O le a le Lymphoplasmacytic Lymphoma?

Anotusi

• LPL vs. isi lymphomas
• Ole a le mea e tupu ile immune system?
• O a faʻailoga?
• O le a le mafuaʻaga?
• Faʻafefea ona iloa faʻamaʻi?
• Filifiliga togafitiga
• Matamata ma faʻatali
• Chemotherapy
• Faʻaleleia togafitiga
• Fuafua togafitiga
• Sui sela sela
• Faʻataʻitaʻiga faʻafomaʻi
• O le a le silasila mamao?

Vaaiga aoao

Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) o se ituaiga seasea o le kanesa e tuputupu lemu ma aafia tele matutua matutua. O le averesi tausaga i faʻamaoniga o 60.

Lymphomas o kanesa o le lymph system, o se vaega o lau puipuiga o le tino e fesoasoani e teteʻe ese faʻamaʻi. I le limafoma, o sela papaʻe o le toto, a le o le B lymphocytes poʻo le T lymphocytes, e tupu aʻe i fafo le taofiofia ona o le suiga. I le LPL, o le masani ai le B lymphocytes e toe gaosia i lou ivi ponaivi ma suia sela maloloina o le toto.

E tusa ma le 8.3 mataupu ole LPL ile 1 miliona tagata i Amerika ma Europa i Sisifo. E taatele i aliʻi ma Caucasians.

LPL vs. isi lymphomas

O le lymphoma a le Hodgkin ma le lymphoma e le o le Hodgkin e iloga mai ile ituaiga o sela ua avea ma kanesa.

• O Hodgkin's lymphomas ei ai se ituaiga faʻapitoa o sela le masani ai o loʻo i ai nei, ua taʻua o le Reed-Sternberg cell.
• O le tele o ituaiga o lymphomas e le o le Hodgkin e iloga mai le mea e amata ai kanesa ma le kenera ma isi uiga o sela leaga.

LPL o le le-Hodgkin's lymphoma e amata i le B lymphocytes. O se matua seasea lava maua lymphoma, aofia ai na o le 1 i le 2 pasene o lymphomas uma.

O le ituaiga taatele o le LPL o le Waldenström macroglobulinemia (WM), lea e iloga mai i le le gaosiaina o immunoglobulin (vailaʻau). O WM o nisi taimi e sese ai ona taʻua e tutusa ma LPL, ae o le mea moni o se vaega o le LPL. E tusa ma le 19 mai le toʻa 20 tagata e maua i le LPL o loʻo maua i latou i le faʻaleagaina o le tino.

Ole a le mea e tupu ile immune system?

A faʻatupu e le LPL le lymphocytes B (B sela) e soona gaʻo i lou ponaivi ponaivi, e toʻaitiiti la sela toto e maua mai ai.

Masani lava, sela B e feʻaveaʻi mai lou ponaivi i ou ponaivi ma lymph node. O iina e ono avea ai ma sela sela e faʻatupuina ni vailaʻau e teteʻe ai i faʻamaʻi. Afai e le lava au toto toto masani, e afaina ai lau puipuiga o le tino.

E ono iʻu i le:

• anemia, o le utiuti o sela mumu toto
• neutropenia, o le utiuti o se ituaiga sela paʻepaʻe (taʻua o neutrophil), e faʻateleina ai le aʻafia o siama
• thrombocytopenia, o le utiuti o faʻamaʻa toto, e faʻateleina ai le afaina o le toto ma le papala

O a faʻailoga?

O le LPL ose kanesa ua faifai malie, ma tusa o le tasi vaetolu o tagata e maua ile LPL e leai ni a latou faʻailoga ile taimi na maua ai.

E oʻo atu i le 40 pasene o tagata e maua i le LPL o loʻo maua i latou i le ituaiga o le anemia e vaivai.

O isi faʻailoga o le LPL ono aofia ai:

• vaivaiga ma le lelava (masani ona mafua mai i le anemia)
• fiva, afu i le po, ma le paʻu o le pauna (e masani ona fesoʻotaʻi ma B-cell lymphomas)
• le malamalama le malamalama
• niniva
• isu toto
• nifo toto
• totolia
• siitia beta-2-microglobulin, o se faʻailoga toto mo tumors

E tusa ma le 15 i le 30 pasene oi latou e iai LPL e iai:

• fulafula lymph nodes (lymphadenopathy)
• faʻalautelega ate (hepatomegaly)
• faʻateleina vaʻa (splenomegaly)

O le a le mafuaʻaga?

O le mafuaʻaga o le LPL e le malamalama atoa. O loʻo suʻesuʻeina e tagata suʻesuʻe le tele o avanoa e mafai ai:

• Atonu e iai le vaega ole kenera, pe a ma le tasi ile 1 o tagata e iai le WM e iai se latou aiga e iai le LPL poʻo seisi ituaiga lymphoma.
• O ni suʻesuʻega ua maua ai e mafai ona fesoʻotaʻi le LPL ma faʻamaʻi o le autoimmune pei o le Sjögren syndrome poʻo le siama o le hepatitis C, peitaʻi o isi suʻesuʻega e leʻi faʻaalia lenei fesoʻotaʻiga.
• Tagata e iai LPL masani lava ona i ai ni fesuiaʻiga o gafa e le mautofi.

Faʻafefea ona iloa faʻamaʻi?

O le faʻamaoniga o le LPL e faigata ma e masani ona faia se tasi peʻa tuʻuina ese isi avanoa.

LPL mafai ona pei o isi B-sela lymphomas ma tutusa ituaiga o plasma sela eseesega. E aofia ai:

• ofu tele sela sela
• Leukemia faaumiumi lymphocytic / laiti lymphocytic lymphoma
• lymphoma sone tuaʻoi
• plasma sela myeloma

O le a suʻesuʻeina oe e lau fomaʻi ma fesili mo lau talaʻaga faʻafomaʻi. Latou te okaina le galue o le toto ma atonu o le ponaivi o le ponaivi poʻo le lymph node biopsy e vaʻai ai sela i lalo o le microscope.

E mafai foi e lau fomaʻi ona faʻaaoga isi suʻega e faʻateʻa ai kanesa tali tutusa ma fuafua ai le tulaga o lou faʻamaʻi. E mafai ona aofia ai ma le pusa X-ray, CT scan, PET scan, ma ultrasound.

Filifiliga togafitiga

Matamata ma faʻatali

LBL o se kanesa ua faifai malie. Oe ma lau fomaʻi ono filifili e faʻatali ma vaʻavaʻaia lou toto i taimi uma ae e leʻi amataina togafitiga. E tusa ai ma le American Cancer Society (ACS), o tagata e faʻatuai ona togafitia seʻia o latou faʻailoga e faʻafitauli e tutusa lava le umi o le ola ma tagata e amata togafitiga i le taimi lava e maua ai le latou maʻi.

Chemotherapy

E tele vailaʻau e aoga i auala 'eseʻese, poʻo tuʻufaʻatasiga o vailaʻau, mafai ona faʻaaogaina e fasioti ai le kanesa sela. E aofia ai:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), ma le cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) ma rituximab, ma pe leai se dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), ma le prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, ma le rituximab
• thalidomide (Thalomid) ma rituximab

O le faʻapitoa togafitiga o vailaʻau o le a eseese, faʻamoemoeina i lou lautele soifua maloloina, au faʻailoga, ma ono lumanaʻi togafitiga.

Faʻaleleia togafitiga

O vailaʻau faʻasologa o meaola e fai ma pai e fai e pei o lau oe lava puipuiga e fasioti ai sela o le sela. O nei vailaʻau ono mafai tuʻufaʻatasi ma isi togafitiga.

O nisi o nei vailaʻau na faia e tagata, e taʻua o le monoclonal antibodies, o:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

O isi vailaʻau o loʻo avea ma vailaʻau puipuia (IMiDs) ma cytokines.

Fuafua togafitiga

O fualaʻau faʻasologa e faʻamoemoe e poloka ai suiga o sela na mafua ai le kanesa. O nisi o nei vailaʻau na faʻaaogaina e tau ai isi kanesa ma o loʻo suʻesuʻeina nei mo le LBL. I se tulaga lautele, o nei vailaʻau poloka polotini e faʻatagaina ai le lymphoma sela e tupuola pea.

Sui sela sela

Ole togafitiga fou lea na taʻua e le ACS e ono avea ma filifiliga mo tagata laiti e iai le LBL.

I se tulaga lautele, o sela-fai sela sela e aveʻese mai le toto ma teu faʻapipiʻi. Ona oʻo lea i le maualuga vailaʻau o le chemotherapy poʻo le radiation e faʻaaogaina uma ai sela o ponaivi (masani ma kanesa), ma o le toto-faia sela na toe faʻafoʻi atu i le tafe o le toto. O sela sela atonu e sau mai le tagata o loʻo togafitia (autologous), pe ono foaʻiina atu e se tasi e latalata i le tagata (allogenic).

Ia nofouta o loʻo i ai pea taimi faʻataʻitaʻiga o sela sela. E le gata i lea, o loʻo i ai ni taimi le tumau ma taimi umi aʻafiaga e maua mai i nei suiga.

Faʻataʻitaʻiga faʻafomaʻi

E pei foi o le tele o ituaiga kanesa, o togafitiga fou ua amataina, ma oe ono maua se faʻataʻitaʻi faʻapitoa e auai ai. Fesili i lau fomaʻi e uiga i lenei ma asiasi i le ClinicalTrials.gov mo nisi faʻamatalaga.

O le a le silasila mamao?

LPL e oʻo mai i le taimi nei e leai se togafiti. Lau LPL ono alu i le faʻamagaloga ae mulimuli ane toe aliali mai. Faʻapea foi, e ui lava o se lemu tuputupu ae kanesa, i nisi tulaga e mafai ona avea atili malosi.

Ua matauina e le ACS e faapea, o le 78 pasene o tagata e maua i le LPL e ola i le lima tausaga pe sili atu.

O loʻo faʻaleleia le ola o le LPL ile faʻaleleia atili o fualaʻau fou ma togafitiga fou.