Sézary Syndrome: Faʻailoga ma le Olaga Faʻamoemoeina

Anotusi

• O a faʻailoga ma faʻailoga?
• Ata o le erythroderma
• O ai e lamatia?
• O le a le mafuaʻaga?
• Faʻafefea ona iloa faʻamaʻi?
• Faʻafefea ona faia le Sézary syndrome?
• E faʻafefea ona togafitia?
• Psoralen ma UVA (PUVA)
• Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)
• Radiation togafitiga
• Chemotherapy
• Immunotherapy (biologic togafitiga)
• Faʻataʻitaʻiga faʻafomaʻi
• Manatu

O le a le Sézary syndrome?

Sézary syndrome o se ituaiga o c-tino lymphoma T-cell. Sézary sela o se faʻapitoa ituaiga sela paʻepaʻe. I lenei tulaga, sela kanesa mafai ona maua i le toto, paʻu, ma lymph nodes. E mafai foi ona sosolo le kanesa i isi totoga.

Sézary Syndrome e le masani ai, ae e maua ai le 3 i le 5 pasene o cutaneous T-cell lymphomas. Atonu e te faʻalogo foʻi ua faʻaigoaina ole Sézary erythroderma poʻo le Sézary's lymphoma.

O a faʻailoga ma faʻailoga?

O le faʻailoga iloga o le Sézary syndrome o le erythroderma, o le mumu, mageso mageso e mafai mulimuli ane ufiufi e oʻo i le 80 pasene o le tino. O isi faʻailoga ma faʻailoga e aofia ai:

• fulafula o le paʻu
• paʻu maa ma tuma
• faʻalauteleina lymph nodes
• mafiafia o paʻu i luga o alofilima ma alofivae
• e le masani ai o atigilima ma atigivae
• lalo o laumata e liliu i fafo
• paʻu lauulu
• faʻafitauli faʻatonutonu le vevela o le tino

Sézary Syndrome mafai foi ona mafua ai se faʻateleina ninii poʻo ni faʻafitauli ma le mama, ate, ma gastrointestinal tract. O le iai o lenei ituaiga faʻamalosi o le kanesa faʻateleina ai le ono maua o isi kanesa.

Ata o le erythroderma

O ai e lamatia?

Soʻo se tasi e mafai ona maua i le Sézary syndrome, ae e ono aʻafia ai tagata e ova atu ma le 60 tausaga.

O le a le mafuaʻaga?

O le mafuaaga tonu e le o manino. Ae o le toʻatele o tagata e maua i le Sézary syndrome e i ai ni mea e le masani ai i le DNA o sela o le kanesa, ae le maua i sela maloloina. Nei e le faʻaleagaina measina, ae o suiga e tupu i le olaga atoa.

O le masani masani abnormalities o DNA leiloa mai chromosome 10 ma 17 poʻo DNA faʻaopoopoga i chromosome 8 ma 17. E ui lava, e le o mautinoa o nei faʻaletonu mafua ai le kanesa.

Faʻafefea ona iloa faʻamaʻi?

O se suʻesuʻega faʻaletino o lou paʻu atonu e lapataʻia ai le fomaʻi i le ono maua i le Sézary syndrome. Suʻesuʻega faʻapitoa e ono aofia ai suʻega toto e iloa ai faʻailoga (antigens) i luga o sela i le toto.

Pei o isi kanesa, ole biopsy ole auala pito sili lea e oʻo atu ai ile faʻamaʻi. Mo se biopsy, o le a ave e le fomaʻi se tamaʻi vaega o mea paʻu. O le a suʻesuʻe e se tagata poto faapitoa le faʻataʻitaʻiga i lalo o le microscope e suʻe ai sela o le kanesa

E mafai foi ona biopsi le Lymph nodes ma ponaivi ponaivi. O suʻega faʻataʻitaʻi, e pei o le CT, MRI, poʻo le PET scan, e mafai ona fesoasoani e faʻamautinoa ai pe ua sosolo le kanesa i le lymph nodes poʻo isi totoga.

Faʻafefea ona faia le Sézary syndrome?

O le faʻataʻitaʻiga e taʻu ai le mamao ua salalau le kanesa ma o a filifiliga sili ona lelei e fai ai togafitiga.Sézary syndrome o loʻo faʻatautaia i lalo:

• 1A: E i lalo ifo o le 10 pasene o le paʻu e ufiufi i mūmū fasimea poʻo ni maa.
• 1B: Sili atu i le 10 pasene o le paʻu e mumu.
• 2A: Soʻo se aofaʻi o paʻu e aofia ai. Ua faʻateleina Lymph nodes, ae le o kanesa.
• 2B: Tasi poʻo le sili atu tumors lapoʻa nai lo 1 senimita ua fausiaina luga o le paʻu. Ua faʻateleina Lymph nodes, ae le o kanesa.
• 3A: O le tele o le paʻu e mumu ma ono i ai ni patu, papaki, pe faʻapipiʻi. Lymph nodes e masani pe faʻateleina, ae le maua i le kanesa. O le toto e mafai pe leai foi ni nai sela Sézary.
• 3B: E i ai leona i le tele o le paʻu. Lymph nodes mafai pe leai foi faʻalauteleina. O le numera o sela Sézary i le toto e laʻititi.
• 4A (1): Paʻu paʻu ua ufiufi ai soʻo se vaega o le paʻu luga. Lymph nodes mafai pe leai foi faʻalauteleina. O le numera o sela Sézary i le toto e maualuga.
• 4A (2): Paʻu paʻu ua ufiufi ai soʻo se vaega o le paʻu luga. O loʻo faʻateleina lymph nodes ma sela e foliga mai e le masani ai i lalo ole suʻesuʻega ole microscopic. Sézary sela atonu pe leai foi i le toto.
• 4B: Paʻu paʻu ua ufiufi ai soʻo se vaega o le paʻu luga. O lymph nodes atonu e masani pe le masani ai. Sézary sela atonu pe leai foi i le toto. O sela o le Lymphoma ua sosolo i isi totoga poʻo aano o le tino.

E faʻafefea ona togafitia?

O numera o mea taua e aʻafia ai togafitiga e sili ona lelei mo oe. Faatasi ai ma i latou o:

• tulaga i faʻamaoniga
• tausaga
• isi faʻafitauli tau soifua maloloina

Nei o nisi o togafitiga mo Sézary syndrome.

Psoralen ma UVA (PUVA)

O se vailaʻau e taʻu o le psoralen, e masani ona faaputuputu i sela o le kanesa, e tui atu i totonu o se alatoto. E faʻagaoioia pe a oʻo i le ultraviolet A (UVA) malamalama faʻatonu i lou paʻu. O lenei gaioiga e faʻaleagaina ai sela o le kanesa ma naʻo le afaina ai o le soifua maloloina.

Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)

A maeʻa ona maua ni vailaʻau faʻapitoa, e aveʻesea nisi sela toto mai lou tino. Ua togafitia i latou i le malamalama o le UVA ae e le i toe faʻailoaina i lou tino.

Radiation togafitiga

E faʻaaogaina le malosi ole X-ave e faʻaleagaina ai sela o le kanesa. I le uila i fafo atu, o le masini na te lafoina ave i vaega faʻapitoa o lou tino. Radiation togafitiga mafai faʻamalieina tiga ma isi faʻailoga faʻapea foi. Ole aofaʻi ole paʻu ole uila eletise (TSEB) radiation therapy e faʻaaogaina ai le masini eletise fafo e faʻatutu ai electron i le paʻu o lou tino atoa.

E mafai foʻi ona maua e oe le UVA ma le ultraviolet B (UVB) faʻataʻitaʻiga togafitiga faʻapitoa e faʻatatau i lou paʻu.

Chemotherapy

Chemotherapy o se togafitiga faʻasolosolo e faʻaaogaina ai vailaʻau malosi e fasiotia sela kanesa pe taofi le latou vaevaega. O isi chemotherapy vailaʻau o loʻo avanoa i totonu o le fomu, ma isi e tatau ona tuʻuina i totonu.

Immunotherapy (biologic togafitiga)

O vailaʻau faʻapena e pei o faʻalavelave e faʻaaoga e faʻaosofia ai lau oe lava puipuiga e tau ai le kanesa.

Fualaʻau na faʻaaoga e togafitia ai le Sézary syndrome e aofia ai:

• alemtuzumab (Campath), o le monoclonal antibody
• bexarotene (Targretin), o se retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), o se vailaʻau faʻamalosi tino fualaʻau
• chlorambucil (Leukeran), o se chemotherapy vailaʻau
• corticosteroids e faʻamalolo ai faʻailoga o le paʻu
• cyclophosphamide (Cytoxan), o se vailaʻau o le chemotherapy
• denileukin difitox (Ontak), o se biologic tali suia
• gemcitabine (Gemzar), o se antimetabolite chemotherapy
• interferon alfa poʻo le interleukin-2, faʻamalosi tino e teteʻe atu ai
• lenalidomide (Revlimid), o le angiogenesis taofia
• liposomal doxorubicin (Doxil), o se vailaʻau o le chemotherapy
• methotrexate (Trexall), o se antimetabolite chemotherapy
• pentostatin (Nipent), o se antimetabolite chemotherapy
• romidepsin (Istodax), o le histone deacetylase taofiofia
• vorinostat (Zolinza), o le histone deacetylase taofiofia

Lau fomaʻi ono faatonuina tuʻufaʻatasiga o vailaʻau poʻo vailaʻau faʻatasi ai ma isi togafitiga. Lenei o le a faʻavae i luga o le tulaga o le kanesa ma pe faʻafefea ona e tali atu i se faʻapitoa togafitiga.

Togafitiga mo le tulaga 1 ma le 2 e ono aofia ai:

• pito i luga o le tino corticosteroids
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase taofiofia
• PUVA
• radiation ma TSEB poʻo UVB
• biologic togafitiga na o ia pe i le paʻu togafitiga
• autu chemotherapy
• systemotherapy chemotherapy, atonu tuʻufaʻatasia ma le paʻu togafitiga

Vaega 3 ma le 4 e mafai ona togafitia ma:

• pito i luga o le tino corticosteroids
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase taofiofia
• PUVA
• ECP naʻo ia poʻo ma TSEB
• radiation ma TSEB poʻo UVB ma UVA radiation
• biologic togafitiga na o ia pe i le paʻu togafitiga
• autu chemotherapy
• systemotherapy chemotherapy, atonu tuʻufaʻatasia ma le paʻu togafitiga

A faʻapea e leʻo toe aoga ni togafitiga, e mafai ona fai se filifiliga i le sela sela.

Faʻataʻitaʻiga faʻafomaʻi

O suʻesuʻega i togafitiga mo le kanesa o loʻo faʻaauau pea, ma o faʻataʻitaʻiga faʻafomaʻi o vaega ia o gaioiga. I se falemaʻi faʻataʻitaʻi, oe ono maua le faʻaavanoaina i lalo eleele togafitiga e le maua i se isi mea. Mo nisi faʻamatalaga e uiga i faʻataʻitaʻi faʻafomaʻi, fesili i lau oncologist pe asiasi ile ClinicalTrials.gov.

Manatu

Sézary syndrome o se kanesa faigata lava. Faʻatasi ma togafitiga, oe ono mafai ona faʻagesegese le alualu i luma o faʻamaʻi pe oʻo i le faʻamagaloga. Ae o le vaivai faʻavaivaia faiga e mafai ona tuua ai oe gafatia mai ova faʻasoesa ma isi kanesa.

Ole averesi o le ola e 2 ile 4 tausaga, ae ole fua lea e alualu i luma ile fou togafitiga.

Vaʻai lau fomaʻi ma amata togafitiga i se taimi vave e mafai ai ona mautinoa le sili ona alofagia mamao.