Von Willebrand faamaʻi: o le a lea, faʻafefea ona iloa ia ma faʻafefea ona faia togafitiga

Anotusi

• Faailoga autu
• Faʻafefea mai le faʻamaoniga?
• Faʻafefea ona fai le togafitiga
• Togafitiga i le maitaga
• E leaga le togafitiga mo le pepe?

O le maʻi o Von Willebrand poʻo le VWD o se faʻamaʻi tuʻufaʻasolosolo ma tupuaga faʻasolosolo e faʻailoaina e le faʻaititia poʻo le leai o le gaosiga o le Von Willebrand factor (VWF), o loʻo i ai le taua o le sao i le faʻagaioiga o le tino. E tusa ai ma le teuteuga, von Willebrand's faamaʻi mafai ona faʻavasega i tolu autu autu:

• Ituaiga 1, o loʻo i ai le faʻaititia faʻaititia o VWF;
• Ituaiga 2, lea e le galue ai le mea gaosia;
• Ituaiga 3, lea e i ai le atoatoa le atoatoa o Von Willebrand mea.

O lenei vaega e taua e faʻalauiloa ai lapisi faʻapipiʻi i le endothelium, faʻaititia ma taofi taofi toto, ma o loʻo avea ma vaega VIII o coagulation, lea e taua e puipuia ai le faʻamaʻaina o le sela i le plasma ma e talafeagai mo le faʻagaoioia o le vaega X ma le faʻaauauina o le cascade. e fausia ai le paluga fono.

Lenei faʻamaʻi e tupuʻaga ma tupuʻaga, o lona uiga, e mafai ona pasi i le va o augatupulaga, peitaʻi, e mafai foi ona maua i le taimi o matua pe a maua e le tagata ni ituaiga o autoimmune faʻamaʻi poʻo kanesa, mo se faʻataʻitaʻiga.

O le maʻi o Von Willebrand e leai se togafiti, ae o le faʻatonutonu, e tatau ona faia i le olaga atoa e tusa ai ma le taʻitaʻi a le fomaʻi, ituaiga o faʻamaʻi ma faʻailoga na faʻaalia.

Faailoga autu

O faʻailoga o le faʻamaʻi o Von Willebrand e faʻamoemoe i le ituaiga o faʻamaʻi, peitaʻi o le faʻatele e aofia ai:

• Faʻasolosolo umi ma umi le toto mai le isu;
• Faʻaauau le tafe mai o tainamu;
• Ova le toto i le maeʻa o le tipi;
• Toto i le pusa o le tino poʻo le miaga;
• Maua soo i vaega eseese o le tino;
• Faateleina le tafe o le palapala.

E masani lava, o nei faʻailoga e sili atu le ogaoga i tagata mamaʻi ma von Willebrand ituaiga 3 faʻamaʻi, aua o loʻo i ai se sili atu le lava o le polotini e faʻatonutonuina faʻaputuga.

Faʻafefea mai le faʻamaoniga?

O le faʻamaoniga o le faʻamaʻi o Von Willebrand e faia e ala i suʻesuʻega i fale suesue lea e siaki ai le iai o le VWF ma le plasma factor VIII, e le gata i le taimi o le toto, ma le aofaʻi o lapisi lapisi. E masani lava mo le suʻega ona toe faia faʻalua i le 3 taimi ina ia maua ai se saʻo faʻamaoniga o le faʻamaʻi, aloese mai faʻamaʻi sese-le lelei.

Aua o se faʻamaʻi o le kenera, faufautua faufautua muamua pe i le taimi o maitaga mafai ona fautuaina e siaki le aʻafiaga o le pepe na fanau mai ma le faʻamaʻi.

E faʻatatau i suʻesuʻega i fale suesue, o tulaga maualalo pe leai o le VWF ma le vaega VIII ma le umi o le aPTT e masani ona iloaina.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

Togafitiga mo le faamaʻi o Von Willebrand e faia e tusa ai ma le taʻiala a le hematologist ma le faaaogaina o antifibrinolytic, lea e mafai ona taofiofia le palapala toto mai le fofoga mucosa, isu, palapala ma i nifo taualumaga, e masani ona fautuaina.

I se faʻaopopoga, o le faʻaaogaina o le Desmopressin poʻo le Aminocaproic acid e faʻatonutonu ai le coagulation ono faʻaalia, i se faʻaopopoga i le Von Willebrand itu faʻamaonia.

I taimi o togafitiga, ua fautuaina ai tagata mai Von Willebrand faʻamaʻi aloese mai tulaga lamatia, e pei o le faʻataʻitaʻiga o le soona taʻaloga ma le faʻaaogaina o aspirin ma isi non-steroidal anti-inflammatory vailaʻau, pei o Ibuprofen poʻo Diclofenac, aunoa ma se fautuaga faʻafomaʻi.

Togafitiga i le maitaga

O fafine e maua i le faʻamaʻi o Von Willebrand e mafai ona maua i latou i se maʻi masani, e aunoa ma le manaʻomia o ni vailaʻau, peitaʻi, e mafai ona pasi atu le faʻamaʻi i a latou fanau, ona o se faʻamaʻi o le kenera.

I nei tulaga, o le togafitia o le faʻamaʻi i le taimi o maʻito e faia na o 2 i le 3 aso ae le i tilivaina ma desmopressin, aemaise lava pe a oʻo le kiliva e ala ile vaega ole cesarean, ma le faʻaaogaina ole vailaʻau e taofi ai le alu toto ma faʻasao le ola o le fafine e taua. E taua foʻi le faʻaaogaina o lenei vailaʻau e oʻo atu ile 15 aso pe a maeʻa ona kiliva, ona ua toe faʻaititia foʻi le maualuga ole vaega VIII ma le VWF, ma le ono iai o le paʻu ole postpartum.

Ae ui i lea, o lenei tausiga e le o taimi uma e manaʻomia, aemaise pe a fai o le tulaga VIII laʻasaga e masani ona 40 IU / dl pe sili atu. O le mafuaaga lena e taua ai le i ai o taimi faʻafesoʻotaʻi ma le hematologist poʻo le fomaʻi faʻamaoniga e manaʻomia ai le faʻaaogaina o vailaʻau ma pe i ai se tulaga lamatia mo uma le fafine ma le pepe.

E leaga le togafitiga mo le pepe?

O le faʻaaogaina o vailaʻau e fesoʻotaʻi ma le maʻi o Von Willebrand i le taimi o le maitaga e le afaina ai le pepe, ma o se auala saogalemu lea. Peitaʻi, e manaʻomia mo le pepe ona faia se suʻesuʻega faʻasolosolo pe a uma ona fanau mai ina ia mafai ai ona faʻamaonia pe o iai le maʻi pe leai, ma afai o lea, ia amata togafitiga.