Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: o le a le mea ma faʻapefea ona faia le faʻamaoniga

Anotusi

• Faailoga autu
• Faʻafefea ona faia le faʻamaoniga
• Faʻafefea ona togafitia

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, lea e taʻua o le PNH, o se faʻamaʻi e seasea tupu mai i le tupuaga o le tupuaga, faʻamatalaina e suiga i le membrane o sela mumu toto, e mafua ai lona faʻaleagaina ma le faʻateʻaina o vaega o sela mumu toto i le miaga, ma ua manatu ai o se hemolytic masani anemia

O le upu nocturne e faʻasino i le vaitaimi o le aso na matauina ai le maualuga o le faʻamamaina o le toto mumu i tagata na maua i le faʻamaʻi, ae o suʻesuʻega na faʻaalia ai o le hemolysis, o lona uiga o le faʻatafunaina o sela mumu, e tupu i soʻo se taimi o le aso i tagata ua maua i le faʻamaʻi. hemoglobinuria.

E leai se togafiti a le PNH, peitaʻi o le togafitiga e mafai ona faia e ala i le gaʻo o ponaivi o ponaivi ma le faʻaaogaina o le Eculizumab, o le vailaʻau faʻapitoa lea mo le togafitia o lenei maʻi. Aʻoaʻo atili e uiga ia Eculizumab.

Faailoga autu

O faʻailoga iloga o le hemoglobinuria o le paroxysmal i le po:

• Muamua sili ona pogisa urine, ona o le maualuga faʻatauaina o mumu sela i le miaga;
• Vaivaiga;
• Leai se aoga;
• Vaivai ma fao vaivai;
• Faatelegese;
• Tiga o maso;
• Faʻamaʻi soo;
• Lagona ua maʻi;
• Manava manava;
• Jaundice;
• E faʻaletonu tama tane erectile;
• Faʻaitiitia le aoga o fatugao.

Tagata ma paroxysmal nocturnal hemoglobinuria maua se faateleina avanoa o thrombosis ona o le suiga i le toto gaioiga gaioiga.

Faʻafefea ona faia le faʻamaoniga

O le faʻamaoniga o le hemoglobinuria o le paroxysmal i le po e faia i le tele o suʻega, pei o le:

• Faitauga o le toto, o tagata ma PNH, o le pancytopenia o loʻo faʻailoa mai, e tutusa ma le faʻaititia o vaega toto uma - iloa faʻamatalaina le uiga o le toto;
• Faʻaaogaina o bilirubin fua, lea ua faʻateleina;
• Faailoaina ma dosing, e ala i le tafe cytometry, o le Aniteleti CD55 ma CD59, o polotini o loʻo iai i le membrane o sela mumu toto ma, i le tulaga ole hemoglobinuria, e faʻaititia pe toʻesea.

I se faʻaopopoga i nei suʻega, e ono manaʻomia e le fomaʻi faʻapitoa le suʻesuʻeina o suʻega, e pei o le suʻega o le sukarosa ma le suʻega o le HAM, e fesoasoani i le faʻamaonia o hemoglobinuria i le po. E masani lava o le faʻamaoniga e tupu i le va o le 40 ma le 50 tausaga ma le ola o le tagata e lata ile 10 i le 15 tausaga.

Faʻafefea ona togafitia

O le togafitiga ole hemoglobinuria nocturnal paroxysmal e mafai ona faia ile fesuiaiga o allogeneic hematopoietic stem cells ma le vailaʻau Eculizumab (Soliris) 300mg i le 15 aso. O nei vailaʻau mafai ona sapalaiina e le SUS e ala ile faʻatulafonoina.

O loʻo fautuaina foi le faʻaopoopoina o le uamea ma le folic acid, e faʻaopoopo i le lava o mea taumafa ma le hematological.