O le a le mea o loʻo tupu i le taimi o le tupuaga o le Angioedema Attack?

Anotusi

• O fesuiaiga e tupu i le SERPING1 gafa
• C1 esterase inhibitor maualuga e faʻaititia i le aofaʻi poʻo le aoga
• O se mea e faʻaosofia ai le manaʻoga mo le C1 esterase inhibitor
• Kallikrein ua faʻagaoioia
• Tele aofaʻi o bradykinin e gaosia
• Ua tele le suavai o le alatoto
• Fluid faaputuputu i le tino sela
• Fulafula tupu
• Ole mea e tupu ile ituaiga 3 HAE
• Togafitiga o le osofaʻiga

Tagata e maua i le tupuʻaga angioedema (HAE) aafiaga i vaega o le vaivai tino fulafula. O taimi faʻapena e tutupu i lima, vae, gastrointestinal tract, itoto, foliga, ma le faʻaʻi.

I le taimi o le osofaʻiga a le HAE, o le tofi o le tupuʻaga o le tasi e mafua ai le paʻu o mea na tutupu e mafua ai le fulafula. O le fulafula e matua 'eseʻese mai se osofaʻiga allergy.

O fesuiaiga e tupu i le SERPING1 gafa

Fula o lou tino masani tali atu i siama, itaitagofie, po o se manuʻa.

I se taimi, e manaʻomia e lou tino le mafai ona taofiofia le pupuga ona o le tele e mafai ona taʻitaʻia ai faʻafitauli.

E tolu ituaiga eseese o le HAE. O ituaiga taʻatele e lua masani a le HAE (ituaiga 1 ma le 2) e mafua mai i suiga (mea le saʻo) i se genes ua valaauina SERPING1. Lenei ituaiga o loʻo tu i luga ole chromosome 11.

Lenei kenera maua ai faʻatonuga mo le faia o le C1 esterase inhibitor protein (C1-INH). C1-INH fesoasoani i le faʻaititia o le fulafula e ala i le poloka o gaioiga o polotini e faʻamalosia ai le fulafula.

C1 esterase inhibitor maualuga e faʻaititia i le aofaʻi poʻo le aoga

Ole fesuiaʻiga e mafua ai le HAE e mafai ona taitai atu ai ile faʻaititia ole maualuga ole C1-INH ile toto (ituaiga 1). E mafai foi ona maua ai se C1-INH e le galue lelei, e ui lava i le masani tulaga o C1-INH (ituaiga 2).

O se mea e faʻaosofia ai le manaʻoga mo le C1 esterase inhibitor

I se taimi, o lou tino o le a manaʻomia C1-INH e fesoasoani faʻatonutonu pupuga. O ni osofaʻiga a le HAE e tupu e aunoa ma se mafuaʻaga. E i ai foi mea faʻaoso e faʻatele ai le manaʻoga o lou tino mo C1-INH. E 'eseʻese mea faʻaoso mai lea tagata i lea tagata, ae o faʻaoso masani e aofia ai:

• toe faʻamalositino faʻamalositino
• gaioiga e mafua ai le mamafa i le tasi vaega o le tino
• malulu le tau poʻo suiga i le tau
• maualuga le malamalama i le la
• utia iniseti
• popole i lagona
• faʻamaʻi pipisi poʻo isi maʻi
• taʻotoga
• nifo taualumaga
• suiga hormonal
• nisi meaʻai, pei o nati poʻo le susu
• toto-faʻaititia vailaʻau, lauiloa o le ACE taofiofia

A iai sau HAE, e le lava lau C1-INH i lou toto e faʻatonutonu ai le fulafula.

Kallikrein ua faʻagaoioia

O le isi sitepu i le filifili o mea na tutupu e oʻo atu i le osofaʻiga a le HAE e aofia ai se enzyme i le toto ua taʻua o le kallikrein. C1-INH taofiofia kallikrein.

A aunoa ma le lava C1-INH, kallikrein gaioiga e le taofia. O le kallikrein ona vaeluaina lea (vavae ese) se substrate lauiloa o le maualuga-molemula-mamafa kininogen.

Tele aofaʻi o bradykinin e gaosia

Pe a vaelua e le kallikrein kininogen, e maua ai le peptide e taʻua o le bradykinin. Bradykinin o se vasodilator, o se tuufaatasiga e tatalaina (dilates) le lumen o toto toto. I le taimi o le osofaʻiga a le HAE, o loʻo maua ai le aofaʻi tele o le bradykinin.

Ua tele le suavai o le alatoto

Bradykinin faʻatagaina sili atu vai e pasi i ala toto i tino tino. Lenei leakage ma le alatoto toto faʻalauteleina e mafua ai foi mafuaʻaga i lalo toto maualalo.

Fluid faaputuputu i le tino sela

A aunoa ma le lava C1-INH e faʻatonutonu ai lenei gaioiga, o le suavai faʻaputuputu i luga o le tino o soʻoga tino.

Fulafula tupu

O le ova suavai mafuaʻaga i le vaega o le ogaoga fulafula vaʻaia i tagata ma HAE.

Ole mea e tupu ile ituaiga 3 HAE

O le lona tolu, e seasea maua i le ituaiga HAE (ituaiga 3), e tupu i se isi mataupu. Ituaiga 3 o le iʻuga o le fesuiaʻiga i se eseʻese gafa, o loʻo tu luga o le chromosome 5, valaʻauina U12.

Lenei kenera maua ai faʻatonuga mo le faia o se polotini taʻua o le coagulation factor XII. O lenei polotini o loʻo aafia i le faʻaputuputuga toto ma e tali atu foʻi mo le faʻaosofia o le fulafula.

O se suiga i le U12 gafa faia se mea taua XII porotini ma faʻateleina gaioiga. Lenei mea e mafua ai le sili atu bradykinin e gaosia. Pei o ituaiga 1 ma 2, ole faʻatele ole bradykinin e mafai ai ona le mafai ona taofiofia puipui o alatoto. E tau atu i vaega o le fulafula.

Togafitiga o le osofaʻiga

O le iloa o le mea e tupu i le taimi o le osofaʻiga a le HAE ua mafua ai le faʻaleleia atili o togafitiga.

Ina ia taofi le vai mai le fausiaina, tagata ma HAE tatau ona inu vailaʻau. O vailaʻau a le HAE a le puipuia le fulafula pe faʻateleina le aofaʻi o C1-INH i le toto.

E aofia ai:

• o se faʻatonu tuʻusaʻo o le foafoaina fou aisa plasma (o loʻo i ai C1 esterase inhibitor)
• vailaʻau e suia C1-INH i le toto (e aofia ai Berinert, Ruconest, Haegarda, ma Cinryze)
• androgen togafitiga, pei o se vailaʻau taʻua danazol, lea e mafai ona faʻateleina ai le aofaʻi o C1-INH esterase taofiofia gaosia e lou ate
• ecallantide (Kalbitor), o se vailaʻau e taofiofia ai le vaevaeina o kallikrein, ma taofia ai le faia o bradykinin
• icatibant (Firazyr), lea e taofi le bradykinin mai le fusifusia i lona receptor (bradykinin B2 receptor antagonist)

E pei ona e vaaia, o le osofaʻiga a le HAE e tupu ese mai se tali atu i se faʻamaʻi. O vailaʻau na faʻaaoga e togafitia ai le tali atu i faʻamaʻi, e pei o antihistamines, corticosteroids, ma epinephrine, o le a le galue i se osofaʻiga a le HAE.