Lamellar ichthyosis: o le a lea, faʻailoga ma togafitiga

Anotusi

• Mafuaʻaga o le lamellar ichthyosis
• Faailoga autu
• Faʻafefea ona faia le faʻamaoniga
• Togafitiga mo le lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis o se le masani ai faʻamaʻi genesisi uigaina i suiga i le fausiaina o le paʻu ona o se suiga, lea e faʻateleina ai le ono aʻafia o faʻamaʻi ma le leai o se vai, faʻatasi ai ma le ono i ai foi suiga mata, faʻaletonu mafaufau ma faʻaititia le afu gaosiga.

Talu ai e fesoʻotaʻi ma se suiga, lamellar ichthyosis e leai se togafiti ma, o le mea lea, togafitiga e faia ma le faʻamoemoe o le faʻamamaina o faʻailoga ma faʻalauiloaina le tulaga lelei o le tagata o le olaga, manaʻomia le faʻaaogaina o kulimi fautuaina e le dermatologist mo aloese maʻaʻa le paʻu ma tausi na faʻasusu.

Mafuaʻaga o le lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis mafai ona mafua mai mutation i le tele o genes, peitaʻi o le fesuiaiga i le TGM1 gene o le sili ona fesoʻotaʻi ma le tulaʻi mai o le faʻamaʻi. I lalo o tulaga masani, o lenei kenera faʻalauiloaina le fausiaina i lava aofaiga o le protein transglutaminase 1, lea e nafa ma le fausiaina o le paʻu. Peitaʻi, ona o le suiga o lenei gafa, o le aofaʻi o le transglutaminase 1 ua faʻaletonu, ma e ono laititi pe leai foi se gaosiga o lenei polotini, e mafua ai ona suia le paʻu.

A o lenei faʻamaʻi o le autosomal recessive, mo le tagata e maua faʻamaʻi, e tatau i matua uma ona amoina lenei kenera ina ia maua e le tamaititi le mutation faʻaalia ma le faʻamaʻi tupu.

Faailoga autu

Lamellar ichthyosis o le sili ona ogaoga ituaiga o ichthyosis ma ua iloga i le faʻatelevaveina o le paʻuina o le paʻu, e mafua ai le aliali mai o ni fiva i le paʻu e mafai ona matua tiga, faʻateleina le ono aʻafia o faʻamaʻi ma ogaoga le faʻamamaina ma faʻaititia le feagai, talu ai iina atonu foi o le maaa o le paʻu.

I le faʻaopopoina i le fofoina, e mafai e tagata e maua i le lamchar ichthyosis ona maua le alopecia, o le leiloa o lauulu ma lauulu i luga o vaega eseese o le tino, lea e ono mafua ai le vevela le faʻapalepale. O isi faʻailoga e mafai ona iloa o:

• Suiga mata;
• Suiga o le laumata mata, lauiloa faasaienisi o ectropion;
• Faʻapipiʻi taliga;
• Faʻaititia i le afu gaosiga, taʻua o le hypohidrosis;
• Microdactyly, o tamaʻi tamatamaʻi laʻititi pe laʻititi na faʻatulagaina;
• Suʻega o fao ma tamailima;
• Pupuu;
• Faʻaleagaina o le mafaufau;
• Faʻaitiitia le faʻalogo mafai ona o le faʻaputuputuga o paʻu fua i le taliga alavai;
• Faateleina le mafiafia o paʻu i lima ma vae.

O tagata e maua i le ichthyosis e iai le lamellar ichthyosis e masani ona iai le latou olaga, ae taua le faia o ni auala e faʻaititia ai faʻamaʻi. I se faʻaopopoga, e taua lo latou o faʻatasi ma psychologists, talu ai ona o le soʻona fesuiaʻiga ma scaling latou ono pagatia faʻailoga tagata.

Faʻafefea ona faia le faʻamaoniga

O le faʻamaoniga o le lamellar ichthyosis e masani ona faia i le taimi e fanau ai, ma e mafai ona faʻamaonia o le pepe na fanau mai ma le vaega o le samasama paʻu ma taʻei. Ae peitaʻi, ina ia faʻamaonia le faʻamaonia, toto, molelaʻele ma tui puipuia e tatau ai, pei o le iloiloga o le gaioiga o le enzyme TGase 1, lea e galue i le faʻagasologa o le fausiaina o transglutaminase 1, ma le faʻaititia o le gaioiga o lenei enzyme i le lamellar ichthyosis.

I se faʻaopopoga, e mafai ona faia faʻataʻitaʻiga molimoli ina ia mafai ai ona iloa le fesuiaʻiga o gafa o le TGM1, peitaʻi o lenei suʻega e taugata tele ma e le maua e le Unified Health System (SUS).

E mafai foi ona faʻataunuʻu le faʻamaoniga e oʻo lava ile taimi o maʻito i le suʻesuʻeina ole DNA faʻaaogaina ole amniocentesis, ose suʻega lea e ave ai se faʻataʻitaʻiga ole sua ole amniotic mai totonu ole ute, e iai sela pepe ma e mafai ona iloiloina falesuesue. mo vaʻaia soʻo se suiga tau kenera. Peitaʻi, o lenei ituaiga suʻega e faʻatoa fautuaina peʻa iai ni mataupu o le lamellar ichthyosis i totonu o le aiga, ae maise lava i tulaga o sootaga i le va o aiga, ona o matua e ono avea ma tagata e aveina le fesuiaiga ma o lea e pasi ai ia latou fanau.

Togafitiga mo le lamellar ichthyosis

O le togafiti mo lamellar ichthyosis e faʻamoemoe e faʻamamaina auga ma faʻalauteleina le lelei o le olaga o le tagata, talu ai e leai se fofo o le maʻi. O le mea lea, e taua ai le faʻataʻitaʻia e faʻatinoina e tusa ai ma le fomaʻi faʻapitoa poʻo le faʻataʻitaʻi, o le fautuaina o le faʻamamaina ma le faʻaaogaina o fualaʻau e tali atu ai mo le faʻatonutonuina o le faʻaeseeseina o sela ma le faʻatonutonuina o siama, talu ai o le paʻu, o le muamua pa lea o puipuiga o le tino, ua faʻaleagaina i lamellar ichthyosis.

I se faʻaopopoga, o le faʻaaogaina o ni kulimi e ono fautuaina e faʻamalulu le paʻu, aveʻese le mago o le paʻu ma puipuia mai le maʻaʻa. Malamalama pe faʻapefea ona faia togafitiga mo ichthyosis.