Tusitala: Roger Morrison
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Anotusi

Congenital Myasthenia o se faʻamaʻi e aʻafia ai le soʻoga o le neuromuscular ma e mafua ai le vaivai o maso maso, e masani ona taʻitaʻia le tagata e savali i se nofoa faʻataʻavalevale. O lenei faʻamaʻi e mafai ona maua i le talavou poʻo le matua ma faʻalagolago i le ituaiga o fesuiaʻiga o tupuʻaga o le tagata o ia, e mafai ona faʻamaloloina i le faʻaaogaina o vailaʻau.

I se faʻaopopoga i vailaʻau o loʻo faʻailoa mai e le fomaʻi o neura, e manaʻomia foi le togafitiga o le tino e toe maua mai ai le malosi o musele ma faʻamaopoopo ai gaioiga, ae mafai ona toe savali masani le tagata, e aunoa ma le manaʻomia o se nofoa uili poʻo tootoo.

O le myasthenia o le fanau e le tutusa lelei ma le myasthenia gravis aua i le tulaga o Myasthenia Gravis o le mafuaʻaga o se suiga i le puipuiga o le tagata, ae o le fanau mai o le myasthenia o le mafuaʻaga o le suia o ituaiga, lea e masani ona masani ai tagata i le aiga e tasi.

Faʻailoga o le Congenital Myasthenia

Faʻailoga o le Congenital Myasthenia e masani ona aliaʻe i pepe pe i le va o le 3 ma le 7 tausaga le matutua, ae o nisi ituaiga faʻaalia i le va o le 20 ma le 40 tausaga, lea e mafai ona:


I le pepe:

  • Faigata i le faʻasusu poʻo le fagu-fafagaina, faigofie ona fetinaʻi ma laʻititi le malosi e faʻasusu;
  • Hypotonia e faʻaalia e ala i vaivaiga o lima ma vae;
  • Faʻasusu mata mata;
  • Tuʻufaʻatasiga soʻoga faʻatasi (congenital arthrogryposis);
  • Faʻapaʻu foliga vaaia;
  • Faigata manava ma pulupulu tamatamai lima ma laugutu;
  • Tuai atinae e nofo, tolotolo ma savali;
  • Atonu e faigata i tamaiti matutua ona aʻe i faasitepu.

I tamaiti, talavou poʻo tagata matutua:

  • Vaivaiga i totonu o vae poʻo lima ma le tingling lagona;
  • Faigata ona savali ma le manaʻoga e nofo i lalo e malolo;
  • Atonu e iai le vaivaiga i maso o maso e paʻu ifo i le laumata;
  • Le lelava pe a faia ni taumafaiga laiti;
  • Atonu e iai scoliosis i le tuasivi.

E i ai ituaiga eseese e 4 o le myasthenia amataina: lemu auala, maualalo vavalalata laina vavalalata, ogaoga AChR le atoatoa poʻo le AChE le atoatoa. Talu ai o le amataga o le myasthenia e mafai ona alualu i luma i le va o le 20 ma le 30 tausaga le matutua. Taʻitasi ituaiga ei ai ona lava uiga ma le togafitiga mafai foi ona fesuiaʻi mai le tasi tagata i le isi aua e le uma uma a tutusa auga.


Faʻafefea ona faia le faʻamaoniga

Ole faʻamaoniga ole Congenital Myasthenia e tatau ona faia faʻavae i luga o faʻailoga na faʻaalia ma mafai ona faʻamaonia e suʻega e pei o le suʻesuʻeina ole toto ma suʻesuʻega o genes, faʻamaoniga ole vailaʻau e faʻamaonia ai e leʻo le Myasthenia Gravis, ma le electromyography e iloiloina le lelei o le lavea. maso, mo se faʻataʻitaʻiga.

I tamaiti matutua, talavou ma tagata matutua, le fomaʻi poʻo le fomaʻi faʻapitoa mafai foi ona faia ni suʻega i le ofisa e iloa ai maso vaivai, pei o:

  • Vaʻai i le faʻalo mo le 2 minute, faʻamau ma vaʻaia pe a fai ua atili ai le leaga o le faigata i le taofiofia o laumata matala;
  • Siʻi i luga ou lima i luma, e oʻo i le tauʻau maualuga, uʻuina lenei tulaga mo le 2 minute ma vaʻai pe mafai ona faʻatumauina lenei vaʻaia pe afai e paʻu ou lima;
  • Siʻi i luga le fata e aunoa ma le fesoasoani a ou lima sili atu ma le 1 taimi pe siʻi aʻe mai le nofoa sili atu i le 2 taimi e iloa ai pe o tele ma sili atu faigata i le faʻatinoina o nei gaioiga.

Afai e maitauina vaivaiga maso ma faigata ona faia nei suʻesuʻega, e foliga mai o loʻo iai se vaivaiga lautele maso, faʻaalia ai se faʻamaʻi pei o myasthenia.


Ina ia iloiloina pe na aʻafia se tautalaga, e mafai ona e fai atu i le tagata e taʻu mai numera mai le 1 i le 100 ma matau pe i ai se suiga i le leo o le leo, leo leo pe o se faʻaopoopoga i le taimi i le va o le taʻua o numera taʻitasi.

Togafitiga mo Congenital Myasthenia

Togafitiga eseese e tusa ai ma le ituaiga o masani fanau mai myasthenia o le tagata ei ai ae i nisi tulaga fofo e pei o acetylcholinesterase taofi, Quinidine, Fluoxetine, Ephedrine ma Salbutamol ono faailoa i lalo o le fautuaga a le neuropediatrician poʻo neura. Faʻailoaina Physiotherapy ma mafai ona fesoasoani i le tagata lagona sili atu, tauivi maso vaivai ma faʻaleleia le manava, ae o le a le aoga e aunoa ma vailaʻau.

E mafai e tamaiti ona momoe ma le okesene mask ua faʻaigoaina o le CPAP ma e tatau i matua ona aʻoaʻo e tuʻuina atu fesoasoani muamua pe a oʻo ina puʻeina le manava

I le faʻamalositino, o faʻamalositino e tatau ona i ai i le isometric ma ia i ai ni nai faʻataʻitaʻiga ae e tatau ona latou ufiufi ni vaega o maso, e aofia ai ma mea manava ma e aoga tele e faʻateleina ai le aofaʻi o mitochondria, maso, capillaries ma faʻaititia ai le lactate concentrate, faʻatasi ai ma le itiiti ifo o cramp.

E mafai ona faʻamaloloina le myasthenia amata?

I le tele o tulaga, myenithenia fanau mai e le mafai ona faʻamaloloina, manaʻomia togafitiga mo le ola. Peitaʻi, o vailaʻau ma togafitiga o le tino e fesoasoani e faʻaleleia le olaga o le tagata, faʻafetauia le vaivai ma musele vaivai ma aloese mai faʻalavelave e pei o le faʻamamaina o lima ma vae ma le faʻasee e ono aliaʻe mai pe a faaletonu le manava, o le mea lea, e taua ai le ola.

Tagata e maua i le Congenital Myasthenia e mafua mai i se faaletonu i le DOK7 gafa mafai ona sili atu le faʻaleleia o latou tulaga, ma e foliga mai e mafai ona 'faʻamaloloina' ma le faʻaaogaina o vailaʻau masani ona faʻaogaina faasaga i sela, salbutamol, ae i le tulaga o fualaʻau poʻo lozenges. Peitai, oe ono manaʻomia lava ona faia faamalositino togafitiga faʻasolosolo.

A maua e le tagata le Congenital Myasthenia ma e le faia togafitiga, latou o le a faasolosolo lava le maua o le malosi i maso, avea atrophied, manaomia e tumau moega ma ono oti mai le manava toilalo ma o le mafuaaga lena togafitiga ma physiotherapeutic togafitiga e taua tele aua e mafai uma ona faaleleia. lelei le olaga ole tagata ma faʻaumiumi le ola.

O ni fofo e faʻaleagaina ai le tulaga o le Congenital Myasthenia o le Ciprofloxacin, Chloroquine, Procaine, Lithium, Phenytoin, Beta-blockers, Procainamide ma Quinidine ma o vailaʻau uma nei e tatau ona faʻaaogaina i lalo o le fautuaga faʻafomaʻi pe a maeʻa le faʻailoaina o le ituaiga o le tagata.

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