiga o olaga

E ui lava e leai se faʻapitoa fuafuaga olaga e mafai ai ona alu ese le AHP, e i ai ni AHP faʻaosoina e tatau ona e mataala i ai.

E aofia ai:

• 'ai tele porotini
• anapogi
• maualuga uʻamea faʻaaogaina
• vailaau e sui ai le homone
• maualalo kalori taumafa
• maualalo taumafa gaʻo i le kapeteni
• uʻamea faʻaopopo (OTC pe faʻatonuina)
• ulaula

Faʻafitauli ma le soifua maloloina o le mafaufau

O le i ai o se faʻamaʻi masani e pei o le AHP e mafai ona avea ma faʻatiga, ae maise lava ona o se seasea faʻamaʻi. E taua tele le faʻatonutonuina o lou mafatiaga i le tele e mafai ai.

E ui o le popole e le o se mafuaʻaga mafuaʻaga o se osofaʻiga a le AHP, e mafai ona faʻateleina ai lou tulaga lamatia mo le tasi.

E mafai foi e Porphyrias ona taitai atu i isi tulaga o le mafaufau, pei o:

• popole
• faanoanoa
• isteria
• fobia

Faʻaleleia au fomaʻi tausi soifua maloloina i ni faʻailoga o le soifua maloloina o le mafaufau e te ono feagai, pei o:

• fefe
• le mautonu
• itaitagofie
• leiloa le fiafia i au masani gaioiga

O ia faʻailoga e mafai ona taʻua o se vaega o lau peleni faʻafomaʻi.

E te le o tuulafoaia i le feagai ai ma au faʻailoga o le AHP, o lea o le aapa atu i isi e mafai ona fesoasoani tele.

Suʻega faʻapitoa

A faʻapea ua e maʻi ile AHP, e ono fautuaina e lau fomaʻi le faia o faʻamaumauga mo au fanau poʻo isi tagata o lou aiga.

Atonu e suʻe lau fomaʻi i ni vaega o le 'au o le ate e fesoasoani e faʻamautinoa ai pe lamatia au fomaʻi i lou tino moni.

Ole faʻataʻitaʻiga faʻafuaseʻi e le mafai ona taofia le amataina o le AHP, ae mafai ona fesoasoani i e pele ia te oe ia mataala mo le atinaʻeina o faʻailoga fesoʻotaʻi.

Ave ese

Mauaina o se faʻamaoniga ole AHP atonu e faigata ile amataga, ae o loʻo iai lau fomaʻi e tali uma au fesili ma ia mautinoa ua e mauaina togafitiga sili.

O le vaʻaiga mo tagata ma AHP e lelei. O le puleaina o au faʻailoga ma togafitiga ma suiga o lou olaga, e mafai ona fesoasoani ia te oe e faʻatino ai au gaioiga i aso uma ma nai mataupu.