O le a le Hemophilia A?

Anotusi

• O le a le mafuaʻaga o le hemophilia A?
• E faʻapefea ona ese le hemophilia A mai le B ma le C?
• O ai e lamatia?
• O a faʻailoga o le hemophilia A?
• Maʻi o le hemophilia
• Hemopilia feololo
• Hemophilia agamalu
• Faʻafefea ona maua le hemophilia A?
• O a faʻafitauli o le hemophilia A?
• Faʻafefea ona togafitia le hemophilia A?
• Hemophilia agamalu A
• Ogaoga hemophilia A.
• O le a le vaaiga mamao?

Hemophilia A e masani lava o se kenera toto faʻaletonu mafua mai i se leiloa pe le lelei faʻaputuputu ni porotini valaʻauina vaega VIII. E faʻaigoaina foʻi o le hemophilia masani poʻo le VIII le atoatoa. I ni tulaga seasea, e le faʻasolo mai, ae nai lo le mafuaʻaga i se faʻaletonu puipuia tali i totonu o lou tino.

Tagata e maua i le hemophilia A e maligi toto ma gagagofie, ma e umi se taimi e toto ai o latou toto. Hemophilia A o se seasea, matuia tulaga e leai se fofo, ae mafai ona togafitia.

Faitau pea ia maua se malamalama sili atu i lenei faʻamaʻi toto, e aofia ai mafuaʻaga, tulaga lamatia, faʻailoga, ma ono faʻalavelaveina.

O le a le mafuaʻaga o le hemophilia A?

Hemophilia A e masani ona o se faʻamaʻi tupuaga. O lona uiga e mafua mai i suiga (suiga) i se ituaiga gaʻoa. A fai o lenei suiga e fai ma tofi, ua tuufaasolo mai matua i fanau.

Ole faʻamaoniga ole gafa e mafua ai le hemophilia A e mafua ai le le lava ile vaega ole vaega ole fale na taʻua ole vaega VIII. E faʻaogaina e lou tino le tele o mea e mafai ona faʻapipiʻi e fesoasoani e fai ai ni meaʻai i se manuʻa poʻo se manuʻa.

O le ofu o se mea e pei o le gel e fai mai i elemeni i lou tino ua taʻua o platelets ma fibrin. O lavalava e fesoasoani e taofi le toto mai se manuʻa pe tipi ma faʻatagaina ia faʻamalolo. A aunoa ma le lava vaega VIII, o le toto o le a faʻaumiumi.

Laititi, hemophilia A e tupu faʻafuaseʻi i se tagata e leai se muamua talaʻaga aiga o le faʻamaʻi. Lenei e lauiloa o le mauaina o le hemophilia A. E masani lava ona mafua mai i le tino o le tagata i le faʻaletonu faiga sese faia vailaʻau e osofaʻia vaega VIII. Mauaina hemophilia e sili ona taatele i tagata i le va o tausaga o le 60 ma le 80 tausaga ma i fafine maʻitaga. O le mauaina o le hemophilia ua lauiloa e fofo, e le pei o le tofi tofi.

E faʻapefea ona ese le hemophilia A mai le B ma le C?

E tolu ituaiga o hemophilia: A, B (e taʻua foi ole faamaʻi ole Kirisimasi), ma le C.

Hemophilia A ma le B e tutusa auga, ae mafua mai i suiga eseese o gafa. Hemophilia A e mafua mai i le le lava i le clotting vaega VIII. Hemophilia B faʻaiuga mai le le lava i le vaega IX.

I leisi itu, hemophilia C e mafua mai i le mafuaʻaga XI le lava. Tele o tagata e iai lenei ituaiga o hemophilia e leai ni faʻailoga ma e masani ona leai se puna toto ile soʻoga ma maso.O le umi o le alu toto e masani ona tupu pe a maeʻa se manuʻa poʻo se taotoga. E le pei o le hemophilia A ma le B, o le hemophilia C e taatele i tagata Ashkenazi tagata Iutaia ma e aʻafia uma ai aliʻi ma fafine.

Ole vaega VIII ma le IX e le naʻo mea faʻapipiʻi e manaʻomia e lou tino e fai ai ni meaʻai toʻa. O isi faʻalavelave e le masani ai o le alu toto e mafai ona tupu pe a i ai ni faaletonu o itu I, II, V, VII, X, XII, poʻo le XIII. Ae ui i lea, o le le atoatoa i isi mea o le afifiina o mea taua e seasea lava, o lea e le tele se mea e iloa e uiga i nei faʻalavelave.

O ituaiga uma e tolu o le hemophilia e taua o faʻamaʻi seasea, ae o le hemophilia A o le sili ona taatele o le tolu.

O ai e lamatia?

Hemophilia e seasea tupu - e tupu i le naʻo le 1 mai le 5,000 o fananau mai. Hemophilia A faʻaalia tutusa i uma ituaiga ma lanu ituaiga.

E taʻua ole tulaga e fesoʻotaʻi ile X ona ole suiga e mafua ai le hemophilia A e maua ile X chromosome. Tane faʻatulagaina le feusuaʻiga chromosome o se tamaititi, o loʻo tuʻuina atu le X chromosome i teine ​​ma le Y chromosome i tama. O fafine la o XX ma male e XY.

A maua i le tamā hemophilia A, o loʻo tu i luga o lona X chromosome. Faapea o le tina e le o se feaveaʻi pe i ai le le atoatoa, e leai se tasi o ona atalii o le a mauaina le tulaga, aua o ona atalii uma o le a maua se Y chromosome mai ia. Peitai, o ona afafine uma o le a avea ma feaveaʻiga aua na latou mauaina le tasi hemophilia-aafia X chromosome mai ia te ia ma le X aafia chromosome mai le tina.

Tamaʻitaʻi o latou e feaveaʻia le mauaina o le 50 pasene avanoa e tufaina ai le fesuiaiga ia latou fanau, aua o le tasi X chromosome ua afaina aʻo le isi e leai. Afai e maua e lana fanau tama le X chromosome ua aʻafia, o le a maua i latou i le faʻamaʻi, aua e naʻo le pau a le latou X chromosome e maua mai i lo latou tina. Soʻo se tamaʻitaʻi e fai ma latou tofi le gafa ua aʻafia mai latou tina o le a avea ma tagata feaveaʻi.

Pau lava le auala e mafai ai e se fafine ona atiaʻe le toto pe afai e maua le tama i le hemophilia ma le tina o se feaveaʻi pe maua foi le maʻi. O se fafine manaʻomia le hemophilia mutation luga uma X chromosome e faʻaalia ai faʻailoga o le tulaga.

O a faʻailoga o le hemophilia A?

Tagata e maua i le hemophilia A e masani ona tafe le toto i se taimi faʻatele mo se taimi umi nai lo tagata e leai se faʻamaʻi. O le toto e mafai ona i totonu, e pei o totonu soʻoga poʻo maso, po o fafo ma vaaia, pei mai tipi. O le ogaoga o le toto e faʻalagolago i le tele o vaega VIII o le tagata i a latou toto toto. E tolu tulaga o le ogaoga:

Maʻi o le hemophilia

E tusa ma le 60 pasene o tagata e maua ile hemophilia A e ogaoga faʻailoga. Faʻailoga o le oʻo o le hemophilia aofia ai:

• tafetoto pe a maeʻa se manuʻa
• tafatoto
• fufusi, fulafula, pe tiga soʻoga e mafua mai i le tafe toto i soʻoga
• nifo
• mamafa palapala tafatoto mai se laʻitiiti tipi
• toto i le miaga
• toto i le faʻataʻavalevale
• lapoʻa tele
• nifo toto

Hemopilia feololo

E tusa ma le 15 pasene o tagata e maua ile hemophilia A e feololo lava latou mataupu. O faʻailoga o le hemophilia feololo A e tutusa ma le oʻo o le hemophilia A, ae e le ogaoga ma e tupu soʻo. Faʻailoga aofia ai:

• faaumiumi le alu toto pe a uma manua
• oso faʻafuaseʻi toto e aunoa ma le mautinoa mafuaʻaga
• faigofie ona totolia
• malo soʻoga poʻo le tiga

Hemophilia agamalu

E tusa ma le 25 pasene o le hemophilia A e manatu e mama. E masani ona le faia se faʻailoga seʻi maeʻa se manuʻa tuga poʻo se taotoga. Faʻailoga aofia ai:

• faaumiumi le alu toto pe a maeʻa se manuʻa tuga, lavea, poʻo se taotoga, pei o le aveʻesea o nifo
• faigofie ona totolia ma tafetotoi
• toto e le masani ai

Faʻafefea ona maua le hemophilia A?

O se fomaʻi e faia se faʻamaoniga e ala i le fuaina o le maualuga o le vaega VIII gaioiga i se faʻataʻitaʻiga o lou toto.

Afai e i ai se talaʻaga aiga o hemophilia, pe o se tina o se lauiloa vaʻaia, e mafai ona faia suʻesuʻega faʻataʻitaʻiga i taimi o maʻito. E taʻua lea mea o le prenatal diagnose.

O a faʻafitauli o le hemophilia A?

Faʻaauau ma soʻona tafetoto e mafai ona taitai atu ai i faʻalavelave, aemaise pe a fai e le togafitia. E aofia ai:

• anemia faigata
• faaleagaina soʻoga
• toto loloto i totonu
• faʻamaʻi neura mai le tafe toto i totonu o le faiʻai
• o se tali atu i le teteʻe atu i vaega togafitiga

Mauaina infusions o foai toto faʻateleina ai foi lou lamatiaga o siama, pei o le hepatitis. Peitaʻi, o nei aso, o le toto foaʻi, e suʻesuʻe maeʻaeʻa lava ona tuiina.

Faʻafefea ona togafitia le hemophilia A?

E leai se togafiti mo le hemophilia A ma o i latou e maua i le faʻamaʻi e manaʻomia se togafitiga umi. E fautuaina ia maua e tagata taʻitoʻatasi togafitiga i se nofoaga faʻapitoa mo togafitiga o le hemophilia (HTC) i soʻo se taimi e mafai ai. I se faʻaopopoga i togafitiga, HTCs avatua punaoa ma lagolago.

Togafitiga aofia ai le suia o le misia oofai vaega e ala i tuiina. Ole vaega VIII e mafai ona maua mai i le foaʻiina ole toto, ae o lenei ua masani ona fausia faʻasolosolo ile fale suesue. E taʻua lea mea o le recombinant factor VIII.

O le tele o togafitiga e faʻamoemoe i le ogaoga o le faʻamaʻi:

Hemophilia agamalu A

O i latou e i ai ituaiga agamalu o le hemophilia A atonu e naʻo le manaʻomia o le toe suia pe a maeʻa le toto. O lenei e taʻua o le episodic poʻo le on-demand togafitiga. Infusions o le homone lauiloa o le desmopressin (DDAVP) mafai ona fesoasoani faʻaosofia le tino e faʻamatuʻu atili lotoa vaega e taofi ai se gasetoto vaega. O vailaʻau e faʻaigoaina ole fibrin sealants e mafai foʻi ona tuʻuina atu ile nofoaga o manuʻa e fesoasoani e faʻamalosia le faʻamalologa.

Ogaoga hemophilia A.

Tagata e maua i le hemophilia matuia A e ono maua faʻasolosolo taimi o le vaega VIII e fesoasoani e puipuia vaega toto ma faʻafitauli. E taʻua lenei mea o le prophylactic therapy. O nei tagata gasegase mafai foi ona aʻoaʻoina e tuʻu atu ni faʻasologa i le fale. Ogaoga mataupu e ono manaʻomia togafitiga faʻamalositino e faʻamalie ai le tiga e mafua mai i le tafetoto i soʻoga. I tulaga ogaoga, e manaʻomia se taotoga.

O le a le vaaiga mamao?

O le vaʻaiga faʻalagolago i luga pe o maua e se tasi se togafitiga lelei. Tele o tagata e maua ile hemophilia A ole a feoti aʻo leʻi matua pe a fai latou te le mauaina se tausiga talafeagai. Peitai, faatasi ai ma togafitiga talafeagai, o se latalata-masani olaga faamoemoeina ua valoia.