Mea uma e tatau ona e iloa e uiga i Thalassemia

Anotusi

• Faʻailoga o le thalassemia
• Mafuaʻaga o le thalassemia
• Eseese ituaiga o thalassemia
• Suʻesuʻega o le talalemia
• Togafitiga filifiliga mo thalassemia
• Thalassemia beta
• Thalassemia tele
• Thalassemia intermedia
• Thalassemia alpha
• Hemoglobin H
• Hydrops fetalis
• Talasemia ma le anemia
• Talasemia ma genetics
• Thalassemia laititi
• Talasemia i tamaiti
• Meaʻai mo thalassemia
• Faʻailoaina
• Ola olaga
• E faʻapefea ona aʻafia le maʻito i le talalemia?
• Manatu

O le a le talisemia?

Thalassemia o se faʻamaʻi toto na maua mai ai i le tino se ituaiga o hemoglobin. Hemoglobin o le polotini mole i mumu toto sela e ave le okesene.

O le faʻamaʻi e mafua ai le soʻona faʻatamaʻia o mumu toto mumu, lea e tau atu i le anemia. Anemia o se tulaga lea e le lava ai lou tino masani, maloloina mumu sela sela.

Thalassemia ua maua, o lona uiga a itiiti mai o se tasi o ou matua tatau ona avea ma aveina le faʻamaʻi. E mafua mai a le o le genetation mutation poʻo le tapeina o nisi o vaega autu o vaega.

Thalassemia laitiiti o se sili atu le ogaoga ituaiga o le faʻamaʻi. E i ai lua autu ituaiga o thalassemia e sili atu matuia. I le alpha thalassemia, a itiiti mai o le tasi o le genha globin genes e iai le fesuiaiga poʻo le le masani ai. I le beta thalassemia, e afaina ai le gen glo beta.

Taʻitasi nei ituaiga o thalassemia ei ai subtypes eseese. Ole ituaiga saʻo e ia oe o le a aʻafia ai le ogaoga o au faʻailoga ma lau vaʻaiga.

Faʻailoga o le thalassemia

O faʻailoga o le talalemia e mafai ona eseese. Nisi o sili ona taatele aofia ai:

• ponaivi le atoatoa, aemaise lava i foliga
• miaga pogisa
• tolopo le tuputupu ae ma atinae
• soona lelava ma lelava
• samasama pe paʻe paʻu

E le o tagata uma e vaʻaia faʻailoga o le thalassemia. O faʻailoga o le faʻamaʻi foliga mai e aliali mai mulimuli ane i le taimi o tamaiti poʻo le talavou.

Mafuaʻaga o le thalassemia

O le Thalassemia e tupu pe a iai se faʻaletonu poʻo se suiga i se tasi o kenera o loʻo aʻafia i le hemoglobin. Oe tofi lenei tupuʻaga le masani ai mai ou matua.

Afai naʻo se tasi o ou matua o se aveina mo thalassemia, oe ono ono tupu se ituaiga o faʻamaʻi ua faʻaigoaina o le thalassemia minor. Afai e tupu lenei mea, oe ono le maua faʻailoga, ae o oe o le avea. O isi tagata e maua i le thalassemia minor e oʻo i ni tamaʻi faʻailoga.

Afai o ou matua uma o ni avega o le thalassemia, oe i ai se sili atu avanoa o le tofiina o se sili atu matuia ituaiga o le faʻamaʻi.

i tagata mai Asia, Sasaʻe tutotonu, Aferika, ma atunuu Metitirani e pei o Eleni ma Turkey.

Eseese ituaiga o thalassemia

E tolu ituaiga autu o thalassemia (ma le fa subtypes):

• beta thalassemia, lea e aofia ai subtypes tele ma intermedia
• alpha thalassemia, e aofia ai subtypes hemoglobin H ma hydrops fetalis
• thalassemia laititi

Uma ituaiga ma subtypes uma eseese i auga ma faigata. O le amataga e ono eseese teisi.

Suʻesuʻega o le talalemia

Afai o loʻo taumafai lau fomaʻi e faʻailoaina le thalassemia, latou te ono inuina se faʻataʻitaʻiga ole toto. O le a latou lafoina atu lenei faʻataʻitaʻiga i le fale suesue e suesueina ai mo anemia ma le masani ai hemoglobin. E vaʻai foʻi le tagata poto i le toto i lalo o le microscope e vaʻai pe o sela mumu toto e fai si foliga masani.

O sela mūmū o le toto e foliga e le masani ai ose faʻailoga lea ole thalassemia. E mafai foʻi ona faʻataʻitaʻia e le kamupanī ole suʻega se suʻega e taʻua o le hemoglobin electrophoresis O lenei suʻega e tuʻu eseʻese ai vaega 'eseʻese i sela mumu o le toto, faʻatagaina latou e faʻailoa mai le ituaiga le masani ai.

Faʻamoemoeina i le ituaiga ma le ogaoga o le thalassemia, o se suʻesuʻega faʻaletino ono fesoasoani foi i lau fomaʻi faia se faʻamaoniga. Mo se faʻataʻitaʻiga, e mafai ona taʻu atu i lau fomaʻi se spleen ua matua faʻateleina lona manava, o loʻo maua oe ile faʻamaʻi ole hemoglobin H.

Togafitiga filifiliga mo thalassemia

O le togafitiga mo thalassemia faʻamoemoe i le ituaiga ma le ogaoga o faʻamaʻi aafia ai. O le a avatua e lau fomaʻi ia te oe se togafitiga e sili ona aoga mo lau mataupu.

O nisi o togafitiga e aofia ai:

• tui toto
• tafia o ponaivi
• vailaʻau ma mea faʻaopopo
• mafai ona fai se taotoga e aveʻese ai le spleen poʻo le faʻafefe

Atonu e faatonuina oe e lau fomaʻi 'aua neʻi e taumafaina ni vaitamini poʻo ni mea faʻaopopo e iai ni uʻamea. E moni lenei mea pe a fai e te manaʻomia le tuiina o toto ona o tagata e mauaina ia faʻaputuga uʻamea e le mafai e le tino ona tiaʻi ese. Uʻamea mafai mafai fausia i luga o aano o le tino, lea e ono ono afaina ai.

Afai o loʻo e mauaina se tuiina o le toto, oe ono manaʻomia foi le togafitiga o le chelasi. Lenei masani lava aofia ai le taliaina o se tui o se vailaʻau e fusifusia ma uʻamea ma isi mamafa uʻamea. E fesoasoani lea e aveʻese faʻatasi uʻamea mai lou tino.

Thalassemia beta

O le beta thalassemia e tupu pe a le mafai e lou tino ona fausia le beta globin. Lua genes, tasi mai matua taʻitasi, o tofi ia e faia le beta globin. Lenei ituaiga o thalassemia sau i lua matuia subtypes: thalassemia tele (Cooley's anemia) ma thalassemia intermedia.

Thalassemia tele

Thalassemia tele o le sili ona ogaoga ituaiga o beta thalassemia. E atiaʻe pe a leiloloa beta genbin genes.

O faʻailoga o le thalassemia tele e masani ona aliali mai aʻo leʻi oʻo i le fanau lona lua o le fanau. O le anemia tuga e fesoʻotaʻi ma lenei tulaga e ono lamatia ai le ola. O isi faʻailoga ma faʻailoga e aofia ai:

• fussiness
• papaʻe
• faʻamaʻi pipisi
• se manao leaga
• le ola manuia
• jaundice, o se samasama samasama o le paʻu poʻo le paʻepaʻe o mata
• totoga faʻateleina

Lenei ituaiga o thalassemia e masani ona ogaoga na o loʻo manaʻomia masani tui toto.

Thalassemia intermedia

Thalassemia intermedia o se sili atu le ogaoga fomu. E atiaʻe ona o suiga i uma beta genbin kenera. Tagata e iai le thalassemia intermedia e le manaʻomia tui toto.

Thalassemia alpha

Alpha thalassemia e tupu pe a le mafai e le tino ona faia le alpha globin. Ina ia mafai ona faia le alpha globin, oe manaʻomia ia maua ni genes e fa, lua mai matua taʻitasi.

O lenei ituaiga thalassemia e i ai foʻi ituaiga matuia e lua: faʻamaʻi hemoglobin H ma hydrops fetalis.

Hemoglobin H

Hemoglobin H e atiaʻe pei o le taimi e misia ai e se tagata le tolu alpha globin genes pe oʻo i suiga i nei genes. O lenei faamaʻi e mafai ona taitai atu ai i ponaivi mataupu. O alafau, muaulu ma le auvae atonu e soʻona sosolo uma. I se faʻaopopoga, faʻamaʻi hemoglobin H mafai mafua:

• jaundice
• o le lapoʻa tele
• leai ni meaai

Hydrops fetalis

Hydrops fetalis o se sili ona ogaoga ituaiga o thalassemia e tupu ae leʻi fanau mai. O le tele o pepe ua maua i lenei maʻi e fananau mai ua feoti pe oti ae leʻi leva ona fananau mai. O lenei tulaga e tupu pe a fesuiaʻi uma kola e fa alpha globin pe leiloa foi.

Talasemia ma le anemia

Thalassemia mafai ona vave taitai atu ai i le anemia. O lenei tulaga ua faʻailogaina e le leai o se okesene o loʻo aveina atu i sela ma totoga. Talu ai o sela mumu toto e nafa ma le faʻaooina atu o le okesene, o le faʻaititia o numera o nei sela o lona uiga e le lava foi lau okisene i le tino.

O lou anemia atonu e agamalu e ogaoga foi. Faʻailoga o le anemia aofia ai:

• niniva
• lelava
• itaitagofie
• manava puupuu
• vaivaiga

Ole kanemia e mafai foi ona mafua ai ona e matapogia. O matuia mataupu e mafai ona oo atu ai i le salalau o totoga faʻaleagaina, lea e mafai ona afaina.

Talasemia ma genetics

Thalassemia e tupuʻaga i le natura. Ia atiaʻe atoa thalassemia, uma o ou matua tatau ona avea ma aveina o le faʻamaʻi. O lona iʻuga, o le a e lua genes suia.

E mafai foi ona avea oe ma ave o le thalassemia, lea e naʻo le tasi le mutated gaʻo ae le o le lua mai matua uma. A le tasi pe lua uma o ou matua tatau ona i ai le tulaga pe o le a feaveaʻi o ia. O lona uiga oe tofi se tasi mutated gafa mai se tasi o ou matua.

E taua tele le faia o suʻega pe afai o se tasi o ou matua poʻo se aiga e i ai se ituaiga o faʻamaʻi.

Thalassemia laititi

I tamaʻi tamaʻi mataupu, e lua genes o loʻo misi. I le beta minor, tasi le kenera o loʻo misi. Tagata e iai le thalassemia minor e le masani ona i ai ni faʻailoga.Afai latou te faia, e foliga mai o laʻititi laititi o le toto. O le tulaga ua faʻavasegaina o se alpha poʻo le beta thalassemia laiti.

Tusa lava pe o le thalassemia laiti e le mafua ai ni faʻailoga iloga, e mafai lava ona avea oe ma ave mo le faʻamaʻi. Lona uiga afai e iai sau fanau, e mafai ona latou atiaʻe nisi ituaiga ole faʻafanua.

Talasemia i tamaiti

I pepe uma na fananau mai ma le thalassemia i tausaga taʻitasi, e tusa ma le 100,000 e fananau mai ma o latou foliga matuia i le lalolagi atoa.

Tamaiti mafai amata amata faʻaalia faʻailoga o le thalassemia i le taimi o latou muamua lua tausaga o le olaga. O nisi o faʻailoga iloga e aofia ai:

• lelava
• jaundice
• paʻe paʻe
• leaga le manao
• tuputupu lemu

E taua le vave faʻailoaina ole talalemia i tamaiti. Afai o oe poʻo seisi matua o lau tama o ni tagata feaveaʻi, e tatau ona vave ona fai sau suʻega.

Pe a le togafitia, o lenei tulaga e mafai ona taitai atu ai i faʻafitauli i le ate, fatu, ma alatoto. O faʻamaʻi ma le fatu fatu o le sili masani ona afaina ai le ola o thalassemia i tamaiti.

Faʻapei o tagata matutua, o tamaiti e oʻo tele i le thalassemia e manaʻomia tele tui toto e aveʻese ai le sili atu uʻamea i le tino.

Meaʻai mo thalassemia

O meaʻai maualalo-gaʻo, toto-o meaʻai o se filifiliga sili lea mo le tele o tagata, e aofia ai ma i latou e iai le thalassemia. Peitaʻi, atonu e te manaʻomia le faʻatapulaʻaina o meaʻai uʻamea pe a fai ua iai le maualuga o le uʻamea i lou toto. Iʻa ma aano o manu e tamaoaiga i le uʻamea, o lea e ono manaʻomia ai ona e faʻatapulaʻaina ia mea i lau taumafataga.

E mafai foi ona e mafaufau e aloese mai sereala, falaoa ma sua suamalie. Latou i ai maualuga maualuga uʻamea foi.

Thalassemia mafai mafua mafua ai vaivaiga folic (folate) faaletonu. E masani lava ona maua i meaʻai e pei o laʻau lanumeamata lanumoli, o lenei vailaʻau B e taua mo le faʻateʻaina o aʻafiaga o le maualuga o le uʻamea ma puipuia ai sela mumu. Afai e te le lava le folic acid i lau taumafataga, e ono fautuaina e lau fomaʻi se 1 mg faʻaopoopoga ave i aso uma.

E leai se meaʻai e tasi e mafai ona faʻamalolo ai le thalassemia, ae ia e mautinoa e te ai i meaʻai saʻo. Ia mautinoa e talanoaina soʻo se suiga o meaʻai ma lau fomaʻi i luma o le taimi.

Faʻailoaina

Talu ai o le thalassemia o se faʻafitauli o le kenera, e leai se auala e taofia ai. Peitaʻi, e i ai auala e mafai ai ona e faʻatautaia le faʻamaʻi e fesoasoani e puipuia ai faʻalavelave.

I se faʻaopopoga i le faʻaauau pea togafitiga faʻafomaʻi, o tagata uma o loʻo i ai le faʻamaʻi puipuia latou lava mai faʻamaʻi pipisi e ala i le mulimuli i tui nei:

• haemophilus fulū ituaiga b
• hepatitis
• meningococcal
• pneumococcal

I se faʻaopopoga i se soifua maloloina soifua maloloina, faʻamalositino masani e mafai ona fesoasoani e faʻatonutonu au faʻailoga ma taitai atu ai i se sili atu lelei vavalo. O toleniga feololo ma le malosi e masani ona fautuaina, talu ai o le mamafa o faamalositino e mafai ona atili ai ona leaga ou maʻi.

Savalivali ma tiʻetiʻe uila o ni faʻataʻitaʻiga o toleniga feololo le malosi. Aau ma yoga o isi filifiliga, ma e lelei foi mo ou soʻoga. O le ki o le sailia o se mea e te fiafia i ai ma faʻaauau pea ona minoi.

Ola olaga

O le Thalassemia o se maʻi tuga e mafai ona iʻu ai i ni faʻafitauli tau le ola pe a le togafitia pe faʻafofoa. E ui e faigata ona iloa tonu le umi o le ola, ae o le tulafono masani, o le sili atu ona ogaoga o le tulaga, o le vave o le talatala e ono avea ma tagata oti.

E tusa ai ma nisi faʻatusatusaga, o tagata e maua i le beta thalassemia - o le ituaiga e sili ona ogaoga - e masani ona feoti i le 30 o tausaga.

O loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega a le au suʻesuʻe ile suʻesuʻeina ole gafa faʻapea foi ma le ono maua o le genotherapy. O le muamua thalassemia ua iloa, o le vave ona mafai ona e mauaina togafitiga. I le lumanaʻi, o togafitiga o gen e mafai ona toe faʻaolaola ai le hemoglobin ma faʻateʻa ai le fesuiaʻiina o sela i totonu o le tino.

E faʻapefea ona aʻafia le maʻito i le talalemia?

O le Thalassemia e aumaia ai foʻi atugaluga eseese e fesoʻotaʻi ma maʻito. O le faʻaletonu e aʻafia ai le toe totoina o okeni. Ona o lenei, fafine ma thalassemia ono feagai ma faigata fanafanau.

Ina ia mautinoa le soifua maloloina o oe ma lau pepe, e taua le fuafua mamao o le taimi i le tele e mafai ai. A e manaʻo e maua sau pepe, talanoa i lau fomaʻi ina ia mautinoa o loʻo e i se soifua maloloina e sili ona lelei.

O lau maualuga uʻamea o le a manaʻomia le mataʻituina ma le totoʻa. Preexisting mataupu ma tele totoga o loʻo iloiloina foi.

Prenatal tofotofoga mo thalassemia mafai ona faia i 11 ma 16 vaiaso. E faia lea i le aveina o suʻega faʻataʻitaʻi mai le placenta poʻo le fetus.

Maitaga aveina nei tulaga lamatia i fafine ma thalassemia:

• maualuga maualuga lamatiaga mo siama
• maʻi suka
• fatu fatu
• hypothyroidism, pe maualalo le thyroid
• faateleina numera o toto tuiina
• maualalo tele ponaivi

Manatu

Afai e maua oe i le thalassemia, o lau vaaiga e faʻamoemoe i le ituaiga o faʻamaʻi. Tagata e i ai laʻititi pe laʻititi ituaiga ituaiga o thalassemia mafai masani ona taitaiina olaga masani.

I tulaga ogaoga, fatu gofie o se avanoa. O isi faʻafitauli e aofia ai maʻi o le ate, tuputupu ae o auivi le masani ai, ma faʻafitauli o le endocrine.

E mafai e lau fomaʻi ona avatu ia te oe nisi faʻamatalaga e uiga i lau vaʻai mamao. O le a latou faʻamatalaina foʻi pe faʻafefea ona fesoasoani ou togafitiga faʻalelei lou olaga pe faʻateleina lou olaga atoa.