Malamalama i le Myelofibrosis

Anotusi

• O a faʻailoga?
• O le a le mafuaʻaga?
• E i ai ni tulaga lamatia?
• Faʻafefea ona iloa faʻamaʻi?
• E faʻafefea ona togafitia?
• Togafitiga o le anemia
• Togafitiga o se alatele ua faʻateleina
• Togafitiga o gafa ua suia
• Togafitiga faʻataʻitaʻi
• E i ai ni faʻalavelave?
• Nofo ma myelofibrosis

O le a le myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) o se ituaiga o ponaivi ponaivi kanesa e aafia ai lou tino gafatia e gaosia sela toto. O se vaega o se vaega o tuutuuga ua taʻua myeloproliferative neoplasms (MPNs). O nei tulaga mafua ai lou sela ponaivi sela e taofi le toe atinaʻe ma faʻagaioiga i le auala e tatau ai, ma mafua ai fibrous maʻila sela.

MF e mafai ona muamua, o lona uiga e tupu na o ia, pe lona lua, o lona uiga e mafua mai i se isi tulaga - masani lava o se tasi e aʻafia ai lou ponaivi gaʻo. O isi MPN e mafai foi ona alualu i luma i le MF. E ui o nisi tagata e mafai ona o atu tausaga e aunoa ma ni faʻailoga, o isi ei ai faʻailoga e sili atu le leaga ona o le maʻila i latou ponaivi suo.

O a faʻailoga?

O le Myelofibrosis e masani lava ona sau lemu, ma o le tele o tagata latou te le maitauina faʻailoga i le taimi muamua. Peitaʻi, a o agaʻi pea i luma ma amata ona faʻalavelave i le gaosia o le toto, o ona faʻailoga e ono aofia ai:

• lelava
• manava puupuu
• mago pe vave palapala
• lagonaina tiga po o le tumu i lou itu tauagavale, lalo o ou ivi asoaso
• afu le po
• fiva
• tiga ponaivi
• leai se fia 'ai ma leiloa leiloa
• nifo poʻo nifo toto

O le a le mafuaʻaga?

Myelofibrosis e fesoʻotaʻi ma se genetation suiga i toto totoga sela. Peitai, tagata suʻesuʻe le mautinoa le mafuaʻaga o lenei suiga.

A faʻapea ona vaelua ma vaevaeina sela ua suia, ona latou tuʻuina lea o le mutation i sela toto fou. I le iuga, o sela ua suia ua oʻo i le ponaivi o le ponaivi gafatia e gaosia maloloina sela toto. E masani ona taunuʻu nei ile tele o sela mumu ma tele foʻi sela papaʻe. E mafua ai foi le maʻila ma faʻamaʻaʻaina o lou ponaivi ponaivi, lea e masani ona vaivai ma omomi.

E i ai ni tulaga lamatia?

Myelofibrosis e seasea tupu, naʻo le tusa ma le 1.5 mai tagata 100,000 uma i le Iunaite Setete. Peitaʻi, e tele mea e mafai ona faʻateleina ai lou ono atinaʻeina, e aofia ai:

• Tausaga E ui o tagata o soʻo se tausaga mafai ona maua myelofibrosis, e masani lava ona maua i latou i luga atu o le 50 tausaga.
• Le isi faʻamai toto. Nisi tagata ma MF atinaʻeina o se faʻalavelave o seisi tulaga, pei o le thrombositosis poʻo le polycythemia vera.
• Faʻaalia i vailaʻau. MF sa fesoʻotaʻi ma le faʻaalia i nisi o vailaʻau vailaʻau, e aofia ai le toluene ma le benzene.
• Faʻaalia i le susulu. O tagata na faʻaalia i mea tau leitio atonu e tele le aʻafia ile atinaʻeina o le MF.

Faʻafefea ona iloa faʻamaʻi?

E masani ona aliali mai MF i luga o le masani o le toto atoa (CBC). Tagata e iai MF e maulalo le maualalo o latou toto mumu ma e le masani ona maualuga pe maualalo le maualuga o sela papaʻe male papamaa.

Faʻavae i luga o iʻuga o lau suʻega ole CBC, e ono faia foi e lau fomaʻi le biopsy o le ponaivi o le ponaivi. Lenei aofia ai le aveina o se tamaʻi faʻataʻitaʻiga o lou ponaivi suo ma vaʻavaʻai atili vavalalata mo faʻailoga o MF, e pei o maʻila.

Oe ono manaʻomia foi le X-ray poʻo le MRI scan e faʻateʻa ai seisi lava mafuaʻaga mafuaʻaga o au faʻailoga poʻo faʻaiuga CBC.

E faʻafefea ona togafitia?

O togafitiga MF e masani ona faʻamoemoe i ituaiga o faʻailoga ua e maua. Ole tele o faʻailoga masani a MF e fesoʻotaʻi ma se faʻavae o mea na mafua mai i le MF, e pei ole anemia poʻo se faʻalautele ua faʻateleina.

Togafitiga o le anemia

Afai o le MF o loʻo mafua ai le faigata o le toto, oe ono manaʻomia:

• Toto toto. Ole tui toto e mafai ona faʻateleina ai lou toto mumu toto ma faʻaititia ai faʻailoga ole toto, e pei ole vaivai ma vaivaiga.
• Hormone togafitiga. O se vaega gaosia o le male homone androgen e ono faʻateleina le toto mumu toto gaosia i nisi tagata.
• Corticosteroids. Nei mafai ona faʻaaogaina ma androgens e faʻamalosia ai mumu toto sela gaosiga pe faʻaititia ai lo latou faʻatafunaga.
• Faʻavasegaina vailaʻau. O vailaʻau e le mafai ona puipuia, pei o le thalidomide (Thalomid), ma le lenalidomide (Revlimid), e ono faʻaleleia ai le aofaʻi o le toto. E mafai foi ona latou fesoasoani ile faʻailoga o le faʻalautele ua faʻateleina.

Togafitiga o se alatele ua faʻateleina

A faʻapea ua iai se faʻatele o le spleen e fesoʻotaʻi ma MF o loʻo tupu ai ni faʻafitauli, atonu e fautua mai lau fomaʻi:

• Radiation togafitiga. Radiation therapy faʻaaogaina poloka faʻatatau e fasioti sela ma faʻaititia le tele o le spleen.
• Chemotherapy. O ni vailaʻau o le chemotherapy e ono faʻaititia ai le lapoʻa o lou ninii lapoʻa.
• Taotoga. O le splenectomy o se taotoga e aveʻese ai lou spleen. Lau fomaʻi ono fautuaina lenei pe a fai e te le o tali lelei i isi togafitiga.

Togafitiga o gafa ua suia

O se vailaʻau fou ua faʻaigoaina ruxolitinib (Jakafi) na faʻamaonia e le U.S. Food and Drug Administration i le 2011 e togafitia ai faʻailoga e fesoʻotaʻi ma MF. Ruxolitinib faʻataʻitaʻia se tuʻufaʻatasiga o gafa e ono avea ma mafuaʻaga o le MF. I totonu, na faʻaalia e faʻaititia ai le lapoʻa o faʻalautele ua faʻalauteleina, faʻaititia ia faʻailoga o le MF, ma faʻaleleia le vavalo.

Togafitiga faʻataʻitaʻi

O loʻo galulue tagata suʻesuʻe i le atiaʻeina o togafitiga fou mo le MF. E ui o le tele o nei manaʻoga nisi suʻesuʻega ia mautinoa ua latou saogalemu, fomaʻi ua amata faʻaaogaina lua fou togafitiga i nisi tulaga:

• Tui sela sela. O totoga sela sela ua i ai le mafai e faʻamalolo ai MF ma toe faʻafoʻi ponaivi gaioiga. Ae ui i lea, o le faʻagaioiga mafai ona mafua ai le ola-faʻafitauli faigata, o lea e masani lava na o le faia pe a leai se isi mea aoga.
• Interferon-alpha. O le Interferon-alfa ua faʻatuai ona fausia le maʻila o ponaivi i le ponaivi o tagata o loʻo vave mauaina togafitiga, ae e manaʻomia le tele o suʻesuʻega e fuafua ai lona saogalemu mo se taimi umi.

E i ai ni faʻalavelave?

I le aluga o taimi, myelofibrosis mafai ona tau atu i le tele o faʻalavelave, aofia ai:

• Faateleina le toto i lou ate. O le faʻateleina o le tafe o le toto mai se faʻalautele ua faʻalauteleina e mafai ona siitia ai le mamafa i le alatoto i totonu o lou ate, ma mafua ai se tulaga ua taʻua o le portal hypertension. Ole mea lea e mafai ona tuʻu ai le tele o omiga i lou manava ma le esophagus, lea e mafai ona oʻo ai ile tele o le palapala ile paʻu ole alatoto.
• Tumua. O sela sela e mafai ona tupu i totonu o fualaʻau i fafo atu o le ponaivi ponaivi, ma mafua ai ona tutupu tuma i isi vaega o lou tino. Faʻalagolago i le mea o loʻo i ai nei tumors, latou mafai mafua ai eseesega o faʻafitauli eseese, e aofia ai le faʻamaluluina, palapala i le gastric tract, poʻo le faʻapipiʻiina o le uaula.
• Leukemia matuiā. E tusa ma le 15 i le 20 pasene o tagata o loʻo iai le MF e faʻasolosolo lava ina maua i le kanesa ole myeloid leukemia, o se ituaiga o kanesa faigata.

Nofo ma myelofibrosis

E ui e le masani ona faʻamaonia e le MF ni faʻailoga i ona amataga, ae mafai lava ona oʻo atu i ni faʻalavelave faigata, e aofia ai ma ituaiga kanesa o le kanesa. Galulue ma lau fomaʻi e faʻamautinoa le sili ona lelei o togafitiga mo oe ma faʻafefea ona e faʻatautaia au faʻailoga. O le nofo ma MF e mafai ona avea ma faʻatiga, o lea atonu e te ono fesoasoani ai e saili le lagolago mai se faʻalapotopotoga e pei o le Leukemia ma le Lymphoma Society poʻo le Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. O faʻalapotopotoga uma e lua e mafai ona fesoasoani ia te oe e saili vaega lagolago i le lotoifale, 'upega tafaʻilagi nuʻu, e oʻo lava i mea tautupe mo togafitiga