O le a le epidermolysis bullosa, faʻailoga ma togafitiga

Anotusi

• Faailoga autu
• Mafuaʻaga o le bullous epidermiolysis
• O a ituaiga
• Faʻafefea ona fai le togafitiga
• A manaʻomia se taotoga
• O le a le mea e fai e puipuia ai le vaʻaia o puta
• Faʻafefea ona fai le ofu
• O a faʻafitauli

Bullous epidermolysis o se tupuʻaga faʻamaʻi o le paʻu e mafua ai le fausiaina o paʻu i luga o le paʻu ma mucous membrane, pe a maeʻa soʻo se feteʻenaʻi poʻo ni faʻalavelave laiti e mafai ona mafua mai i le itaitagofie o lavalava igoa luga o le paʻu poʻo, faigofie, i le aveʻesea o fesoasoani faʻaili, faataitaiga. O lenei tulaga e tupu ona o suiga o gafa mai i matua i a latou fanau, lea e mafua ai suiga i vaega ma mea o loʻo i ai i le paʻu, pei o le keratin.

O faʻailoga ma faʻailoga o lenei faʻamaʻi e fesoʻotaʻi ma foliga vaaia o paʻu tiga i luga o le paʻu ma luga o soʻo se vaega o le tino, ma e ono aliaʻe foi i luga o le gutu, alofilima ma alofivae o vae. O nei faʻailoga e eseese e tusa ma le ituaiga ma le ogaoga o le epidermolysis bullosa, ae e masani ona atili ai ona leaga i le alu o le taimi.

Togafitiga mo bullous epidermolysis aofia aofia ai tele o tausiga lagolagosua, e pei o le tausia lelei lava meaai paleni ma laei le paʻu paʻu. I se faʻaopopoga, o loʻo faia suʻesuʻega e faʻatino ai le gaʻo o le ponaivi o tagata mo tagata e maua i lenei tulaga.

Faailoga autu

O faʻailoga iloga o le bullous epidermolysis o:

• Faʻapaʻu o le paʻu i sina mea laitiiti;
• E aliali mai le puta i totonu o le gutu e oʻo lava i mata;
• Faʻamalologa o le paʻu ma talatala foliga vaaia ma papaʻe papaʻe;
• Tuʻuga fetuutuunai;
• Lauulu manifinifi;
• Faʻaititia o afu poʻo sili afu.

Faʻamoemoeina i le ogaoga o le bullous epidermolysis, maʻila o tamatamailima ma tamatamaivae ono mafai foi ona tupu, e tau atu ai i le le atoatoa. E ui lava i uiga iloga uiga o epidermolysis, isi faʻamaʻi mafai ona taitai atu ai i le foliga mai o paʻu i luga o le paʻu, e pei o herpes simplex, epidermolytic ichthyosis, bullous impetigo ma pigmentary incontinence. Iloa le mea o le bullous impetigo ma o le a le togafitiga.

Mafuaʻaga o le bullous epidermiolysis

Bullous epidermolysis e mafua mai i fesuiaʻiga o kenera fesiitaʻi mai matua i le tamaititi, ma ono pule aoao, lea e tasi matua i ai le faʻamaʻi gaʻo, poʻo recessive, lea aveina e le tama ma le tina le gasegase gafa ae leai se faʻaalia o faʻailoga poʻo faʻailoga o o le faʻamaʻi.

Tamaiti e iai o latou aiga vavalalata ma le faʻamaʻi poʻo le bullous epidermolysis gene e ono fananau mai ma lenei ituaiga o tulaga, o lea afai e iloa e matua ua latou maua le faʻamaʻi gafa e ala i le suʻesuʻeina o gafa, o loʻo faʻailoa mai le faufautua faʻafanua. Vaʻai poʻo le a le faufautua o kenera ma faʻafefea ona fai.

O a ituaiga

Bullous epidermolysis mafai ona vaevaeina i ni ituaiga se tolu faʻalagolago i le vaega o le paʻu e fausia ai le papa, pei o le:

• Faigofie bullous epidermolysis: afaina e tupu i le pito i luga o le paʻu, e taʻua o le epidermis, ma e masani lava mo latou e aliali mai luga o lima ma vae. I lenei ituaiga e mafai ona vaʻai i fao talatala ma mafiafia ma le paʻu e le faʻamalolo vave;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: afaina i lenei ituaiga tulaʻi mai ona o faaletonu i le gaosiga o le ituaiga V | I collagen ma tupu i le sili pito papaʻe o le paʻu, ua lauiloa o le dermis;
• Junctional epidermolysis bullosa: faʻamatalaina e ala i le fausiaina o paluga ona o le faʻamamaina o le itulagi i le va o le sili pito papaʻu ma le ogatotonu vaega o le paʻu ma i lenei tulaga, o le faʻamaʻi tupu i mutations i genes fesoʻotaʻi i le dermis ma epidermis, pei o Laminin 332.

Kindler's syndrome o se ituaiga o bullous epidermolysis, ae e seasea lava ma aofia ai vaega uma o le paʻu, e tau atu ai i le ogaoga o le pala. Tusa lava poʻo le a le ituaiga o lenei faʻamaʻi, e taua le maitau o le bullous epidermolysis e le pipisi, o lona uiga, e le pasi mai le tasi tagata i le isi e ala i le faʻafesoʻotaʻi ma manuʻa o le tino.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

E leai se faʻapitoa togafitiga mo epidermolysis bullosa, ma e taua tele le faia o faʻatalanoaga masani ma le fomaʻi faʻapitoa e iloilo ai le tulaga o le paʻu ma aloese mai faʻalavelave, pei o faʻamaʻi, mo se faʻataʻitaʻiga.

O le togafitiga mo lenei faʻamaʻi aofia ai lagolagosua lagolagosua, e pei o le laeiina o manuʻa ma le puleaina o le tiga ma, i nisi tulaga, falemaʻi e tatau ai e faia ai lavalava teuina, leai ni microorganisms, ina ia vailaʻau e tuʻuina saʻo i totonu o le alatoto, pei o vailaʻau vailaʻau i tulaga o faʻamaʻi, ma ia faʻateʻaina le puta i le paʻu. Ae ui i lea, o nisi suʻesuʻega o loʻo atiaʻe e faʻataunuʻuina sela sela i le togafitia o le dystrophic bullous epidermolysis.

E le pei o paʻu mafua mai i le mu, o faaputuga mafua mai i le epidermolysis bullosa e tatau ona tuiina i se nila faapitoa, e faʻaaoga ai ni vailaʻau oomi, e puipuia ai mai le sosolo ma atili ai ona faʻaleagaina le paʻu. A maeʻa le faʻamamaina, e taua le faʻapipiʻi o se oloa, pei o pasī siama, e puipuia ai faʻamaʻi.

A manaʻomia se taotoga

Bullous dermatitis taotoga e masani ona faʻailoa mai mo le tulaga lea o maʻila faʻatamaia e le puta taofia le tino gaioiga poʻo mafua ai deformities e faʻaititia ai le tulaga lelei o le olaga. I nisi tulaga, o taotoga mafai foi ona faʻaaogaina e fai ai siata o le paʻu, aemaise lava i manuʻa ua umi se taimi e faʻamalolo ai.

O le a le mea e fai e puipuia ai le vaʻaia o puta

Talu ai e leai se togafiti, o togafitiga e faia na o le faʻamamaina o faʻailoga ma faʻaititia ai le avanoa o fou paʻu. O le laʻasaga muamua o le i ai o ni tausiga i le fale, pei o:

• Fai ofu vavae, aloese mai ie gaosi;
• Aveese faʻailoga mai lavalava uma;
• Fai ofu talaloa o lo o liliu i lalo e aloese ai mai le fesoʻotaʻiga o le ofuvae ma le paʻu;
• Fai seevae e mama ma lautele lautele e faʻaaoga lelei totini e le soʻoga;
• Faʻaeteete lava pe a faʻaaogaina solo pe a uma ona taʻele, oomi lemu le paʻu i se solo vaivai;
• Faʻaoga Vaseline i le tele ae e leʻi aveʻeseina lavalava ma aua le faʻamalosia lona aveʻesea;
• Afai e mulimuli ane pipii lavalava i le paʻu, tuʻu le itu ua faʻasusu i le vai seʻia paʻu ofu mai le paʻu na o ia;
• Ufiufi manuʻa i se laʻei e le faʻapipiʻi ma faʻasolosolo gaʻoa;
• Moe ma totini ma totini lima e aloese ai mai manuʻa e ono tutupu i le taimi o le moe.

I se faʻaopopoga, afai e i ai se paʻu mageso, e mafai e le fomaʻi ona faatonuina le faʻaaogaina o corticosteroids, e pei o le prednisone poʻo le hydrocortisone, e faʻamalolo ai le paʻu o le paʻu ma faʻaititia ai faʻailoga, aloese mai le valuina o le paʻu, gaosia ai ni manua fou. E manaʻomia foʻi le faʻaitete pe a faʻataʻele, 'alo ese mai le vevela tele o le vai.

O le tusi talosaga a botox luga o vae e foliga mai e aoga tele i le puipuia o paʻu i lenei itulagi, ma gastrostomy o loʻo faʻailoa mai pe a le mafai ona 'ai lelei e aunoa ma le foliga mai o paʻu i le gutu poʻo le esophagus.

Faʻafefea ona fai le ofu

O lavalava o se vaega o le masani a i latou o loʻo i ai le bullous epidermolysis ma o nei laei e tatau ona faia ma le faʻaeteete ina ia mafai ai ona faʻamalosia le faʻamaloloina, faʻaititia le feteʻenaʻi ma puipuia ai le alu toto mai le paʻu, aua o lenei e taua le faʻaaoga e le o pipiʻi oloa i luga o le paʻu. , o lona uiga, e leai se kelu e faʻapipiʻi malosi.

O laʻei manuʻa o loʻo tele le faʻalilolilo, e taua le faʻaaogaina o ofu e faia i le polyurethane foam, aua latou te mitiia nei vai ma ofo atu le puipuiga mai meaola ninii.

I tulaga ua maeʻa manunuʻa, e fautuaina e faʻaaoga ofu o le hydrogel, aua latou te fesoasoani e aveʻesea tino oti o le tino ma faʻamalolo tiga, mageso ma le maua ai se faʻamafanafanaga i le nofoaga. O laei e tatau ona faʻasaʻoina i le tubular poʻo le ofuvae mulimulitaʻi, e le fautuaina e faʻaoga faʻapipiʻi luga o le paʻu.

O a faʻafitauli

Bullous epidermolysis mafai ona mafua ai ni faʻalavelave e pei o faʻamaʻi, pei o le fausiaina o paʻu tuua le paʻu sili atu ona faigofie ona faʻaleagaina e siama ma fungus, mo se faʻataʻitaʻiga. I nisi o tulaga ogaoga, o nei siama e ulu i le paʻu o le tagata ma le bullous epidermolysis mafai ona oʻo atu i le toto ma salalau atu i le vaega o totoe o le tino, mafua ai sepsis.

O tagata e maua i le epidermolysis bullosa e ono pagatia foi i le le atoatoa lelei o meaʻai, e aliaʻe mai i le papala i le gutu poʻo le le maua i le toto, na mafua mai i le tafe mai o leona. O ni faʻafitauli o nifo, pei o caries, e mafai ona aliali mai, ona o le ufiufi o le gutu e matua maaleale i tagata e maua i lenei faʻamaʻi. Faʻapea foi, nisi ituaiga o epidermolysis bullosa faʻateleina le tulaga lamatia o se tagata o loʻo maua i le paʻu kanesa.